幼年型皮肌炎

皮肌炎是一种以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为特征的，多系统受累的自身免疫性结缔组织疾病。早期存在各种不同程度的血管炎性病变，后期易发生钙质沉着。别名：幼年型皮肌炎英文名：juveniledermatomyositis，JDMS发病部位：全身系统性就诊科室：风湿免疫科症状：出皮疹、肌无力或发热、体重减轻、关节痛多发人群：3到10岁儿童治疗手段：药物治疗并发疾病：关节痛是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.幼年型皮肌炎好发于3～10岁儿童。2.大多数发病缓慢隐袭，开始仅表现为懒于走路、喜抱，以后逐渐发展，出疹、肌无力或发热、体重减轻、关节痛等全身症状。3.特征性皮肤改变：面部特别是眼眶周围水肿性红斑；眼睑毛细血管扩张；躯体上部V型区及肢体伸侧红斑伴非凹陷性水肿；手指关节伸面皮肤发皱，呈红棕色或暗紫色，甲床毛细血管扩张、手指溃疡等弥漫性血管炎表现。4.对称性近端肌无力、疼痛和压痛。呼吸肌受累时可致呼吸困难，消化道肌无力引起咀嚼吞咽困难、说话鼻音重、语言不利（舌肌受累）等，食管反流和吞咽困难可合并吸入性肺炎。5.软组织钙化发生率约为30%～70%。6.其他：心电图可不正常；血管炎可致眼视网膜病变导致视力下降；肾实质损伤亦可发生。

病因确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。

检查1.血象通常无显著变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。2、免疫学检测3、尿肌酸排泄量增加4、血清肌浆酶测定5、肌电图改变：呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在，轻用力时呈短时限的多相运动单位，最大用力时呈低电压干扰相多波增加。

诊断诊断标准1975年Bohan和Peter提出JDMS诊断标准如下：（1）特征性皮疹。（2）对称性近端肌无力。（3）ALT、CK、LDH和醛缩酶等肌酶升高。（4）肌活检示血管炎和慢性炎症改变。（5）肌电图支持炎症性肌病。第一项为必备条件。若同时具备以下4项中的3项或3项以上，可以确诊JDMS；若具备4项中的2项，很可能是JDMS；若仅具备4项中的1项，可能是JDMS。若缺乏第一项，具备以下4项中的3项或3项以上，诊断为多发性肌炎。鉴别诊断：需要与系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、进行性肌营养不良鉴别

治疗1﹒一线治疗（1）急性期卧床休息；避免寒冷、感染、劳累；对合并吞咽困难者要特别注意勤吸痰，避免食道反流引起的吸入性肺炎。（2）避免阳光照射，暴露部位涂抹防晒膏，皮疹局部可使用激素类药物（3）糖皮质激素是治疗本病最主要的药物，根据病情选择剂量1～2mg／kg·d，分次服。经过约1～6个月（平均2～3个月）病情可达最大程度改善，肌酶全部恢复正常，以后缓慢减量，至最小维持量维持，总疗程应在2年左右。（4）对伴有明显吞咽困难、心肌炎和血管炎的重症患者，应采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法，剂量为30mg／kg（最大量1g），每日一次，连用3日为一疗程。必要时可重复数疗程。（5）对长期使用激素者常规服用钙剂和维生素D。（6）羟化氯喹：用于治疗仅有皮肤症状者，或与强的松同时服用以减少激素剂量。一般剂量为≤6mg／kg·d，分次口服。（7）物理疗法。2﹒二线治疗对激素耐药、或激素治疗产生严重副作用者、或对伴有明显危险因素，预示预后不良者应及早选用以下免疫抑制剂：（1）甲氨蝶呤（MTX）：是JDMS首选的二线药物。剂量15～20mg／m2（week），每周一次，口服，大剂量宜皮下或静脉输注（不要肌肉注射）。一般4～8周后即可显示出效果。（2）大剂量丙种球蛋白静脉输入常可有效地诱导疾病缓解，剂量为1g／k·d，连续2日或2g／kg，每月一次，连用3～9个月。3﹒钙质沉着的治疗发生皮下组织或肌肉钙质沉着的危险因素为治疗过晚；强的松剂量不足；病程反复或持续不缓解以及局部外伤等。因此，早期诊断和积极治疗可预防钙化的发生。

预后需要长时间服用预防，预后较差。

预防1、急性期卧床休息；避免寒冷、感染、劳累；对合并吞咽困难者要特别注意勤吸痰，避免食道反流引起的吸入性肺炎。2、避免阳光照射，暴露部位涂抹防晒膏，皮疹局部可使用激素类药物

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