症状性癫痫综合征

症状性癫痫综合征通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变，但临床迁延，经2年以上正规抗癫痫治疗，试用主要抗癫痫药单独或合用，仍不能控制发作，且影响日常生活，方可确定为难治性癫痫。别名：症状性癫痫综合症隐源性癫痫获得性癫痫顽固性癫痫难治性癫痫症继发性癫痫部分性癫痫颞叶性癫痫癫痫样惊厥羊角风羊癫风癫痫病英文名：traumaticepilepsy发病部位：躯干部头部四肢全身就诊科室：神经内科神经外科症状：临产时抽搐猝倒癫痫的单纯部分性发作口吐白沫牙关紧闭思维障碍微笑或狂笑胡言乱语胡乱摸索吞咽东西动作无意识咀嚼精神不正常两眼凝视活动突然停止躯体局部肌肉或肢体抽搐发作意识不清或嗜睡大小便失禁两眼上翻或偏斜一方多发人群：年轻男性成年男性治疗手段：药物联合治疗迷走神经刺激疗法脑深部电刺激外科治疗前颞叶切除术选择性杏仁核和海马切除术胼胝体切开术大脑半球切除术并发疾病：智力低下器质性人格障碍脑挫伤伴脑内血肿颅骨骨折NOS是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.部分性癫痫部分性癫痫症状为躯体局部肌肉或肢体的抽搐发作。持续时间可能比较长，一般没有意识丧失，严重发作以后抽搐部位的肌肉可有暂时性麻痹。2.全身性发作大发作表现为意识突然丧失，呼吸暂停、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大，抽搐开始为四肢的强直、握拳、两眼上翻或偏斜一方，然后面部及四肢肌肉呈阵挛性抽动，呼吸急促不整，常有舌咬伤，可以有大小便失禁。发作持续1-5分钟，发作后意识不清或嗜睡，经数小时清醒。3.精神运动型癫痫精神运动性癫痫症状的发作方式有：活动突然停止，两眼凝视，精神不正常，面无表情，可持续数分钟至数小时；主要表现口咽部动作或内脏症状。如无意识咀嚼、流口水、吞咽东西动作，吸吮动作、恶心等。或有腹痛、恶心呕吐和意识丧失，然后入睡；精神运动型癫痫发作时的主要症状为自动症。即在意识不清的情况下，无目的地动作或无意义的不合时宜的语言或行为，如胡乱摸索、行走、奔跑、踢打、胡言乱语、微笑或狂笑等。4.植物神经性癫痫植物神经性癫痫症状发作时有轻重不等的意识障碍，发作后可有嗜睡，发作持续数分钟至数小时，甚至1-2天，发作频率不定，可表现为腹痛或呕吐及头痛症状。

病因1.中毒因素：如CO.乙醇、尿毒症、妊娠高血压综合征。2.脑血管疾病：常见于中老年人，如脑栓塞，脑血栓，高血压脑肿瘤等均可引起癫痫病、痴呆。3.营养代谢疾病如：儿童佝偻病，成人低血糖、糖尿病、甲亢维生素B6缺乏症。4.变性疾病：结节硬化症。5.先天性发育不良：先天性脑积水,胼骶体发育不全,脑皮质发育不全，先天性的脑瘫，染色体畸形等。6.产伤：是婴儿期症状性癫痫的常见病因，在生产时脑部挫伤，水肿、出血和梗塞也能导致局部脑硬化，脑性瘫痪。若干年后形成病灶。7.高热惊厥：严重的高烧不退，小儿出现痉挛。8.脑外伤：脑部损伤后遗症，有的在数周，数月数年才开始发癫痫，损伤的成程序不一样，发作类型也各不相同严重者CT或磁共振检查多数有软化灶。严重的细菌感染或者病毒感染，脑膜炎、脑囊虫、脑脓肿、病毒性脑炎，结核性脑膜炎硬膜外脓肿等。

检查1.实验室检查血、尿、便常规检查及血糖、电解质（钙磷）测定。2.脑脊液检查如病毒性脑炎时，白细胞计数增多、蛋白增高，细菌性感染时，还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多；中枢神经系统梅毒时，梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。3.血清或脑脊液氨基酸分析可以发现可能的氨基酸代谢异常。4.神经电生理检查传统的脑电图记录。如硬膜下电极包括线电极和栅电极放置在可能是癫痫区域的脑部。5.神经影像学检查CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断。目前已在临床应用脑功能检查包括阳离子衍射断层摄影（PET）、单光子衍射断层摄影（SPECT）和MRI光谱分析仪（MRS）。PET可以测量脑的糖和氧的代谢脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质，如乙酰天冬氨酸含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。6.神经生化的检查目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。7.神经病理检查是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤瘢痕、血管畸形、硬化炎症、发育异常或其他异常引起。8.神经心理检查此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

诊断1.明确癫痫发作类型及是否是癫痫综合征在肯定是癫痫后还需仔细区别癫痫发作的类型及明确是否是癫痫综合征。癫痫综合征则是由一组体征和症状组成的特点癫痫现象，它所涉及的不仅仅是发作类型，还包含着其特殊的病因、病理、预后、转归，选药上也与其他癫痫不同，需仔细鉴别。2.首先确定是否是癫痫癲痫有两个特征，即脑电图痫样放电和癫痫的临床发作，而病史是诊断癲痈的主要依据,主要通过病史了解。脑电图上的痫样放电是癫痫重耍的诊断佐证,同时尚需除外其他非癫痫性发作性疾病。3.确定癫痫的病因如是继发性癫痫，还需确定癫痫的病因。为探讨脑部疾病的性质，可考虑进行头颅CT、磁共振、同位素脑扫描或脑血管造影等检查。由于磁共振较CT更敏感，因而高度怀疑是继发性癫痫者，尤其是有局灶性神经系统定位体征的难治性癫痫应该首先考虑进行磁共振检查。

治疗1、严格遵守癫痫的治疗原则：1）重视患者的生活质量：2006年成人癫痫治疗指南中提出抗癫痫药不要一味强调完全控制痫性发作，更要注重改善患者生活质量，指南中认为有疗效但同时有明显不良反应的药物，可视为其疗效并不优于虽无疗效但也无明显不良反应的药物，使药物治疗的安全性受到更多的重视。2）个性化原则：如今个性化治疗已由传统的剂量个体化向病因和发作类型个体化方向转变，根据影像学与脑电图特征针对个体选择不同的治疗方案。2011年经调查问卷得出的专家共识认为，丙戊酸是3种发作类型（全身强直-阵挛发作、失神发作和肌阵挛发作）的一线药物且是惟一的首选药物；左乙拉西坦为健康育龄妇女中全面性癫痫患者治疗的首选药物等。3）联合药物治疗：当单一用药疗效不显著时可选择联合用药。意大利药品局的研究证实单一用药与多种药物联合用药治疗的患者相比，其不良反应并无明显差别，且疗效与抗癫痫药物的负荷剂量无相关性，而与抗癫痫药物的个体敏感性、使用药物的种类、医生的医技有关，并受性别、情绪等潜在因素的影响。2、新型抗癫痫药物的应用及药物联合治疗：近年来我国引进了多种新型抗癫痫药物，如左乙拉西坦、普瑞巴林、brivaracetam等。Canevini等研究报道单一用药时卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪是应用最频繁的抗癫痫药物，当单一药物治疗无效时常选择左乙拉西坦与卡马西平联合，或左乙拉西坦与奥卡西平联合。最新抗癫痫药物应用专家共识发现，丙戊酸是与其他药物联合治疗的首选药物，症状性部分性癫痫的药物治疗中，丙戊酸与拉莫三嗪、卡马西平（奥卡西平）与托吡酯或左乙拉西坦或丙戊酸等是常用配伍。3、物理疗法：当药物治疗疗效不显著时，可以尝试物理疗法。目前提出的物理疗法主要有迷走神经刺激术、脑深部电刺激术，脑磁刺激以及冷却法，以下为常用的疗法。1）迷走神经刺激疗法：有人认为此疗法可以降低癫痫发作时大脑异常放电的频率，也有人认为刺激迷走神经后引发的动作电位可以调节神经系统的兴奋性。Wheeler等证实此疗法具有很好的疗效，且略逊于外科手术，但不良反应如硬件故障、深部感染、心律失常等，值得进一步探索。2）脑深部电刺激：经研究发现低频、低输出强度的脑深部电刺激可安全有效地控制癫痫发作，然而刺激某个部位的不同区域会产生不同的效果，刺激参数改变也会影响疗效。3）经颅磁刺激：低频的经颅磁刺激能降低皮质兴奋性，抑制皮质神经元的异常放电，进而用于治疗难治性癫痫，但是其治疗机制、刺激频率及安全性等因素仍需深入研究。4、生酮饮食治疗：于1921年由Wilder提出，是指用高脂肪、蛋白质和低碳水化合物的饮食配方，通过产生酮体、模拟饥饿过程让机体达到和维持酮症状态来治疗癫痫。经研究显示生酮疗法的中间产物，如乙酰乙酸、丙酮等可以控制癫痫发作，并具有神经保护作用。Masino等研究发现生酮饮食可抑制腺苷A1受体而降低痫性发作的频率。此治疗已在国外使用多年，国内近年才开始引用，但仍未广泛开展，可能因为患者的依从性差、饮食习惯的改变等所致。5、外科治疗：当药物、物理疗法等治疗方法仍然不能控制癫痫发作，并且严重危害患者的生活质量时，外科干预则成为治疗难治性癫痫的主要手段。但是手术适应证、致病灶的精确定位和保护脑功能区非常重要，外科治疗常常通过常规头皮脑电图、长程视频脑电图监测、头部MRI等检查技术，必要时行侵人性颅内电极监测，准确地分析致病灶的部位和范围。常见术式有前颞叶切除术、选择性杏仁核和海马切除术、胼胝体切开术、大脑半球切除术等术式。

