胃神经纤维瘤
疾病简介
胃神经纤维瘤是一种发生于胃部的良性肿瘤,有大约10%的恶变概率,主要有呕血和黑色样便两种出血情况,手术切除是肿瘤的主要治疗方式,治疗方式根据肿瘤类型而定,预后较差,可复发或者恶变。别名:fibroneuromaofstomachneuroinomaofstomach英文名:neurofibromaofthestomach发病部位:胃就诊科室:普外科肿瘤科症状:呕血或黑便周期性疼痛间歇性幽门梗阻消化不良食欲减退多发人群:中年人治疗手段:药物治疗手术治疗并发疾病:幽门梗阻(成人)是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状患者以出血性症状为典型病理特征,主要有直接性的呕血和黑色样便两种出血类型,呕血表现周期性,常伴随周期性疼痛,黑色样便镜检可发现红细胞。此外疼痛感受也是本病的另一病理表现,主要为周期性的溃疡性疼痛,表现为自发性、周期性腹痛,可在腹部表面触及实质性增生性包块,包块表现为不活动性,无触痛或者压痛感,质地较为坚硬,随着病情的发展肿瘤可进行性增大,压迫胃腔将导致严重的消化不良和食欲减退症状,同时因胃肠功能紊乱,将出现间歇性的幽门梗阻症状。
病因
病因本病的病因在于胃神经纤维细胞的异常增生形成的肿瘤,多为良性,而此病的胃神经纤维瘤大多数情况下为单发病变,少部分患者为群发性的全身神经纤维瘤病,而极少数的病人的胃神经纤维瘤会发生恶性改变。肿瘤病发部位有多在胃远侧的小弯部位最为多见。常见的引发肿瘤发生的原因有物理化学因素刺激,如长时间食用化学物质或者受射线影响,或自身内分泌代谢紊乱,如长时间饮食不规律,罹患慢性的胃肠道疾病,或者某些其他部位的肿瘤发生转移后导致病发。
检查
检查(1)体格检查:患者以出血性症状为典型病理特征,主要有直接性的呕血和黑色样便两种出血类型,此外疼痛感受也是本病的另一病理表现,主要为周期性的溃疡性疼痛,表现为自发性、周期性腹痛,可在腹部表面触及实质性增生性包块,包块表现为不活动性,无触痛或者压痛感,质地较为坚硬,随着病情的发展肿瘤可进行性增大,压迫胃腔将导致严重的消化不良和食欲减退症状,同时因胃肠功能紊乱,将出现间歇性的幽门梗阻症状。(2)实验室检查:血常规检查可发现患者外周血中红细胞和血红蛋白数量降低,明显低于正常值,表现出缺铁性贫血症状。对患者大便取样做潜血试验,可得到潜血试验阳性检查结果即血便。影像学检查可对上消化道进行,CT检查可显示胃壁的结节状隆起和半圆形缺损,此外可见到充盈缺损区的龛影。对于患者进行胃镜检查,可发现粘膜下肿瘤生成的特征表现,有结节状增生或者带蒂。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。(1)血常规检查可发现患者外周血中红细胞和血红蛋白数量降低,明显低于正常值,表现出缺铁性贫血症状,提示有出血情况。(2)对患者大便取样做潜血试验,可得到潜血试验阳性检查结果即血便,提示有消化道出血表现。(3)影像学检查可对上消化道进行,CT检查可显示胃壁的结节状隆起和半圆形缺损,此外可见到充盈缺损区的龛影。(4)对于患者进行胃镜检查,可发现粘膜下肿瘤生成的特征表现,有结节状增生或者带蒂。(5)患者以出血性症状为典型病理特征,主要有直接性的呕血和黑色样便两种出血类型,此外疼痛感受也是本病的另一病理表现,主要为周期性的溃疡性疼痛,表现为自发性、周期性腹痛,可在腹部表面触及实质性增生性包块,包块表现为不活动性,无触痛或者压痛感,质地较为坚硬,随着病情的发展肿瘤可进行性增大。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如胃溃疡,也表现有呕血、黑便以及疼痛症状,临床体征与本病类似,需进行影像学和肿瘤标志物检查,可鉴别。
治疗
治疗本病的肿瘤增生主要采取手术切除的治疗方式,此外部分患者可考虑使用放疗、化疗的保守治疗方法。(1)手术切除是本病肿瘤的主要治疗方式,切除前做好肿瘤的影像学、组织学检查,判断肿瘤类型,从而决定手术方式。常见的单个带蒂性肿瘤、蒂较小的肿瘤多采取肿瘤单纯切除,保证大部分健全组织。而巨大、多发、多蒂的肿瘤则采取大部分胃组织切除术甚至全胃切除治疗,避免病情复发或者恶化。(2)可使用化疗手段,常选用的化疗药物有长春新碱、多柔比星和环磷酰胺等。用药为长春新碱1.5mg/kg,每日静注两次,多柔比星60mg/kg,每日静滴一次,环磷酰胺500mg/kg,持续一周。也可选用大剂量的甲氨蝶呤及亚叶酸钙药物进行联合治疗,对多种肿瘤及癌均有缓解作用。
预后
预后本病预后较差,恶变的概率较高,但病情少见,仅占胃部肿瘤患者的10%。治疗上主要采取手术切除的治疗方式,此外部分患者考虑使用放疗、化疗的保守治疗方法之后可取得一定疗效,但手术切除的患者在一年内的复发率较高,且有少部分患者复发后出现转移、恶化的改变。另外手术选择的方式跟预后情况有关,使用单纯性肿瘤切除往往复发率较高,可考虑除完整切除肿瘤外的周边组织一同切除,保证病情的复发率下降。
预防
预防具有胃肠道慢性疾病,或者是饮食习惯不规律的人群应注意预防此病,及早检查。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症,使其内分泌和代谢功能趋于正常,排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
1、包芸唐峰王虹胡锡琪,胃神经纤维瘤:1例报告及文献复习,胃神经纤维瘤:1例报告及文献复习【J】,2005,32(3).