小儿椎管内肿瘤

椎管内肿瘤是指生长于脊柱和脊髓相邻组织如神经根、脊膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发或转移性肿瘤。别名：pediatricspinalcordtumor脊髓肿瘤小儿脊髓瘤小儿脊髓肿瘤髓内肿瘤髓外硬膜内肿瘤英文名：intraspinaltumor发病部位：脊髓硬脊膜就诊科室：神经外科症状：脊髓压迫胆囊运动障碍截瘫疼痛感觉异常植物神经功能紊乱膀胱及直肠括约肌功能障碍感觉错乱感觉缺失多发人群：男性小儿治疗手段：手术切除并发疾病：脊椎裂伴脑积水肌肉骨骼系统其他特指的后天性变形是否遗传：不确定是否传染：否

症状椎管内肿瘤分为髓内肿瘤及髓外肿瘤，以髓外肿瘤最多见，良性多见，多数患者都有典型的临床表现，早期多以神经根性刺激症状起病，随后出现脊髓压迫症的表现。首发症状多为疼痛，其次为行走不稳，再有就是表现为肌力减退和感觉障碍及括约肌功能障碍。疼痛以夜间痛为特点，呈放射性，可合并疼痛区域的带状疱疹。患者往往在出现首发症状时误诊为骨科疾病，常延误治疗，多为数月至数年不缓解且进行性加重才就诊于神经外科，平均就诊时间为1-2年。最初多为一侧脊髓半切综合征的表现，然后发展为双侧的体征。通常这个过程进展缓慢，但在肿瘤出血、囊变或脊髓出现缺血时会出现迅速恶化。

病因1.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。2.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。3.肿瘤对脊髓血液循环的影响静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维。4.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗（直径5μm～21μm），痛觉纤维较细（直径小于2μm），受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快。

检查1.mri检查磁共振成像是一种较理想的检查方法，无电离辐射的副作用，可三维观察脊髓像，能显示肿瘤组织与正常组织的界线、肿瘤的部位、大小和范围，并直接把肿瘤勾划出来，显示其纵向及横向扩展情况和与周围组织结构的关系，已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法。2.脊髓造影是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂(如amipaque或omnipaque)行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。3.ct检查ct扫描具有敏感的密度分辨力，在横断面上能清晰地显示脊髓、神经根等组织结构，它能清晰地显示出种瘤软组织影，有助于椎管内肿瘤的诊断，这是传统影像学方法所不具备的。但是ct扫描部位，特别是作为首项影像学检查时，需根据临床体征定位确定。4.x线平片检查约有30%～40%的患者可见骨质改变，在常规的脊柱正侧位片及斜位片上，常见的征象有：(1)椎间孔扩大或破坏;(2)椎管扩大，表现为椎弓根间距增宽;(3)椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等;(4)椎管内钙化，偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤;(5)椎旁软组织阴影。由于椎管内肿瘤多为良性，早期x线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，椎管扩大等间接征象。

诊断肿瘤平面定位当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时，该节段的定位依据：①它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象。②它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。③与这一节段有关的反射消失。④植物神经功能障碍。病史与体格检查脊髓肿瘤起病缓慢，个别也有起病较急的。要注意首发症状以及病程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。

治疗一.手术指征：存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。二.手术时机：原则上讲，对于髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术；脊髓髓内肿瘤患者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外，手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。三.手术入路：绝大多数椎管内肿瘤，取后正中入路即可；对于少数巨大的椎管内外肿瘤，需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。

预后对于组织学和临床表现有进展的复发肿瘤可采用放疗；放疗前最好先行手术治疗，脊膜瘤和神经纤维瘤术后放疗效果不明确，终丝室管膜瘤在年轻人群中多为恶性生物学进展，易复发，所以如果切除不彻底或已有脑脊液播散，可在首次手术后给予放疗。椎管内肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、时间和患者的一般状况。一般来说，肿瘤所在的节段越高，神经功能损害的范围越大．预后就相对较差。

预防小儿椎管内肿瘤没有确定的病因，所以没有很好的预防方式，对于先天性的肿瘤，要提早去医院检查，规避风险。

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