预后未经治疗的癫痫患者，5年自发缓解率在25%以上，最终缓解率约为39%。80%左右的患者用目前抗癫痫药能完全控制发作，正规减量后，50%以上患者终生不再发病。特发性全身性癫痫复发的机会较少。青少年失神发作发展成全面性强直-阵挛性发作的可能性较大，青年期肌阵挛癫痫易被丙戊酸控制，但停药后易复发。

预防1、优生优育，禁止近亲结婚，癫痫患者应尽量不找癫痫配偶，否则会明显增加生产癫痫患儿的几率。癫痫女性在孕期要严格在专科医生指导下服用抗癫痫药物，争取以较好药量最大限度控制癫痫发作。2、孕期尤其孕期头三个月，要远离辐射，避免病毒和细菌感染，定期进行产前检查，发现胎儿发育明显异常时应视情况及时终止妊娠。自然分娩时应减少胎儿缺氧、窒息、产伤，尽量避免使用产钳、胎儿吸引器等，自然分娩困难时应及时剖宫产，以避免新生儿脑组织受损。3、小儿发热时应及时就诊，避免孩子发生高热惊厥，损伤脑组织。还应看护好孩子，避免其发生头外伤。4、青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活方式，以减少患脑血管病的危险，尽量避免烟酒，因为烟酒产生的刺激有时可直接引起癫痫。5、食清淡，易消化，富于营养的食物，多食蔬菜水果，避免辛辣等刺激性强的食物，戒烟酒。避免受凉、淋雨及用过冷过热的水淋浴。6、成良好的生活习惯，按时休息，保证充足睡眠，避免过度劳累。饮食要有规律，每餐按时进食，避免饥饿和暴饮暴食。7、于曾经强直-痉挛发作的病人一次饮水不要过量，以免诱发。发作较频繁者，应限制在室内活动，必要时卧床休息并加护栏，防止跌伤。如有发作先兆，应尽快找一安全地点平卧，并于上下齿间咬上纱布或手帕。平时随身携带疾病治疗卡，以利发作时及时得到抢救和治疗。8、一旦确诊癫痫病，应坚持服药2～5年不间断，为防止遗忘，可于固定地方放置药物，并于每日固定时间服用。

1、严格遵守癫痫的治疗原则：