亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）占整个LE的10%-15%，多发生于中青年女性。皮损为广泛性、对称性分布，常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。别名：亚急性皮肤红斑播散性盏状狼疮SCLE亚急性皮肤型红斑狼疮浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮牛皮癣型狼疮annularerythema英文名：subacutecutaneouslupuserythema-tosus发病部位：面、颈前胸肩背上肢就诊科室：风湿免疫科症状：丘疹鳞屑环状红斑多发人群：女性青年治疗手段：激素治疗药物康复疗法并发疾病：系统性红斑狼疮是否遗传：是是否传染：否

症状本病皮损为广泛性、对称性分布，常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环形红斑型两种形态。皮损开始为小红斑性轻度脱屑性丘疹，两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损，也可向周围扩散形成环形红斑型皮疹。在环形红斑型皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑，其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡。皮损消退后，仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失，毛细血管扩张可长期存在。本病为非瘢痕形成，其脱屑和毛囊栓形成较轻，持续时间较短，分布较广，皮损有融合的倾向，可形成较大的皮损区，其色素改变有时很突出。急性炎症消退后色素消失可持续数月，但不伴有真皮萎缩，为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发。40%的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见；少数病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变；约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损，这些皮损常位于头皮，并且可发生在SCLE出现前许多年；几乎所有的病人都有轻度的系统性表现，最常见的有关节痛、原因不明的发热、口腔溃疡、浆膜炎等系统症状。

病因本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病率亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，在某些外因（日光、紫外线照射）和内因（精神受刺激及心理严重障碍）的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生自身免疫反应而致病。

检查实验室检查可表现为：贫血、白细胞减少、血沉加快；抗核抗体可阳性，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）可同时升高；60%-70%患者抗Ro/SSA、La/SSB抗体阳性，这两种抗体被认为是本病的特征性抗体，少数的病例有低滴度的抗dsDNA、抗Sm抗体阳性。组织病理：可见角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚，真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较轻；但表皮-真皮界面液化更显著。狼疮带试验（LBT）：皮损表皮-真皮交界处可见免疫球蛋白和补体的不规则颗粒状线性沉积，10%-25%患者正常皮肤亦可阳性。

诊断本病根据典型临床表现结合实验室检查、组织病理学改变可作出诊断，应注意有无系统受累，以与SLE鉴别。此外尚需与银屑病、环形红斑、离心性环状红斑及Sweet综合征等相鉴别。

治疗对患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时应采用防紫外线措施。本病主要以系统药物治疗为主。1.局部药物疗法皮质类固醇外用，数目少、皮损顽固者可使用糖皮质激素皮损内注射。2.系统药物治疗抗疟药：如氯喹等，氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用，病情好转后减量；糖皮质激素：根据患者病情可给予中小剂量糖皮质激素，病情好转后缓慢减量，并长期维持，期间根据病情变化随时调整激素剂量。沙利度胺初始剂量为100-200mg/d,病情控制后减量，并维持治疗数月。其他：氨苯砜、雷公藤制剂等可选用；病情严重还可使用免疫抑制剂。

预后环形红斑型一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型患者更易倾向发展为SLE。

预防对患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时应采用防紫外线措施。注意休息，避免过度劳累。

本病皮损为广泛性、对称性分布，常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环形红斑型两种形态。