结节病

结节病（sarcoidosis）是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病。别名：郝-伯二氏病Mortimer病LaVerrugadiseaseSchaumann良性淋巴肉芽肿病Boeck肉样瘤类肉状瘤病sarcoidnoduledisease类肉瘤病伯克肉样瘤Besnier冻疮样狼疮nodularwormdisease伯克氏肉样瘤英文名：sarcoidosis发病部位：肺就诊科室：呼吸内科症状：咳嗽乏力多发人群：青年中年治疗手段：药物康复疗法并发疾病：眼病白内障继发性青光眼是否遗传：否是否传染：否

症状结节病的临床表现和自然病程均有较大的个体差异，因起病的缓急和累及器官的多少而不同。90％以上的病例累及肺和胸内淋巴结。约50％的病例无症状，只是于胸部X线检查时发现。早期结节病的特点是临床症状较轻而胸部X线异常明显，后期主要是肺纤维化导致的呼吸困难。早期常见的呼吸道症状和体征有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发音。如结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。皮肤的常见表现为结节性红斑（多见于面颈部、肩部或四肢）、冻疮样狼疮、麻疹、丘疹等。眼部受累者可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。也可以累及外周淋巴结、肝、脾、骨关节、肌肉、心脏、神经中枢等，而出现相应的症状体征。

病因病因尚不清楚。特殊病原体的感染（如分枝杆菌、丙酸杆菌、病毒、衣原体等）、自身免疫、吸人有机/无机微粒等，均可能是致病因素。也可能是在特殊基因类型的基础上对致病因素的特殊反应形式。

检查（一）血液检查无特异性变化。可有血沉增快、血清球蛋白部分增高（以IgG增高者多见）和C反应蛋白增高等。在活动期可有淋巴细胞中度减少、血钙增高、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶增高、血清血管紧张素转换酶（sACE）活性增加（正常值为17.6-34U/ml）、血清中白介素-2受体（IL-2R）和可溶性白介素-2受体（sIL-2R）增高，对诊断和判断活动性有参考意义。（二）结核菌素试验（PPD）约2/3的结节病患者对5IU结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应。（三）X线检查异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90％以上的患者伴有胸片改变。肺门、支气管旁、纵隔淋巴结肿大和肺部浸润影是主要的表现。典型的改变是双侧对称性肺门淋巴结明显肿大，呈土豆状，边界清晰，密度均匀。肺部病变多数为两侧弥漫性网状、网结节状、小结节状或片状阴影。后期可发展成肺间质纤维化或蜂窝肺。CT（尤其是HRCT）更能准确地估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大情况。结节病的淋巴结肿大通常无融合和坏死，也不侵犯邻近器官，有助于与淋巴瘤、淋巴结结核等疾病鉴别。（四）活体组织检查是诊断结节病的重要方法。如果皮肤和浅表淋巴结受累，则是首选的活检部位。胸内型结节病，可以选择支气管黏膜和经纤维支气管镜肺活检，即使在直视下或X线胸片没有明确病变的部位取活检，阳性率也可以达到70％-90％。摘取多处组织活检可提高诊断阳性率。（五）肺功能检查初期无变化，随病变发展可出现肺弹性减退、限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量下降）和弥散功能障碍。喉、气管、支气管受累或肺囊性纤维化时可引起阻塞性通气障碍，从而产生混合性通气功能障碍。

诊断结节病的诊断应符合三个条件：①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合；②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节；③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。

治疗因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗。当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部（局部用药无效时）以及高钙血症、有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时，可使用全身糖皮质激素治疗。累及重要器官者，常用泼尼松4O-60mg/d，每4周将每天量减少1Omg，减量至2Omg/d后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程一年以上。没有累及重要器官或单纯的胸内型结节病，起始剂量为泼尼松30-40mg/d，在2个月内逐渐减量至2Omg/d，随后缓慢减量（如上述）。长期服用糖皮质激素者，应严密观察激素的不良反应。当糖皮质激素治疗无效或患者不能耐受其副反应时，可考虑使用其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

预后与结节病的临床类型有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，多个器官功能损害、肺广泛纤维化等则预后较差。死亡原因常为呼吸功能不全或心脏、中枢神经系统受累所致。有报道平均5年随访中34％的病例完全恢复，30％改善，20％不变，病情恶化和死亡各占8％。

预防1.结节病病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物，在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。2.糖尿病患者可能用激素而加重，应慎用。

咳嗽乏力肺结节病