脊髓海绵状血管瘤

脊髓海绵状血管瘤并非真正意义上的肿瘤，而是一种血管畸形，是隐匿性血管畸形中最常见的一种。其起源同颅内海绵状血管瘤，是脊髓血管的先天性、非肿瘤性发育异常。别名：脊髓海绵状血管畸形英文名：cavernoushemangiomas发病部位：脊髓就诊科室：神经外科症状：疼痛多发人群：12岁~47岁治疗手段：综合治疗是否遗传：否是否传染：否

症状本病有如下临床特点：1.病变可多发并有家族史；2.女性多见；3.中青年多见。主要表现为疼痛、运动感觉障碍、括约肌功能障碍等；脊髓海绵状血管瘤主要分布在颈段和胸段，两处分布大致相同。脊髓海绵状血管瘤的进展方式有以下3种类型：1.急性起病型。发病后症状迅速加重，严重者可以出现偏瘫。可能与病变有较多出血有关。2.双峰型。急性起病，但症状并不十分严重，且有一定缓解，数周或数月后症状又突然加重。最初的症状与出血有关，二次症状可能与再次出血有关，也可能与微循环障碍后脊髓缺血有关。3.慢性进行型。在数周或数月内症状逐渐加重。反复小量出血和出血后反应性胶质增生、再管腔化、钙化等使病变体积增大以及脊髓微循环功能失调，均可能是症状恶化的原因。

病因本病病因尚不明确，可能与遗传因素、基因突变有关。

检查1、CT检查可见脊髓内异常信号区，提示脊髓内占位；2、MRI检查，显示脊髓内或髓外硬膜内边界清楚的类圆形团块状影，短T1长T2信号，中间由点条状长T1短T2信号分隔，形成桑葚状混杂信号团，周边绕以低信号团，尤以T2像显著3、脊髓血管造影：一般无异常染色，但可以除外其它脊髓血管畸形和血管母细胞瘤等病变。

诊断RI是脊髓海绵状血管瘤最有价值的诊断方法，95.5％患者据此诊断。MRI可以清晰显示不同时期出血成分的信号变化，瘤腔内的反复慢性出血和新鲜出血内含稀释的游离正铁血红蛋白，使其在所有成像序列中均呈高信号。病灶内胶质问隔和沉积的含铁血黄素表现为网格状长T1短T2信号带。陈旧血栓以及反应性胶质增生呈长T1长他信号。由此形成病灶呈桑椹状混杂信号。

治疗治疗原则：1.无症状,MRI检查偶然发现者,应保守治疗并密切观察;2.有进行性神经功能损害者行手术治疗;3.呈一过性发作表现者多需手术,部分可保守观察治疗。对某些症状较轻,病变较小且位于脊髓深部者,是否应行手术治疗,则应慎重对待。可定期进行MRI复查,一旦发现病变增大或神经系统症状加重,应立即手术。一般而言,在脊髓严重受损以前切除病变,多可获得良好治疗效果;若脊髓已严重破坏,即使切除病变,脊髓功能也难以恢复.4.手术注意事项：在脊髓表面通常可见到蓝紫色或紫褐色异常区域,边界清楚。于病变部位切开脊髓,脊髓表面未见血管瘤者采取后正中沟切开,可见血管瘤呈桑椹状或分叶状,与正常脊髓有一边界,显微镜下沿此边界小心分离,分块或完整切除血管瘤,合并血肿者清除血肿。检查瘤床无血管瘤残余后,缝合软脊膜关闭瘤床,分层缝合切口。弱双极电凝止血,每次电凝时间要短,并随时用生理盐水进行冲洗,以防电凝时产生的热量扩散损伤脊髓。病变形状常为不规则或分叶状,应注意勿使病变残留。SCA为低压性血管畸形,术中出血一般易于控制,如遇到难以控制的出血,应进一步探查有无残留的肿瘤,若病变部分残留仍可复发。如血管瘤与脊髓边界不清,不可盲目切除,以免损伤正常脊髓。如果血管瘤呈弥漫性生长,与脊髓组织无明显分界,为保护脊髓功能,只行部分切除,残余肿瘤用电凝反复烧灼,以促使瘤体皱缩。

预后脊髓海绵状血管瘤可因出血而使病情急剧恶化，如反复出血、再生，则使脊髓不断遭到破坏，引起严重的脊髓功能障碍，因此出现症状时即应行根治性手术。病变切除虽不一定使脊髓功能完全康复甚至得不到改善，但至少可以在一定程度上制止病情发展。

预防本病病因尚不明确，目前没有好的预防方法，早发现、早诊断、早治疗是关键。

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