肺炎性假瘤
疾病简介
肺炎性假瘤是肺部感染后局限性非特异性增生性瘤样病变,病理组织改变主要为纤维母细胞、各种炎症细胞、组织细胞及血管成分组成。英文名:pulmonaryinflammatorypseudotumor发病部位:肺部就诊科室:胸外科症状:咳嗽发热多发人群:青壮年治疗手段:综合治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状临床上肺炎性假瘤并不常见,男女均可发生,患者年龄从1~70岁,但年轻人多见,大多在30岁左右。有一半的病人无症状,其余可有肺及胸部的有关症状,如咳嗽、咯血、呼吸短促及胸痛。有的可有发热。病变可发生于任何肺叶,X线常表现为孤立的、界限清楚的圆形或卵圆形包块。较大者肿块界限不清,偶见钙化或空洞形成。病理检查特征为肺的基本结构消失,在包块的边缘部分见病变向邻近的肺实质的间质扩展,使有些肺泡或细支气管散在其中;肺泡上皮增生明显,肺泡间隔内由成团成片的来源不明的肿瘤细胞占据,瘤细胞可有异型性、分裂像。间质可见增生、透明性变,其中的肿瘤细胞表现呈“浸润性”生长。此瘤的生物学行为为良性,手术切除即治愈,如切除不完全亦可继续增大,一般预后良好。
病因
病因病因及发病机制不是十分明确,关于其发病常分为两种观点,一种是由机体对病毒、真菌、外源性抗原和炎性假瘤形成的过度免疫应答引起的,受累肺组织中有大量失调控的炎性细胞浸润,伴有IgG4沉积;另一种则认为IMT的发病是一种肿瘤性过程,有研究显示IMT的肿瘤特性与染色体2P23的异常有关,染色体克隆异常活化(恶性淋巴瘤激酶)ALK基因或使ALK与其他基因融合,使其下游蛋白表达异常,最终导致肿瘤的发生。Gomez-Roman使用逆转录多聚酶链反应(RT-PCR)技术检测5例IMT患者HHV-8的表达情况,显示存在HHV-8复制周期的衰退和潜伏阶段所编码的开放读码框架(ORF)的mRNA,间接反应HHV-8在IMT发病中起一定作用。但FabioTavora等对20例IMT患者行人类疱疹病毒8型(HHV-8)免疫组化检测,免疫组化染色方法未能检测到HHV-8核蛋白,RT-PCR也未能检测到病毒复制相关的4个开放读码框架(ORFK2,16,26,72)。
检查
检查1、实验室检查:可见血沉增快、血小板增多,实验室检查多正常。肺炎性假瘤镜下可见大量炎性细胞背景中分布着纤维母细胞和肌纤维母细胞,从病理形态上可分为黏液血管型、梭形细胞密集型及纤维瘢痕型三种亚型,但分型是否有临床意义存在争议;免疫组化检查发现肌纤维母细胞瘤的免疫表型是确诊该肿瘤的重要依据,患者Vimentin(+),SMA、MSA(+)或灶性(+),多数患者Desmin可为灶性、点状或弥漫性(+),部分患者ALK(+),S-100、CD117及CD43常为(—)。2、CT检查:炎性假瘤一般分叶较浅,以长毛刺为主,少数可以有胸膜凹陷,多数边缘比较清晰,可以有钙化,增强扫描强化比较明显。灌注扫描可能有助于鉴别,肺癌是速升缓降,炎性假瘤是缓升速降型。3、CT增强扫描:炎性假瘤的强化征象特点为:大多数炎块整体高强化或特高强化,部分可见自然分布的小血管充盈样条、点影而无扩张变形的血管充盈征,少数有坏死低强化灶,单发居中且边缘清楚。4、必要时送病理冰冻切片检查,以明确诊断
诊断
诊断1、病史、症状:多有呼吸道感染病史,可无临床症状或有间歇发作的发热、咳嗽、喀痰等表现,偶有咯血。2、体检:多数无阳性体征,有呼吸道感染时,可有发热,肺部听诊有干或湿性罗音。3、辅助检查:胸部X线片及CT扫描,有直径1~6cm圆或椭圆形孤立块影,中等密度,质地均匀,边缘不甚清楚,少数可有胸膜粘连影,多数在肺的外周。诊断有困难或不能除外恶性者,应行开胸或经胸壁肺活检。4、鉴别诊断:应与肺癌及其他良性肺肿瘤鉴别。<imgsrc="https://kano.guahao.cn/kzy9301477">
治疗
治疗肺炎性假瘤虽为良性肿瘤,但术前确诊率低,且抗炎和抗结核治疗无效,同时在长期炎症及瘢痕病变的基础上可能发生恶性病变,故主张尽早手术治疗。手术适应症:1)年龄40以上,有吸烟史;2)症状明显,如咯血,胸痛、反复阻塞性肺炎或肺不张;3)不能排除肺癌者。
预后
预后本病并非真正肿瘤,大多数患者积极治疗预后良好。
预防
预防此病与呼吸道的细菌、病毒感染有关,而抗菌素的不规则应用使肺部炎性病灶局限化,或延迟吸收,使得发病增加。因此适当地锻炼身体,对预防本病有一定的积极意义。另外则是要正确地运用抗生素。
参考资料
一、胸腔镜手术的适应症1、非小细胞肺癌(临床I期)2、肺良性疾病a)肺炎性假瘤b)支气管扩张症c)肺曲菌病d)肺隔离症...