鞍上生殖细胞瘤
疾病简介
鞍上生殖细胞瘤以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、别名:鞍上胚胎细胞瘤鞍上胚胎组织瘤英文名:发病部位:鞍上区就诊科室:神经外科症状:肾性尿崩多发人群:儿童治疗手段:综合治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状10岁以下女性多见,20岁以上男性多见,10~20岁之间无性别差异。主要表现为:①不同程度的尿崩症,且均为首发症状:24小时尿量3000~7200ml,尿比重1.008~1.010。②视力、视野障碍。③内分泌障碍,垂体前叶功能减退、生长激素不足、生长发育明显落后于同龄儿童,性征发育障碍或退化,少见性早熟。④颅内压增高症状不明显或滞后。
病因
病因鞍上生殖细胞肿瘤其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至75px时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分化时形成胚胎性癌,如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌(绒癌),向3个胚层分化则变构成畸胎瘤,而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。但有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞,而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段,若由处于较早发育阶段的细胞构成,则恶性度较高,若由处于较晚发育阶段的细胞构成,则恶性度较低。
检查
检查1、脑脊液检查:鞍上生殖细胞瘤容易发生蜘蛛网膜下腔播散转移,需要进行脑脊液检查。2、血清检查:检测患者的血清中甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、瘤胚抗原是否异常。3、CT检查:检测患者鞍上池部位是否有高密度肿块出现且边界清晰、质地均匀。4、MRI检查:检测患者鞍上部位是否有等T1长T2,可以帮助鉴别诊断。
诊断
诊断学龄期儿童尤其是女孩出现长期尿崩症并且伴有视力视野损害或是生长发育迟缓、颅内压增加时,要对其检查是否患有此病,可进一步通过血液实验室检查和神经放射检查进行确认。要注意将此病与儿童颅咽管瘤、垂体瘤和视神经胶质瘤区分开来。
治疗
治疗可以通过手术治疗确定肿瘤性质并且减轻行视神经和视交叉的压力减轻或是保存视力以及解除脑脊液循环梗阻,但是一般手术切除难度比较大而且术后并发症也比较多。术后通常要进行常规放射治疗来防止脑脊液的播散转移,也可以对没有手术指针的患者在进行立体定向活检后进行放疗。目前,临床上多将放疗与化疗联合应用来检查放疗的剂量和照射范围,为了减少放疗造成的儿童发育停滞等副作用。
预后
预后鞍上生殖细胞瘤预后并不理想,临床上可以利用放疗和化疗提高生存率,尽量控制癌症的复发和转移。
预防
预防尽量避免与有害物质接触尤其是致癌物质,避免和尽可能减少有害物质侵犯机体提高机体抵御肿瘤的免疫力,帮助我们提高和加强机体免疫系统有利于与肿瘤进行斗争。要注意戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。
参考资料
垂体瘤是颅内肿瘤的一种,占颅内肿瘤的10%。因为垂体瘤不能用肉眼观察到,需要做辅助的检查才能确诊。那么,垂体瘤会与其他疾病相混淆。所以,我们需要做疾病的鉴别诊断。下面贾栋主任就...