鳃裂囊肿
疾病简介
鳃裂囊肿(branchialcyst)多数认为系由胚胎鳃裂参与组织所形成。囊壁厚薄不等,含有淋巴样组织,通常覆有符曾鳞状上皮,少数则被以柱状上皮。别名:腮裂囊肿英文名:branchialcyst发病部位:鳃裂就诊科室:口腔科症状:颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口挤压时可有少许白色分泌物可触及条索状物颈部或腮腺区无痛性肿块面瘫多发人群:所有人群治疗手段:手术治疗并发疾病:感染是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状本病属先天性疾病,显著症状可发生于任何年龄,一般认为男女发病率相当,左右侧无差别。从出生至85岁均有报道,以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄,瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。鳃裂瘘一般发现早,症状典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。疾病危害鳃裂囊肿容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治,给患者带来痛苦,也可能导致焦虑等心理不适。
病因
病因囊肿的囊壁薄厚不等,含有淋巴样组织,通常多覆有复层鳞状上皮,少数被以柱状上皮。囊壁内淋巴样组织炎症可产生纤维化,使囊壁增厚。关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论,但大多赞同下列鳃源性学说:1.鳃器上皮细胞的残留。2.鳃沟闭合不全。3.分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂。4.鳃器的发育异常。5.颈窦存留。以上几种因素也可同时存在。还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”,认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”。人胚第4周初出现鳃弓,左右对称,第4周末可见第1~4对鳃弓出现,第5对鳃弓在人类罕见形成,第6对鳃弓也发育不全。相邻鳃弓之间有鳃沟,共5对。第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成,第2鳃弓向尾侧增长迅速,逐渐覆盖3、4鳃弓,第2对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙,称为颈窦。不久颈窦闭锁,颈部形成。如果在胚胎发育过程中,颈窦不闭合,留有残余的上皮组织,即可形成鳃裂囊肿。
检查
检查1.CT检查不仅可以准确定位,而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。若病变位于颈前三角区,第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚,边缘不光滑,强化扫描可见囊壁明显强化,与周围组织结构分界不清晰,囊内容物密度增高,提示囊肿有感染。2.核磁共振检查该检查同CT一样能够提供病变部位及范围等信息。根据其囊内容物性状(蛋白含量)不同而呈不同信号值。一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚,T2WI呈均匀高信号;囊内信号升高或囊壁增厚,周围组织间隙欠清,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,增强后囊壁有强化,提示感染。3.B超检查多于胸锁乳突肌上1/3深面及前缘,相当于下颌角水平的颈动脉三角内探及圆形肿块。显示内部无回声,后方回声增强;若囊肿合并感染时,囊内呈低弱回声暗区,分布不均。继发感染时,囊壁增厚,毛糙。4.针吸穿刺对孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管可以采用针吸穿刺进行病检。既可了解肿块是否为囊性,又可通过抽出的内容物来判断性质。囊肿的内容物多样化,可为乳白色,灰白色,黄褐色,豆渣样,稀薄或黏稠,含或不含胆固醇结晶。通常穿刺可抽出黄白色或灰黄色黏液或浓稠上皮样分泌物,病检常可见胆固醇晶体,如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮即可确诊
诊断
诊断依据病史、临床表现、发病部位、穿刺抽液、B超及CT、核磁共振检查等不难作出诊断。对于难以解释的颈部肿块,复发性颈部感染亦应考虑到本病。病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种,来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮,源于咽囊者属内胚层假复层纤毛柱状上皮,也有同时衬以上述两种上皮者。上皮下富有淋巴组织,甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血,囊壁纤维化增厚,壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应,囊壁与周围组织紧密粘连。囊肿、窦道、瘘管三种情况可以互相转换。如反复感染、导致肉芽、疤痕形成,使瘘管的一端或两端封闭,可转变为瘘道或囊肿;反之,囊肿也可向咽内或颈侧皮肤穿破,形成窦道或瘘管。
治疗
治疗如有急性感染或脓肿形成,须引流脓肿,控制感染感后择期手术。1.非手术治疗采用一些腐蚀性药物如高浓度的三氯醋酸、碘酒等烧灼瘘管或电灼,也可注射硬化剂试图使得瘘管或囊肿封闭,一般认为此方法效果不稳定,不能根治,且甚容易损伤周围的血管、神经,临床较少应用。2.手术治疗目前认为,完整切除囊肿及瘘管是惟一有效的根治方法。对于无症状的患者,可暂观察。若反复感染者,应感染控制后,最好于下次感染发作前或瘢痕形成之前进行;切口的选择应尽量利于全部病变的切除。孤立性囊肿完整切除不困难,但勿使囊肿破裂,如破裂须彻底切除囊壁,并一并切除其周围的筋膜等结缔组织,同时应充分冲洗创面,以免有脱落的上皮残余。瘘管或囊肿合并瘘管的切除较难。关键在于彻底切除囊壁包括内外瘘口在内的全部上皮组织。
预后
预后鳃裂囊肿患者通过手术治疗以后预后较好,极少出现恶变。但是鳃裂囊肿或鳃裂瘘术后易复发,患者需定期到医院复查,防止囊肿复发。
预防
预防鳃裂囊肿是先天性疾病,对此疾病我们在后天要做好预防措施,防止疾病癌变。这就要做到:在早期要以治疗为主,平时做好这些防护的措施,避免长期一系列并发症。鳃裂囊肿的治疗是不能离开手术的,想要清除囊肿就要采取手术切除的方法。
参考资料
一名出生仅仅19天的新生儿祥祥,左颈部竟然长出了一个巨大鹅蛋般的囊肿,横贯幼嫩的脖颈,还在吹气般不断扩大,随时可能危及生命。江苏省人民医院多科室协作,历时5小时成功将巨大囊肿完整“剥离...