髓内肿瘤

髓内肿瘤又称脊髓髓内肿瘤，是起源于脊髓内组织的肿瘤，可分为原发性髓内肿瘤和转移性髓内肿瘤。髓内肿瘤好发节段在颈段和胸段，其次为胸腰段。发病高峰在38岁左右，60岁以上者发病少。别名：脊髓髓内肿瘤intramedullaryspinalcordtumor，ISCT英文名：intramedullarytumor发病部位：脊髓就诊科室：神经外科症状：感觉、运动、括约肌功能障碍等多发人群：中年人治疗手段：手术治疗并发疾病：脑积水是否遗传：否是否传染：否

症状1、发病病程：髓内肿瘤起病缓慢，病程较长，当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展。2、疼痛：髓内肿瘤首发症状以疼痛最多见。疼痛可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈，如病人诉神经根性疼痛，其性质似灼痛，咬痛，刺痛或扭痛者，则应想到可能是后角细胞刺激所致。3、运动障碍：运动障碍是髓内肿瘤患者入院时比较多见的。随着髓内肿瘤的发展，患者会出现上肢下运动神经元损伤，如肢体无力、肌肉萎缩、深反射减弱或消失等，还会出现下肢上运动神经元损伤，如肌张力增高、出现病理反射等，严重者还会出现瘫痪。4、邻近结构症状乱：髓内肿瘤继发脊髓空洞、上颈髓髓内肿瘤向上生长、上颈及延髓囊肿，均可造成后组颅神经麻痹，出现声音嘶哑、吞咽困难、咽反射消失、软腭无力、不对称、胸锁乳突肌或舌肌萎缩等；甚至引起眼震和共济失调等小脑体征。5、蛛网膜下腔出血

病因目前主要认为髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系，但根本原因尚不清楚。发病机制：１、室管膜瘤：起源于中央管的室管膜细胞，质较硬，大部分组织学上为良性，无囊性包膜形成，常有明显分界，很少浸润邻近的脊髓组织。通常富含毛细胞的特殊结构，尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好。２、星形细胞瘤：包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤，恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤，偶见少枝胶质细胞瘤。虽然恶性程度较低，但因呈侵袭性生长，边界不清。３、胶质母细胞瘤：虽少见，但恶性度高，全切除困难。其他少见种类尚有皮样囊肿、表皮样囊肿等。４、血管网织细胞瘤：血管网织细胞瘤系常染色体异常缺陷性疾患，为血管源性良性肿瘤。边缘清晰，包膜完整，与软膜有附着粘连结构，一般肿瘤位于背侧或背侧方。5。其他肿瘤：胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位。脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤，大约占髓内肿瘤的１％。这些并非为真性肿瘤，起源于胚胎中胚层组织。它们可因脂肪代谢沉积而增加，在青壮年期增大并产生症状，这些病变被认为是类髓内病变，因为它们通常位于软膜下部位。转移瘤约占髓内肿瘤的２％，肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源。黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤、黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤。血管畸形，特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤。

检查1、脊柱MRI检查：MRI可准确评价脊柱和各种病理情况，T1加权成像适用于评价髓内病变、脊髓囊肿等，能够准确定位髓内肿瘤位置，可作为首选的检查方法。2、CT检查：CT检查，可诊断肿瘤大小、形态、数目和侵犯范围等。3、脑脊液细胞计数（CST）：对脑脊液中的全部细胞进行计数，有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。4、脊柱X线平片：直接征象为肿瘤钙化影像，在胶质瘤中很少见，间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大，椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内缘呈弧形吸收，一般征象包括脊柱侧弯，脊柱前突，脊柱裂等，但很多临床医生忽略脊柱X线平片。5、脊髓动脉造影：对血管网状细胞瘤诊断有意义，可见肿瘤呈均匀一致的染色，并可见供血动脉和引流静脉。

诊断1、髓内星形细胞瘤：表现为脊髓增粗，常不位于脊髓中央，边界不清，可在头、尾端合并边界清楚的囊肿，呈高或等T1高T2信号，可不均匀强化或不强化。2、血管网状细胞瘤：可见囊肿形成，强化后可见均匀一致、明显强化的肿瘤结节。影像学表现与出血时间有关。急性出血(3天之内)T2像为低信号，3——7天T1像主要以高信号为主，T2像常为混杂信号。3、脊髓髓内室管膜瘤：影像学表现为囊性病变，壁上有结节，T1为边界清楚的低信号，T2为高信号，增强可见肿瘤结节明显强化，肿瘤多有囊，常伴有脊髓空洞形成。4、脂肪瘤：为边界清楚的短T1高信号和短T2低信号。脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。

治疗1、手术治疗由于MRl的应用和显微手术的发展，当前髓内肿瘤的手术全切除率和疗效显著提高。因此对于良性和低度恶性的肿瘤，应力争全切除;脂肪瘤宣作次全切除或大部分切除;对于高度恶性的肿瘤，直作“囊内”部分切除，达到脊髓受压症状减轻和脊髓功能改善的目的。2、放射疗法和化学疗法对于高度恶性肿瘤或未作全切除的低度恶性肿瘤，术后应行1个疗程的放射治疗，时间4——5周，放射总剂量在40——50Gy之间。胶质瘤常结合应用化学治疗，如替尼泊甙(VM26)与脂溶性烷化剂(CCNU)联合应用，有较好的疗效。

预后髓内肿瘤的预后跟肿瘤的性质与部位、术前神经功能状态等相关，恶性肿瘤的预后效果差，生存期短。1、髓内肿瘤手术结果与术前神经功能情况以及肿瘤部位有关，通常大多数患者术后出现不同程度的感觉缺失，可能与脊髓中线切开有关，主观症状和客观检查结果不相一致。但这种感觉障碍可逐渐改善。2、对术前神经功能障碍严重且持续时间较长的患者，术后恢复差，甚至术后进一步严重，而术前症状轻的患者，手术后恢复快、效果好。3、复发率高：髓内肿瘤复发率约为35.3%，常在原位复发，以后可扩展到软脑膜。

预防髓内肿瘤暂无特殊预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

1、发病病程：