松果体细胞瘤

松果体细胞瘤是指发生于松果体实质细胞的肿瘤。包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为松果体母细胞瘤，男女性别比例基本相当。别名：pinealocytoma英文名：pinealocytoma发病部位：头部就诊科室：神经外科症状：呕吐头痛眼底水肿眼球活动障碍听力障碍发育停滞或不发育多发人群：25～35岁成人治疗手段：手术治疗并发疾病：脑积水是否遗传：否是否传染：否

症状松果体区肿瘤临床症状表现取决于肿瘤的性质和所在部位，主要有颅内压增高症状，神经系统症状和内分泌系统症状。1、颅内压增高：肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变等。2、神经系统症状：肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害，常见的症状有：眼球活动障碍（两眼上视不能，瞳孔光反射障碍）、听力障碍（耳鸣和听力减退）、共济失调、肌张力降低、意向性震颤、嗜睡等。3、内分泌症状：表现为性征发育停滞或不发育.正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。4、其他症状：（1）部分病人可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍障，这是由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑所致。（2）神经根痛或感觉障碍：这是由于恶性松果体区肿瘤可发生远处转移（行脑室分流病人，瘤细胞沿分流管向远处转移），常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔，甚至转移至中枢神经系统以外的结构，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害所致。

病因松果体细胞瘤，目前医学上尚未发现确切的病因。

检查1、颅脑MRI检查：通过MRI检查，肿瘤在T1加权像呈等信号，也可呈低信号，而在T2加权像为高信号，矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度，Gd-DTPA增强对比亦为均一强化表现。2、CT检查：CT平扫肿瘤可呈低密度，等高混杂密度或均一稍高密度病灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有散在小钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室前部扩大，有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶，可呈均匀一致的对比增强。3、辅助检查（1）松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内β-HCG、AFP水平增高。（2）脑脊液脱落细胞学检查对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，故出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查发现病理细胞，即可明确诊断。（3）CT引导活检可于病灶局部获取组织，明确病理诊断。对颅内肿瘤的组织学诊断、制定合适的治疗方案很有必要。

诊断根据病史，临床表现及影像学检查，一般可以做出诊断。1、影像学检查1）头颅CT因70%——80%的松果体区肿瘤经尸检证实有钙化(肿瘤性钙化或松果体钙化过早过大)，故CT为松果体区肿瘤的首选检查，不同性质的肿瘤其CT表现不同。2）MRI检查MRI对钙化不敏感，但直接可获取矢状位、冠状位、轴位三个方向上的图像，清楚显示肿瘤与邻近结构的关系。2、松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内β-HCG、AFP水平增高；脑脊液脱落细胞学检查发现病理细胞；.CT引导活检可于病灶局部获取组织3、临床表现：1.颅内压增高肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变等。2.神经系统症状①眼征：肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。②听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减迟。③小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上则部，故出现躯干性共济失调及眼球震额。④丘脑下部损害：可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻，造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素，症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。3.内分泌症状内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。4.其他症状由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分病人可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍，恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔，甚至转移至中枢神经系统以外的结构，行脑室分流病人，瘤细胞沿分流管向远处转移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经根痛或感觉障碍。

治疗1、手术治疗：手术是治疗松果体细胞瘤的主要手段。因为该肿瘤的病理性质所决定，对于松果体瘤伴颅压症者,一般认为需先行手术引流以缓解颅内高压。部分患者有机会手术切除肿瘤。而部分病人在脑室分流术后虽颅内压已不高，但中脑受压的体征却更加明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。根据肿瘤的发展方向，要采用不同的手术入路，主要有经Poppen入路，经胼胝体穹隆间入路等。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者，应及时行侧脑室——腹腔分流手术。2、放射治疗：大多数松果体瘤因对放射线敏感,且放疗效果较好。目前5年生存率在50%—90%之间，现已成为手术外的首选治疗手段。

预后松果体细胞瘤远期疗效不佳，早年病例1年生存率可达75％，但5年生存率几乎为0。这远远较国外近期报道的松果体细胞瘤生存率为低、Schild(1993)报告的18例松果体细胞瘤随访中．5年生存率高达67％。

预防因为松果体细胞瘤发病原因不明，所以无特殊预防方式

在日常工作中，患者会经常问我：他的脑瘤症状是语言障碍，我的脑瘤是视野缺损，还有患者是偏瘫，同样是胶质瘤，为什么我的尺寸小于他的还要手术，而他的可以保守治疗呢？这些都需要系统的回答，我们...