皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤
疾病简介
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤又称皮下脂膜炎性T-细胞淋巴瘤，是一类原发性淋巴瘤，疾病不具备传染性。通过支持疗法治疗，预后较差。别名：皮下脂膜炎性T-细胞淋巴瘤subcutaneouspanniculitictcelllymphoma英文名：subcutaneouspanniculiticT-celllymphoma发病部位：皮下组织就诊科室：血液科症状：发烧结节疲劳多发人群：所有人群治疗手段：支持疗法并发疾病：感染出血是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状患有皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤典型症状有乏力、泛发性红色斑块、寒战、肌痛、结节、消瘦、脂膜炎等，临床特点为深部皮下结节或斑块，质硬，棕褐色至红色，好发于四肢，其次为躯干，也可累及面部和颈部皮肤，部分可以自行消退，有些患者发病后会复发，大多数患者一般有发烧、结节、疲劳、消瘦和肌痛等体征，该疾病复发时，肿瘤发生局限于皮下组织，很少有扩散和浸润现象。
病因
病因引起皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤疾病的主要原因是机体免疫功能不全或免疫制剂对机体免疫力的影响，其发病机制是皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润，脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵，肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式，瘤细胞大小不一，核显著不规则，染色质深染，核仁不明显，胞质稀疏淡染，多数病例有血管的肿瘤细胞浸润。
检查
检查检查皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的一般检查有浆细胞检查中可见浆细胞、白细胞数量异常，早期活检部分病人有肝功能异常，常常诊断为诊断为非特异性脂膜炎症，组织活检时，会出现淋巴肿瘤细胞浸润，临床表现为非特异性脂膜炎，血液分析检查时可见贫血、粒细胞和血小板减少、白细胞数量也减少，也可根据患者相关体征、患病症状来进行诊断。
诊断
诊断询问患者是否有患病史、家族遗传史或属继发、原发性疾病，也不排除肝功能不全的可能，观察疾病相关症状如发烧、皮下结节、疲劳等典型症状，结合实验室检查和相关病理学检查可进行诊断，可通过患者患病症状以及相关体征，在诊断疾病时需要与良性皮下脂膜炎症，一般患有该疾病的患者实验室检查可见清晰地炎症病灶，外周T细胞淋巴瘤有弥散性淋巴炎症，易区分。大细胞间变性淋巴瘤、其他T细胞淋巴瘤等疾病症状明显一般能够相鉴别，根据该疾病的典型特征来进行确诊。
治疗
治疗一般治疗该疾病时按中高度恶性淋巴瘤治疗，一般治疗手段采用支持疗法，对于能够切除的部分坏死的肿瘤组织应该手术彻底切除，以防止肿瘤扩散侵润其他组织器官，药物治疗为辅，能够在短时间内抑制疾病的扩散，该疾病会引起噬血细胞综合征并发症而造成感染，约50%的病人于诊断后3年内死亡，预后较差，治疗主要以促进正常器官组织进行代谢维持机体状态为目的。
预后
预后该疾病在诊断后约50%的病人于3年内死亡，大约60%以上的病人死亡原因与噬血细胞综合征引起的感染和出血相关，治疗后预后较差，需要患者定期进行检查，以避免疾病再次复发后造成恶化。
预防
预防普及预防癌症、肿瘤的相关知识，在平时的饮食中要常吃碱性食物以防止酸性废物的累积，酸性环境是癌细胞的生长的最佳环境，调整体液酸碱平衡，是预防癌症的有效途径，加强体育锻炼，增强体质，增强免疫力，养成良好的生活习惯，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质，从而不给人体留下隐患。
参考资料
王志梅,徐建明;国外医学输血及血液学分册[M].2000.