蝶骨嵴脑膜瘤
疾病简介
蝶骨嵴脑膜瘤蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤、内起自前床突外抵翼点;蝶骨嵴脑膜瘤的发生率在女性显著高于男性;最常见的症状和体征为头痛和癫痫。英文名:发病部位:蝶骨嵴就诊科室:神经外科症状:头痛癫痫多发人群:女性治疗手段:综合治疗并发疾病:继发性癫痫是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状1.蝶骨嵴脑膜瘤的发生率在女性显著高于男性。2.最常见的症状和体征为头痛和癫痫。3.蝶骨嵴内侧型脑膜瘤生长于前床突或蝶骨嵴内侧,以多年视力减退为主要症状,可出现单眼视力减退或失明,视野缺损、单眼疼痛,同侧视神经受压萎缩和对侧眼底因颅内压增高而呈视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征);可侵及海绵窦而出现球结膜充血、单眼视力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹。4.蝶骨嵴中外侧的脑膜瘤以头痛和颅高压常见,可有癫痫、失语、对侧肢体力弱和锥体束征;肿瘤基底常有骨疣,可影响眶内容积造成眼球突出;可压迫海绵窦并可引起颞部隆起。5.大型蝶骨嵴脑膜瘤可包绕颈内动脉或压迫大脑后动脉引起脑梗死,也可表现为短暂性脑缺血发作。
病因
病因病因不详,但其发生可能与下列因素相关:染色体22,尤其是单一染色体或长臂缺失;神经纤维瘤病II型;性激素;放射治疗。
检查
检查1、询问病史、体格检查:有无脑膜瘤家族史;有无长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性包块、眼底视乳头水肿等2、颅骨X线平片可见骨增生(弥漫性骨增厚、放射状骨针样改变、硬化型骨增生)、骨破坏(可累及内板、全层甚至达皮下、肌肉下)、血管压迹(一簇分支状或放射状的血管压迹)和肿瘤钙化(钙斑密集而成雪花状或团块状)。3、脑血管造影特征性表现为毛细血管期或静脉早期出现肿瘤染色,还可有循环加快、早期出现引流静脉但缺乏持续性引流静脉,供养动脉早期充盈、扩大迂曲呈供养血管抱球状,供血动脉邻近肿瘤段变粗等4种表现。4、脑CT表现为均一的稍高密度或等密度肿块,有点状、星形或不规则钙化或肿瘤全部钙化;呈圆形、卵圆形或分叶状,边界清楚、以广基与硬脑膜和/或颅骨内板相连,可有局部的颅骨增生和破坏;大者可有瘤周水肿;增强后多均一强化,15%因瘤内出血、囊变或坏死而出现瘤内高密度或低密度,或非均一强化等非典型表现。5、脑MRIT1WI为等信号或稍低信号,T2WI为高信号或等信号;可据流空现象评价肿瘤与血管的关系及血供情况;增强扫描多呈均一强化,可见特征性的鼠尾征或硬膜尾征;术后MRI示硬膜增厚多说明肿瘤残存或复发。6、磁共振频谱(MRS)乙酰天冬氨酸(NAA)峰值和磷酸肌酸/肌酸(PCr/Cr)明显缩小是脑膜瘤的典型改变,1HMRS对肿瘤分级及复发有帮助。7、正电子发射扫描(PET)可用于评价肿瘤有无复发及恶性程度。
诊断
诊断对有上述典型表现或有长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性包块、眼底视乳头水肿者均应想到本病的可能性。1.颅骨X线平片可见骨增生(弥漫性骨增厚、放射状骨针样改变、硬化型骨增生)、骨破坏(可累及内板、全层甚至达皮下、肌肉下)、血管压迹(一簇分支状或放射状的血管压迹)和肿瘤钙化(钙斑密集而成雪花状或团块状)。2.脑血管造影特征性表现为毛细血管期或静脉早期出现肿瘤染色,还可有循环加快、早期出现引流静脉但缺乏持续性引流静脉,供养动脉早期充盈、扩大迂曲呈供养血管抱球状,供血动脉邻近肿瘤段变粗等4种表现。3.脑CT表现为均一的稍高密度或等密度肿块,有点状、星形或不规则钙化或肿瘤全部钙化;呈圆形、卵圆形或分叶状,边界清楚、以广基与硬脑膜和/或颅骨内板相连,可有局部的颅骨增生和破坏;大者可有瘤周水肿;增强后多均一强化,15%因瘤内出血、囊变或坏死而出现瘤内高密度或低密度,或非均一强化等非典型表现。4.脑MRIT1WI为等信号或稍低信号,T2WI为高信号或等信号;可据流空现象评价肿瘤与血管的关系及血供情况;增强扫描多呈均一强化,可见特征性的鼠尾征或硬膜尾征;术后MRI示硬膜增厚多说明肿瘤残存或复发。5.磁共振频谱(MRS)乙酰天冬氨酸(NAA)峰值和磷酸肌酸/肌酸(PCr/Cr)明显缩小是脑膜瘤的典型改变,1HMRS对肿瘤分级及复发有帮助。6.正电子发射扫描(PET)可用于评价肿瘤有无复发及恶性程度。
治疗
治疗一、手术治疗:手术切除为主要治疗策略。手术入路多采用以翼点为中心的额颞入路开颅。额颞入路也适用于蝶骨嵴各部位的脑膜瘤,其优点有:提供最低的入路并多方向分离肿瘤,可在早期切除增生的颅骨并阻断肿瘤的供血,必要时可在远端和近端控制海绵窦内的颈内动脉。1.蝶骨嵴外侧型脑膜瘤主要由颈外动脉供血(如脑膜中动脉),中、外侧型脑膜瘤常能做到全切除,包括硬脑膜、颅骨、眶顶和受累的硬膜。2.蝶骨嵴内侧型脑膜瘤的全切除仍存在许多困难,因其常邻近海绵窦,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,视神经,视交叉,垂体,下丘脑;主要由眼动脉(和筛前动脉)供血,并常压迫、包绕颈内动脉,必要时需先行颅内外血管搭桥术再切除肿瘤。二、放射治疗:1)避免复发;2)肿瘤直径小于30mm首选放射治疗,接受的放射剂量平均为13Gy。
预后
预后外侧型蝶骨嵴脑膜瘤手术切除困难不大,术后复发和神经功能损害较少见。内侧型脑膜瘤全切多有困难,术后可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经功能损害。另有患者术后可有肢体运动障碍和运动性失语。对于未能全切的内侧型病人,术后可辅以放疗,以防复发。如肿瘤复发可考虑再次手术切除。
预防
预防1.加强体育锻炼增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。2.养成良好的生活习惯,戒烟限酒吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3。其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。3.不要过多地吃咸而辣的食物不吃过热、过冷、过期及变质的食物。年老体弱或有某种疾病遗传基因者预防脑肿瘤可酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。4.要有良好的心态应对压力劳逸结合,不要过度疲劳。
参考资料
贺晓生教授手术患者追踪——蝶骨脊脑膜瘤的手术治疗2年后复查患者,女,64岁。头痛,右眼视力模糊入院。影像学检查(2014-07-25):增强MRI显示右颞叶占位,...