脊髓神经鞘瘤

脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。别名：脊髓许旺氏细胞瘤脊髓神经纤维瘤英文名：发病部位：脊髓就诊科室：神经外科症状：疼痛感觉异常运动障碍多发人群：中年人治疗手段：手术治疗并发疾病：瘫痪是否遗传：不确定是否传染：否

症状脊髓神经鞘瘤好发于脊髓的背侧或者背外侧及脊神经的感觉根，好发于2O岁~4O岁的中年人两性差别不大，主要临床表现为疼痛感觉异常和运动障碍1疼痛：为神经根受刺激所致，因肿瘤多位于脊神经根，所以一侧肢体阵发性神经痛常是首发症状；尤其是位于硬脊膜外或马尾的肿瘤更易发生疼痛症状占68%，疼痛的部位多较固定位于腰背部，局限于1~2个神经分布区，疼痛多为锐痛、呈刀割针刺样、间隙性发作、夜间休息症状加重，需起床活动以减轻症状，夜间疼痛的机理是休息后硬膜外静脉充盈增加从而导致局部神经受压加重椎间盘突出，则以运动后疼痛加重休息后减轻2.感觉异常：位于脊髓后面或外侧的神经鞘瘤，可表现为压迫后束或脊髓丘脑束所出现的感觉障碍和温痛觉异常、感觉障碍一般自下而上发展，有别于髓内肿瘤自上而下发展的现象、感觉异常多表现为未受外界刺激而出现的麻木感、束带感、蚁走感及冷热感3运动障碍：单独位于马尾的神经鞘瘤可不出现肌力改变、括约肌障碍出现较晚，位于颈椎管内的肿瘤压迫脊髓表现为上肢肌无力呈迟缓性麻痹，而两下肢为痉挛性瘫痪，胸椎管肿瘤无上肢症状，两下肢无力或痉挛性痛，可出现各种感觉异常和括约肌障碍。

病因本病病因还不是很明确，一般无明显的发病原因，临床认为可能与环境因素、饮食因素、遗传因素等有关系，有肿瘤基因的家族患肿瘤的几率会比普通家族高，但这种遗传不是点对点遗传。

检查1、CT：平扫为等或稍高密度，有时可见低密度囊变与坏死区，增强扫描呈明显强化。2、CTM：可显示肿块造成的充盈缺损区，脊髓受压，向对侧移位和变形，肿块上下方蛛网膜下腔扩大而肿瘤区变窄或消失；骨窗可见椎管及椎间孔扩大，邻近骨质破坏。2、MRI：T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高或稍高信号,信号欠均匀,伴囊变坏死者见更长T1更长T2信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化及环状强化。3、X线检查：正位X线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹；4、.脊髓造影：可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂(如amipaque或omnipaque)行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。5、.腰椎穿刺：压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻；肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重，这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤压迫脊髓加重所致。

诊断脊髓神经鞘瘤应综合分析病史、体征及影像学表现，尤其是以持续性躯体疼痛或根痛起病的中年患者，同时MRI提示边界清楚且可均匀强化的髓内占位，需考虑脊髓神经鞘瘤的可能性。

治疗手术治疗：手术是脊髓神经鞘瘤的首选治疗方法。根据肿瘤的大小和位置，可选择椎板切除术或半椎板切除术。脊髓切开是髓内肿瘤手术中的重要一环。根据肿瘤的位置选择后正中沟或后外侧沟纵向切开脊髓是暴露肿瘤的有效而安全的方法。术中需严格按肿瘤边界分离，并注意保护脊髓组织和脊髓前动脉。对于术前诊断不清的患者，术中实行快速冰冻病理可有助于诊断。对于病理诊断为神经鞘瘤的患者，应力争做到全切。术中全切肿瘤可实现满意的手术效果。

预后脊髓神经鞘瘤一般为良性肿瘤，有包膜，位于脊髓后部，手术不难全切。只要不损伤正常脊髓，术后恢复良好。髓内神经鞘瘤与其周围的正常脊髓组织边界较清晰，多主张全部切除。如果不能全切，肿瘤易于复发，全切后，虽不易复发，但可能并发较严重的神经功能缺损症状。对于神经症状不多的早期患者，肿瘤完全切除后往往症状加重，单纯的减压术则可能获得较长期的疗效。

预防本病病因尚不明确，目前没有很好的预防方法，避免环境因素、饮食因素、遗传因素对机体的损伤。适当体育运动增强机体免疫力；早发现、早诊断、、早治疗。

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