食管囊肿

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疾病简介

食管囊肿(esophagealcysts)是位于中纵隔的囊性肿物,属于肠源性囊肿的一部分,系先天性胚胎发育过程中的一种畸形,发病率较低。因其形态类似良性肿瘤,一般将其列入食管良性肿瘤。别名:无英文名:esophagealcysts发病部位:食管就诊科室:胸外科症状:喘息呼吸困难发绀吞咽困难进食不畅返流呕吐胸骨后疼痛多发人群:儿童和20岁左右的年轻人治疗手段:手术治疗并发疾病:呼吸道感染窒息体重减轻是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状(1)儿童食管囊肿:主要临床症状为程度不同的呼吸道症状。巨大食管囊肿可以占据一侧胸腔的大部而压迫肺,并使纵隔向健侧胸腔移位,病儿可有严重的呼吸窘迫。有时,体积小的食管囊肿同样能引起较为严重的气道梗阻,尤其是位于胸廓入口处及气管隆突部位的食管囊肿。这种病例需要做紧急处理,如处理不及时或处理不当,病儿很快因呼吸窘迫而死亡。(2)成人食管囊肿:常无症状。如果囊肿逐渐增大并压迫气管或支气管,病人可有气管梗阻的表现,有的病人同时有食管梗阻症状。气道梗阻的症状主要有咳嗽、呼吸困难及喘息,有的病人表现为发作性窒息及反复的呼吸道感染。

病因

病因食管囊肿发病原因仍不清楚,有多种假说,多数认为食管囊肿可能源于人胚前肠的异位细胞,并认为是纵隔肠源性囊肿的一种变异。食管囊肿是仅次于平滑肌瘤与食管息肉的食管良性肿瘤样病变,有学者对其发生所进行优异的胚胎学研究,比较其他一些理论更为合乎逻辑,从气管或食管胚基来的一些细胞脱落移位到将要发展成肌层的中胚层组织中。

检查

检查X线检查:在很多情况下,食管囊肿的诊断非常困难,既使为病人做了多种影像学检查,最后仍然无法明确诊断。X线胸片:在婴幼儿与儿童的X线胸片上,食管囊肿主要表现为纵隔(后纵隔)有块影或纵隔肿瘤的X线征象,若病儿有食管囊肿的临床表现,有时诊断比较容易。但由于这类病变往往靠近脊柱,要考虑到后纵隔神经源性肿瘤(神经鞘瘤、成神经细胞瘤及神经纤维瘤)。食管X线钡餐造影检查:体积较小的壁内型食管囊肿在做食管X线钡餐造影检查时,常有较为典型的X线征象:食管前壁的囊肿影像表现为局部食管壁有圆形或卵圆形的充盈缺损,边缘光滑,其上、下缘常呈缓行的斜坡状而非呈锐角,可与食管平滑肌瘤作鉴别诊断;正位食管钡餐造影片上,食管囊肿阴影的边缘比较锐利,其表面覆盖有正常黏膜相或黏膜消失;有时,钡剂经过病变处时有分流征象,也是诊断食管囊肿的依据之一。

诊断

诊断食管囊肿的主要诊断方法为胸部影像学检查和内窥镜检查。有时确诊食管囊肿并非易事,术后经病理才确诊为食管囊肿。该病须与食管平滑肌、脂肪瘤、纤维黏液瘤、神经纤维瘤、血管瘤和食管脓肿、癌肿液化及脑脊膜膨出症等相鉴别。食管囊肿病人可以合并有颈椎或胸椎的先天性畸形,其中以半椎体畸形最为多见。有的食管重复畸形可以通过膈肌与空肠重复畸形沟通或连接。偶尔,食管囊肿或重复畸形可以附着于毗邻的椎管或与椎管沟通,称之为神经管原肠囊肿。

治疗

治疗食管囊肿的治疗取决于病变的大小、结构和病变对食管以及邻近结构的损害程度。婴幼儿的巨大食管囊肿引起严重的呼吸窘迫症状者,只要诊断明确,就应该及时进行手术治疗或抽吸减压。在早年,有作者对巨大食管囊肿采用袋形缝合减压术而获得成功。大多数食管囊肿切除术为食管囊肿黏膜切除术,即切除囊肿的黏膜组织后便能达到治疗目的。因食管囊肿而施行食管切除术的病例极为罕见。

预后

预后食管囊肿通过手术治疗后一般预后情况良好,长期随访无复发,但食管反流、食管下段的复层鳞状上皮被单层柱状上皮所替换的发生率较高。

预防

预防本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。平时建议清淡饮食,不要吃刺激性的食物,不要是太硬的食物。

参考资料

1.肺部疾病:肺部良恶性肿瘤、肺大泡、气胸、肺气肿、气管支气管肿瘤、支气管扩张、肺结核病、胸腔积液、各种胸膜炎、急慢性脓胸、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾病以及各种先天性肺部疾病(肺隔离症、...