胸腺小细胞癌

胸腺小细胞癌（胸腺燕麦细胞癌）发病较少。组织学和电镜检查胸腺小细胞癌与身体其他部位的小细胞癌是相似的，肿瘤细胞内含有大量的神经内分泌颗粒。胸腺小细胞癌呈浸润性生长，而且易发生远处转移。别名：胸腺燕麦细胞癌thymicsmallcellcancerthymicsmall-cellcarcinomathymicoatcellcarcinoma胸腺燕麦形细胞癌英文名：发病部位：胸腺就诊科室：胸外科症状：胸痛咳嗽多发人群：40以上人群治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状胸腺小细胞癌多见于男性患者，平均发病年龄40岁左右。可与身体其他器官的内分泌肿瘤同时发生，即多发性神经内分泌肿瘤。近半数患者在手术前无症状，多在胸部X线检查中无意发现，少数患者仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状。当肿瘤压迫上腔静脉时可出现颜面浮肿、颈静脉怒张，前胸壁静脉曲张等。侵犯喉返神经后可出现声音嘶哑、饮水呛咳等。早期发现主要胸部X线、CT或MRI，胸部X线正位片大多可见明显纵膈增宽，但病变很小时可无异常，而侧位片可见前纵膈致密影改变。CT表现多为前上纵膈肿瘤，其内密度不均匀，增强后不均匀强化，瘤体边界不清，瘤体内常有坏死病灶。

病因本病病因目前尚不清楚，可能与以下因素有关：小细胞癌的发生多数跟长期吸烟、环境因素、内分泌因素、机体免疫状态及遗传因素等有关，如紫外线、X线及其他放射性物质等都有可能成为致癌因素。

检查1、影像学检查：胸部X光、CT是临床上常用的检查手段；X线正位片大多可见明显的纵膈增宽，但如病变很小时可无异常，而侧位片则可见前纵膈致密影改变。CT可清晰显示前纵膈软组织肿物；增强呈现不均匀明显强化，由于肿瘤浸润性生长而绝大多数边界不清，与周围结构间的低密度脂肪间隙消失，上腔静脉、气管等常出现受压变形，晚期患者肿瘤可包饶大血管，此外还常常伴有纵膈淋巴结肿大；MRI可有助于判断肿瘤是否侵犯周围组织。2、病理组织检查：病理组织检查是确诊本病的金标准，同时也为治疗提供依据。病理可见肿瘤由小细胞构成，巢状流水样排列，坏死；免疫组化：LCA阴性，CD56强阳性，CK阳性，TTF强阳性。

诊断诊断：胸腺小细胞癌临床表现无特异性，结合影像学检查、临床确诊主要依靠病理检查，术前不建议行穿刺活检，以免破坏肿瘤包膜的完整性，从而影响手术治疗效果。鉴别诊断：本病需与恶性胸腺瘤、巨淋巴细胞增生、恶性淋巴瘤、纵膈型肺癌、转移瘤相鉴别。

治疗1、手术治疗:胸腺小细胞癌由于恶性程度高，对于未发生广泛争议或远处转移的患者首选手术切除；对于侵犯心包或肺组织的患者，宜行扩大切除术；对于明显外侵的患者可行姑息性切除或活检术。胸腺小细胞癌术后辅助放疗、化疗、生物靶向治疗等。早期肿瘤有包膜包绕，但胸腺燕麦细胞癌也具有浸润性生长的能力。包膜不完整则燕麦细胞癌发生转移概率更大，所以临床上必须长期进行随访，尽早手术。2、放疗：对于不可切除的胸腺小细胞癌患者建议给予60-70Gy的根治性放疗。对于辅助放疗来说，如果切缘清晰或近切缘者剂量为45-50Gy，镜下阳性切缘者给予54Gy剂量。但是，对于术后肉眼残留病灶患者给予60Gy或更高放疗剂量（每天1.8-2Gy分割剂量）103,104。对于胸腺小细胞癌侵犯包膜，患者在R0切除术后，可以考虑进行术后辅助放疗，但推荐级别为2B90，93,105-107。I期胸腺癌完整切除（R0切除）患者不推荐进行术后辅助治疗3、化疗：胸腺小细胞癌对化疗并不敏感。是胸腺癌对化疗并不敏感。推荐方案为卡铂/紫杉醇，因为其在既往临床研究中显示有效率最高。数据显示，ADOC（顺铂、多柔比星、长春新碱和环磷酰胺）也是有效方案，但相比卡铂/紫杉醇方案，毒性增加。局部晚期患者推荐进行诱导化疗后再评估进行手术治疗，在切除原发病灶和孤立转移病灶后考虑进行术后放疗。不可切除的患者接受放疗联合或不联合化疗。对于有孤立转移病灶或同侧胸膜转移，可以选择化疗或手术治疗。4、靶向治疗：可切除胸腺小细胞癌初始治疗后，专家建议2年内进行每6月一次包括胸部CT检查在内的复发随访，其后每年一次复查至术后5年。但目前并无研究发表确认具体的随访期限、频率和影像学方法。现在也缺乏胸腺小细胞癌的二线化疗方案的数据。NCCN指南推荐的二线治疗药物大都也适用于胸腺瘤的治疗。但是，S-1（口服氟尿嘧啶类药物）对胸腺小细胞癌患者治疗显示有效。靶向治疗（例如舒尼替尼、索拉菲尼）对于c-Kit突变的患者有效，但是这些突变在胸腺癌患者中较为少见（＜10%）。胸腺瘤患者不存在c-Kit的基因突变

预后胸腺小细胞癌属于高度恶性侵袭性肿瘤，总体预后较差。常常转移至区域淋巴结和胸腔外脏器，因而其预后远较胸腺瘤差，生存期根据肿瘤的分期（I-2期为91%；3-4期为31%），早期明确诊断积极规范化治疗可以改善预后，减少复发和转移，减少并发症，提高生活质量。

预防本病病因不明，但积极戒烟、避免二手烟，避免环境因素、内分泌因素、避免理化因素对机体的损伤，适当运动提高机体免疫力可以避免这些因素对机体的损伤。同时应注意定期体检早发现、早诊断、早治疗。

梁海龙刘吉福薛文平赵京王树、胸腺小细胞癌5例临床分析、《实用癌症杂志》2011年第4期.