先天性胸骨后膈疝
疾病简介
在膈肌发育过程中，如胚胎时的裂隙未能完全闭合，而在横膈上遗留成为裂孔，即可形成疝。临床症状取决于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度。别名：莫尔加尼孔疝anterolateralhernia胸骨旁疝胸骨后疝retrosternalherniaMorgagnihermiaMorgangnri裂孔疝前外侧疝parasternalhernia英文名：congenitaldiaphragmatichernia发病部位：膈肌就诊科室：小儿胸外科症状：胸闷呼吸困难发绀嗳气反酸恶心恶心和呕吐多发人群：婴幼儿治疗手段：手术治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状胸骨旁裂孔疝常在成年期才呈现症状。新生儿期即被发现的病例常并有脐突出或心包膜畸形。由于疝孔较小，临床上常无症状，仅在进行X线检査时偶然被发现。有的病人诉说上腹部或下胸部隐痛，食欲不振，消化不良，间歇性便秘和气胀等。小肠或结肠嵌顿在疝内则可产生急性肠梗阻或绞窄性疝的临床症状。胸膜裂孔或膈肌部分缺失引致的膈疝由于疝孔大，大量腹腔脏器疝入胸腔，患侧肺受压,通气功能受到影响，心脏被推向对侧。临床上呈现胸闷、呼吸困难、心率快速、发绀。
病因
病因解剖学上的缺失或弱点是先天性膈疝的好发原因：1.胸骨旁裂孔起源于剑突的肌束发育不全或未能与起源于肋骨部的膈肌相交接，则在胸骨旁形成裂缺，部分胃或结肠可经胸骨旁裂孔疝入胸内。2.胸腹裂孔胎儿期胸腹膜与横膈融合不完全，则在组成膈肌的肋骨部与腰部之间形成较大的膈肌缺损。胃、大网膜、小肠、结肠、脾、甚至肾脏上极等腹腔器官均可经胸腹裂孔疝人胸内。3.食管裂孔食管裂孔主要由右侧膈肌脚的肌纤维组成，肌纤维与食管壁之间为食管韧带，此处组织比较松弛、薄弱，易形成食管裂孔疝。
检查
检查胸部X线检査显示心脏和纵隔移位。患侧胸部含有充气的胃或肠袢。腹部X线检査显示肠道或胃含气量减少。必要时作钡餐或钡剂灌肠检査可明确诊断。
诊断
诊断1.根据症状及病史：大量腹腔脏器疝入胸腔，患侧肺受压,通气功能受到影响，心脏被推向对侧。临床上呈现胸闷、呼吸困难、心率快速、发绀。少量腹部器官疝入胸腔：上腹部或下胸部隐痛，食欲不振，消化不良，间歇性便秘和气胀等。新生儿期即被发现的病例常并有脐突出或心包膜畸形2.体征：视疝入的不同器官胸部叩诊呈浊音或鼓音，呼吸音减弱或消失，有时可听到肠鸣音。心脏移位。一般腹部柔软，呈舟状。3.检查：胸部X线检査显示心脏和纵隔移位。患侧胸部含有充气的胃或肠袢。腹部X线检査显示肠道或胃含气量减少。必要时作钡餐或钡剂灌肠检査可明确诊断。
治疗
治疗先天性膈疝诊断明确后即应尽早施行手术治疗，以免日后形成粘连或并发绞窄性疝。婴幼儿病人术前需经鼻腔于胃内放人导管排气减压，以防麻醉和手术过程中胃肠道含气量增多或发生气胸，进一步加重通气功能障碍引致死亡。胸骨旁裂孔疝可经高位腹正中旁切口作疝修补术。由于疝内容物与胸膜或胸内脏器之间多无粘连，一般将大网膜或腹内脏器回纳人腹腔并无困难。修剪裂孔周围组织后，间断缝合膈肌缺损。修补胸腹裂孔或膈肌部分缺失引致的膈疝究宜采用胸部或腹部切口，意见尚不完全一致。经胸部切口术野显露较好，便于安全地分离粘连和回纳腹腔脏器，缝合膈疝操作也较方便。脳疝较小者，可直接缝合膈肌缺损，较大者则需用织片缝补。
预后
预后胎儿预后不佳。儿童和成人治疗效果好，预后佳。
预防
预防早期诊断，早期治疗。
参考资料
先天性胸骨后膈疝