慢性粒细胞性白血病(M98630/3)

慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。别名：慢性白血病英文名：chronicmyelocyticleukemia（CML）发病部位：骨髓血液就诊科室：血液科症状：贫血出血感染肝脾肿大突然消瘦盗汗多发人群：老年青年治疗手段：药物液体输入骨髓移植生物免疫治疗生物治疗并发疾病：转移性肿瘤未特指的白血病急性呼吸衰竭紫绀非创伤性颅内出血是否遗传：是是否传染：否

症状因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

病因慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。

检查血象：白细胞计数高在100×109／L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。染色体检查：Ph’染色体见于90％以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。

诊断慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的；表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。慢性期1.白细胞增多(一般>50×109/L,范围20to>500×109/L))。2.外周血碱性粒细胞增多。3.外周血及骨髓原始细胞<5%，可见大量中晚幼粒细胞。加速期1.外周血及骨髓原始细胞10–19%。2.外周血碱性粒细胞≥20%。3.持续血小板减少。4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。急变期1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。2.骨髓外原始细胞侵犯

治疗慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。慢性期治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。治疗方案：1..酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）（1）伊马替尼400mg口服1/日。（2）尼罗替尼300mg口服2/日（3）达沙替尼100mg口服1/日。2.配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。加速期和急变期疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。治疗方案:1.酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼或者达沙替尼2.配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。3.可采用新药临床试验。一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。

预后未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗，初次治疗的效果却非常显著，症状、体征可完全消失，血象、骨髓象恢复正常或接近正常，在发生急变之前，体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多，中数生存时间约3～4(范围l～10年)年，约15％可生存至5年或更长。Ph’染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后，大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。

预防避免接触放射线物质，加强自身锻炼，注意营养。早期发现，早期诊断和早期治疗，对本病长期预后可能有益处。

五年制人卫版内科学第八版.