小儿纵隔囊肿及肿瘤

纵隔内组织和器官较多，胎生结构来源复杂，所以纵隔区内肿瘤种类繁多。有原发的，有转移的。原发性肿瘤中以良睦多见，但也有相当一部分为恶性。别名：纵膈肿瘤英文名：mediastinaltumor发病部位：纵隔就诊科室：小儿胸外科症状：吞咽困难咳嗽胸闷胸痛内分泌功能亢进多发人群：所有人群治疗手段：化疗放疗手术治疗并发疾病：慢性呼吸衰竭颈静脉扩张发绀[紫绀]是否遗传：否是否传染：否

症状1.常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。2.压迫神经系统:如压迫交感神经干时，压迫喉返神经出现声音嘶哑;压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩脚区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。3.刺激或压迫呼吸系统:可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发给。破人呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血。4.压迫大血管:压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。5.压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发给、颈浅静脉怒张、前胸静脉迁曲等征象的上腔静脉综合征。6.压迫食管:可引起吞咽困难。

病因小儿纵隔囊肿及肿瘤大多是先天性发育异常所致，如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿，来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这类发育异常性囊肿不发生恶变;此外，纵隔囊肿尚包括寄生虫性(如包囊虫性)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。发病机制1.气管支气管囊肿气管支气管囊肿是纵隔先天性发育异常性囊肿中最常见的1种，占40%～50%。大多数气管支气管囊肿发生于受孕后第26至第40天，发生较早者多形成纵隔内肿物，而发生较晚者多形成肺内肿物，个别病例亦有见于横膈内或横膈下者。纵隔气管支气管囊肿依其所在部位可分为气管旁、隆突周围、肺门旁、食管旁和其他部位等5组，其中大多数位于隆突周围，多有蒂与大气道相连。位于隆突周围的囊肿易因压迫邻近组织而引起临床症状。2.食管囊肿食管囊肿来源于胚胎期前肠，为食管发育过程中未能形成正常管腔的结果。3.胃肠囊肿胃肠囊肿较罕见。关于其起源有数种学说解释，多认为系因胚胎早期内胚层与脊索未完全分离所致。胃肠囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等，其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能，导致消化性溃疡。4.心包囊肿心包囊肿大多数为先天性疾病，个别病例可于患急性心包炎多年后发生心包囊肿。心包囊肿一般呈梭形或卵圆形，壁菲薄，内含清亮的或草黄色的液体，囊壁由单层扁平或柱状细胞覆盖，细胞形态极似间皮细胞。5.胸腺囊肿胸腺囊肿较为罕见，仅占全部纵隔肿物的1%～2%。大多数为来自胸腺咽管上皮的先天性囊肿，可发生于从颈部到前纵隔的胸腺下降线的任何地方;也有个别报道与手术创伤、炎症等有关者。

检查1.胸部影像学检查是诊断纵隔肿瘤的重要手段。X线透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等。断层摄片、CT或磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时作心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管、肺等的关系，提高确诊率。2.超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。3.放射性核素131碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿。4.颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。5.气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用较少。6.诊断性放射治疗，在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。

诊断1.除有纵隔肿块外，须鉴别良性或恶性，以便制订治疗方案，但在实际工作中常有困难。一般说来，良性肿瘤生长缓慢，除了与附近结构产生粘连外，多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整，特别是囊性者，多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓，当肿瘤突破包膜时，其轮廓常模糊不清，或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大，有骨质破坏的是恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害，但不致骨质结构破坏。如病儿有贫血，体重减轻和间歇的低热或局部剧烈疼痛，是恶性肿瘤的征象。定期的X线检查，如见肿瘤逐渐增长可能属恶性，但良性肿瘤亦可因感染或出血而迅速增大。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者，不经组织学检查，不易最后确定诊断。如经小量X线照射后肿瘤阴影缩小，很可能是恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤。医学教.育网搜集整理颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查，有助于诊断。2.在诊断小儿纵隔肿瘤时，通常不需要做食管和气管镜检查及纵隔造影。临床上根据纵隔内器官及组织的投影，简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前，狭长的倒置三角形区域为前纵隔；心脏、主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔；食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔。关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤见。

治疗治疗除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。恶性纵隔肿瘤若已侵人邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。

预后纵隔肿瘤通过正规治疗后一般预后良好，需定期随诊，防止复发。

预防1.注意饮食：平时要清淡饮食，不要吃腐霉、太硬、太辣的食物。2.戒掉不良生活习惯：比如戒烟、戒酒。3.积极乐观的心态：不仅可以确保生活、工作各项事宜有序开展并进行，还可以有效的预防疾病的发生。

纵隔肿瘤