胰岛细胞类癌

胰岛细胞类癌是起源于内分泌细胞的肿瘤，具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能，部分患者在临床上可出现类癌综合征。别名：胰腺类癌英文名：carcinoidofthepancreas发病部位：胰腺就诊科室：普外科肿瘤科症状：阵发性皮肤潮红、心动过速、低血压多发人群：中年治疗手段：手术并发疾病：其他贫血是否遗传：否是否传染：否

症状由于胰腺类癌具有分泌5-HT或5-HTP、组胺、缓激肽及儿茶酚胺等的功能，它们作用于心血管、呼吸道及胃肠道，表现为面色潮红、腹痛、腹泻、哮喘及周围性水肿，该症状群被称为类癌综合征。大约34%的胰腺类癌病人有这种典型的类癌综合征表现。阵发性皮肤潮红，主要发生在颜面部、颈部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现，呈鲜红色或暗红色，持续时间为数分钟至1-2天不等，但黑色人种或肤色黝黑的患者皮肤颜色变化可不明显。如果病程较久，则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变，局部呈多数细血管扩张，皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有：饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等，肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作；肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生。发作性皮肤潮红的同时，患者往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠道、肺的症状(哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等症状)。上述症状反复发作、久治不愈者，应想到本病的可能。胰腺类癌出现类癌综合征仅为34％，无类癌综合征表现的患者亦不能排除胰腺类癌的诊断。在类癌的晚期，也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。

病因目前认为，胰腺类癌是起源于嗜银细胞的罕见肿瘤。

检查CT、B超引导下细针穿刺活检、粗筛试验、尿中5-HT测定、肿瘤组织中5-HT测定等。

诊断由于病人5-HT代谢的增加，测定血浆中5-HT浓度或测定尿中其代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）具有诊断意义。其诊断标准为发现胰腺内分泌肿瘤加上下列至少一项阳性所见：血浆5-HT浓度升高，尿中5-HIAA浓度升高，而不伴有其他激素浓度升高。此外，有文献报告胰腺类癌可伴有血清淀粉酶轻度升高，但肿瘤标记物如CEA、CA19-9多正常，对诊断有一定参考价值。胰腺类癌诊断上易与CA19-9阴性的胰腺癌发生混淆。因为胰腺类癌虽然是一种低度恶性、生长缓慢的肿瘤，但其早期易发生周围淋巴结的转移和肝脏转移，这时在CT等影像学上与胰腺癌不易鉴别。对于CA19-9阴性、CT无胰周浸润的胰腺占位患者，应考虑胰腺类癌的可能，并要排除胰腺结核及慢性肿块型胰腺炎。对于CA19-9阴性、CT有胰周浸润、局部淋巴结肿大甚至肝转移的胰腺占位患者，应手术探查或B超引导下细针穿刺活检。对于CA19-9阴性、CT有胰腺占位合并类癌综合征的患者应高度怀疑，可做实验室检查如粗筛试验、尿中5-HT测定、肿瘤组织中5-HT测定。如合并游走性静脉炎时，胰腺癌的可能性较大。

治疗由于胰腺类癌是一种低度恶性、生长缓慢的神经内分泌肿瘤，且可能造成致残性的内分泌综合征，早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法。即使已经转移，如果能将原发的类癌病灶切除，也能缓解甚至消除症状。对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌，作姑息性胰腺或肝叶切除，也有一定疗效。内科治疗主要是针对类癌综合征症状的药物治疗。（1）生长抑素及其衍生物对于不能根治切除者,可作为一线治疗药物。奥曲肽可改善潮红和腹泻等症状，并使一些病人血浆5-HT浓度下降以及尿中5-HIAA排除减少。应用于胰腺类癌的病人，最初皮下注射每日1~2次，每次0.05mg，依耐受性和疗效逐增至每次0.2mg，每日3次。干扰素α（IFN-α）具有广谱抗肿瘤的生物学效应，对胰腺类癌有一定抑制作用。（2）少用或忌用能促使5-HT释放的药物少用或忌用吗啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等。同时应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。（3）治疗或缓解类癌综合征症状应用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素：甲基麦角酸丁醇酰胺用于类癌综合征发作时的治疗，能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。赛庚啶可缓解腹泻症状。（4）色氨酸羟化酶抑制剂这类药物（对氯苯丙氨酸、甲基多巴）能抑制色氨酸羟化酶的活性，从而减少5-HT的合成，缓解本病的症状。（5）化学抗癌药物如5-FU、环磷酰胺等可缓解本病的症状，但疗效较差。联合化疗（链脲酶素、5-FU、阿酶素）可取得一些疗效。依氟鸟氨酸能可逆地抑制鸟氨酸脱羧酶，从而抑制多胺合成，延缓肿瘤细胞生长。

预后该病为罕见病，暂无相关统计。

预防避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。

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