硬肿症
疾病简介
硬肿症(adultscleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病。多发生于感染性疾病之后，经过数年多可自行缓解。别名：皮硬化病英文名：adultscleredema发病部位：全身皮肤就诊科室：感染科小儿感染科症状：舌体变大肝脏肿大触之有硬象皮样感觉正常皮纹消失皮肤呈实质性非凹陷性发硬多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：腮腺肥大吞咽困难心律失常[心律不齐;心律紊乱]是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，正常皮纹消失，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清。局部感觉如常，无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难；累及颈部则转颈不便；累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。成人硬肿症常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。
病因
病因病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎麻疹腮腺炎等)之后其中半数以上系链球菌属感染对本病是否为变态反应的一种表现，或是一种自身免疫火罐网的过程，或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。
检查
检查实验室检查：部分患者抗“O”增高，其他项目异常无规律性。其它辅助检查：组织病理：表皮正常真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀呈束状排列，伴过量微纤维内物质的积聚和体积小、功能不活跃的成纤维细胞。
诊断
诊断1.病史时处寒冷季节，环境温度过低或有保暖不当史；严重感染史；早。产儿或足月小样儿；窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。2.临床表现早期哺乳差，哭声低，反应低下，病情加重后体温<35℃，严重者<30℃，肛温-腋温差由正值变为负值。感染或夏季发病者不出现低体温。硬肿为对称性，依次为双下肢、臀、面颊、双上肢、背医学考试网搜集整理、腹、胸部等，严重时肢体僵硬，不能活动，多脏器功能损害。3.实验室检查血白细胞总数升高或减少，中性粒细胞增高，血小板减少。由于缺氧与酸中毒，血气分析可有血pH降低、动脉血氧分压（PaO2）降低、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）增高。由于心肌损害，心电图可表现Q-T延长、低电压、T波低平或S-T段下移。有弥散性血管内凝血（DIC）表现者，血DIC指标阳性。
治疗
治疗患者的局部会有无萎缩、发炎、色素改变和毛发脱落等现象，肿硬程度常以颈、肩背和面部较重，接触的话有硬象皮痒感觉。成人硬肿症如果累及到面部的话则表情会缺失，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难。累及颈部则转颈不便，累及到胸部则吸气扩胸受限。少数患者会有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常、胸膜、心包和腹膜渗出。除去感染性病灶外，一般予以对症和支持治疗。
预后
预后成人硬肿症常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。有的经过数年多可自行缓解。
预防
预防预防这种病就要从病因入手。首先在饮食方面我会避免辛辣刺激性的食物，尽量吃的清淡一点。尽量不让自己熬夜，养成生活起居有规律的习惯，每天进行适当的运动，增加自己的抵抗力，抵御各种疾病。平时生活中的个人卫生，常常用盐水漱口，保持呼吸道顺畅，出门时我会随身佩戴一个口罩，必要时戴上。避免病毒通过咽部和呼吸道传播，预防疾病从切掉传播源开始。
参考资料
超微量肝素治疗新生儿硬肿症及其对抗凝血酶Ⅲ影响的初步研究出处：《中国实用儿科杂志》1997年.维普