胸腺囊肿

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疾病简介

胸腺囊肿临床少见,大部分病人并无明显自觉症状,往往是无意中进行x线或CT检查中发现,好发于中年人。手术前的确诊比较困难,确诊主要依靠术后病理诊断。治疗以手术切除为主。英文名:发病部位:胸腺就诊科室:胸外科症状:胸痛胸闷声嘶吞咽困难多发人群:无特殊人群治疗手段:手术并发疾病:胸闷吞咽困难是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状胸腺囊肿常无症状,多是由于偶然进行胸部x线检查时发现,囊肿多位于前纵隔,也有少数病例发生于中后纵隔。囊肿内出血、炎症或肿瘤局部压迫可导致临床症状,常见症状可有胸痛、咳嗽、声嘶、吞咽困难及呼吸困难,其他少见症状尚有Homer综合征、气管软化、心包填塞、左头臂静脉受压等。由于退行性变使渗透压升高或囊内出血,有部分病例可因囊肿增大较快可引起急性症状。不同于胸腺实体性肿瘤,胸腺囊肿极少合并重症肌无力症状。

病因

病因目前对纵隔胸腺囊肿的病因存在着争议。通常人们认为胸腺囊肿是由于胸腺咽导管发育异常而来,是一类先天性疾病。一般将胸腺囊肿可分为:1.先天性胸腺囊肿,由胸腺导管或胸腺咽导管发育异常,此种异常可形成肿瘤、囊肿或瘘管,胸腺囊肿多因导管未闭合,导管内上皮渗液或出血,逐渐扩张而形成。2.瘤性胸腺囊肿,由胸腺内哈氏小体退行性变或坏死而形成非感染性囊肿。3.退行性胸腺囊肿,由于胸骨正中切开、心脏手术以及由于霍奇金病化疗后等等,引起胸腺退行性变而形成囊肿。胸腺囊肿以先天性和瘤性最为多见。

检查

检查1.X线检查表现:在病变较小时,难以发现病变,并不突出纵隔轮廓。病变较大时正侧位可向纵隔缘突出,结合侧位胸片可确定肿块在纵隔分区的哪一部分。但较难与其他纵隔肿物区分。肿物表现胸腺囊肿多为圆形、卵圆形,密度较均匀。边界清楚,但不易术前诊断。2.CT检查:CT扫描较易明确肿块囊性特征.而且还能表明肿块与邻近纵隔结构关系。由于胸腺囊肿内含液体,因此CT值较低。CT对病变分类重要,应作为常规术前应用。3.MRI检查有多切面、多成像和对脂肪组织高度敏感性的特点.与邻近血管结构的关系较CT检查优。MRI检查可作为CT诊断的补充。

诊断

诊断在前纵隔发现囊性肿物时,应想到胸腺囊肿的可能,依病史、临床表现及影像学检查,部分病例可以在术前明确诊断,CT有清晰的囊壁,全部或部分包围。本病应注意与以下胸腺肿瘤鉴别:1.纵隔囊性畸胎瘤(皮样囊肿),好发于前上中纵隔,同样多为薄壁囊肿,但囊内可含有脂肪成分,钙化甚或牙齿样结构,最常见的CT表现为内含软组织、液体、脂肪和钙化;2.囊状淋巴管瘤、支气管囊肿与心包囊肿可能出现于前上中纵隔,心包囊肿的CT、MRI表现类似胸腺囊肿,胸部X线片示边界清晰的圆形或卵圆形肿物,位于心膈角;3.一些胸腺肿瘤也可表现为广泛的囊性变,甚至掩盖肿瘤本身;4.胸腺瘤囊变,多见于化疗前后,发展至一定程度可产生较大的单房或多房囊肿,胸腺囊肿合并感染和出血时更不易鉴别;5.纵隔霍奇金病合并的胸腺囊性改变;6.胸腺囊肿还可合并胸腺癌等恶性肿瘤;术前鉴别常较困难,胸腺囊肿和胸腺必然有蒂相连,术中的探查和术后病理学诊断,均有助于明确诊断。

治疗

治疗1.有临床症状的胸腺囊肿,手术为首选治疗方法。而对于没有症状的胸腺囊肿,是否手术治疗存在一些争议。有观点认为可以保守观察,也有囊肿自行吸收的报道。一般来说,无论是否有症状均应行手术治疗,手术既是胸腺囊肿的治疗手段也是其确诊方式。2.随着胸腔镜技术在胸外科领域的不断应用,电视胸腔镜下纵膈囊肿切除,得到迅速推广。胸腔镜下纵隔囊肿切除具有创伤小、恢复快、住院时问短等优点。

预后

预后胸腺囊肿如完整切除,一般无复发,预后良好。因影像学很难将胸腺囊肿与有囊性改变的潜在恶性病变区别,大多数临床医生同意外科切除是确诊及治疗的选择。

预防

预防还是强调早期发现,早期治疗。胸腺囊肿在早期体积很小时,手术简单,并发症很少,治疗效果相当好。

参考资料

目前对纵隔胸腺囊肿的病因存在着争议。通常人们认为胸腺囊肿是由于胸腺咽导管发育异常而来,是一类先天性疾病。一般将胸腺囊肿可分为: