妊娠合并再生障碍性贫血

再生障碍性贫血，简称再障，是因骨髓造血干细胞数量减少和骨髓造血干细胞质的缺陷导致造血障碍，引起外周全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少为主要表现的一组综合征。别名：pregnancycomplicatingaregenerativeanemia英文名：pregnancycomplicatingaregenerativeanemia发病部位：血液系统就诊科室：血液科症状：胎儿宫内发育迟缓急性贫血反复感染全血细胞减少多发人群：孕妇治疗手段：药物治疗并发疾病：感染内脏出血心力衰竭是否遗传：否是否传染：否

症状主要表现为进行性贫血、皮肤及内脏出血及反复感染。可分为急性型和慢性型，孕妇以慢性型居多。贫血为全血细胞减少。骨髓象见多部位增生减低或严重减低，有核细胞甚少，幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少,淋巴细胞相对增高。均有贫血面容，睑结膜及甲床苍白，皮肤、黏膜瘀点、瘀斑，齿龈出血、鼻出血，贫血重者，心率增快，心尖区常有收缩期吹风样杂音。

病因再障的病因较复杂，半数为原因不明的原发性再障，少数女性在妊娠期发病，分娩后缓解，再次妊娠时复发。目前认为妊娠不是再障的原因，但妊娠可能使原有病情加重。孕妇血液相对稀释，使贫血加重，易发生贫血性心脏病，甚至造成心力衰竭。由于血小板数量减少和质的异常，以及血管壁脆性及通透性增加，可引起鼻、胃肠道黏膜出血。由于外周血粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少、淋巴组织萎缩，使孕妇防御功能低下，易引起感染。再障孕妇易发生妊娠期高血压疾病，使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离创面易发生感染，甚至引起败血症。颅内出血、心力衰竭及严重呼吸道、泌尿道感染或败血症常是再障孕产妇的重要死因。

检查1.血常规检查：可见全血细胞减少，急性型远较慢性型重，贫血呈正细胞正色素型，妊娠合并再生障碍性贫血的检查为白细胞与中性粒细胞均减少，淋巴细胞比例相对增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，血小板显著减少。2.骨髓穿刺检查：重型、急性型者，绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良，粒、红系细胞减少，淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多，巨核细胞未见或极少，脂肪组织增多。

诊断根据患者的病史、体征，以及辅助检查的结果可以明确诊断。主要检查有：血常规检查：可见全血细胞减少，急性型远较慢性型重，贫血呈正细胞正色素型，妊娠合并再生障碍性贫血的检查为白细胞与中性粒细胞均减少，淋巴细胞比例相对增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，血小板显著减少。骨髓穿刺检查：重型、急性型者，绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良，粒、红系细胞减少，淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多，巨核细胞未见或极少，脂肪组织增多。

治疗1.妊娠期1)治疗性人工流产:再障患者在病情未缓解之前应避孕。若已妊娠，在妊娠早期应做好输血准备的同时行人工流产。妊娠中、晚期孕妇，因终止妊娠有较大危险，应加强支持治疗，在严密监护下妊娠直至足月分娩。2)支持疗法:注意休息，增加营养，间断吸氧，少量、间断、多次输新鲜血，提高全血细胞，使血红蛋白>60g/L。或间断成分输血，输白细胞、血小板及红细胞悬液。3)出现明显出血倾向：给予肾上腺皮质激素治疗，如泼尼松10mg，每日3次口服，但皮质激素抑制免疫功能，易致感染，不宜久用。也可用蛋白合成激素，如羟甲烯龙5mg，每日2次口服，有刺激红细胞生成的作用。4)预防感染:选用对胎儿无影响的广谱抗生素。2.分娩期尽量经阴道分娩，缩短第二产程，防止第二产程用力过度，造成脑等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产，但要防止产伤。产后仔细检查软产道，认真缝合伤口，防止产道血肿形成。有产科手术指征者，行剖宫产术时一并将子宫切除为宜，以免引起产后出血及产褥感染。3.产褥期继续支持疗法，应用宫缩剂加强宫缩，预防产后出血，广谱抗生素预防感染。

预后妊娠合并再生障碍性贫血比较少见，且病情严重，但如果采用了适当的诊断和治疗，胎儿宫内发育迟缓，早产，死产，自然流产等妊娠并发症就能尽可能避免。

预防孕妇多食含优质蛋白质、铁质、钙、磷及维生素食物，例如木耳、海带、动物肝脏、果类。还须注意控制食盐的摄入，避免食用熏腌食品；牙龈出血者，忌食硬壳类食物。

1.妊娠期