直接型颈动脉海绵窦瘘

直接型颈动脉海绵窦瘘(carotid-cavernousfistula)多因头部外伤引起，常合并颅底骨折;少数继发于硬脑膜动静脉畸形或破裂的海绵窦动脉瘤。别名：颈动脉海绵窦瘘创伤性颈动脉海绵窦瘘英文名：carotid-cavernousfistula发病部位：颈动脉海绵窦就诊科室：神经外科症状：眼球运动障碍眼球搏动突眼颅内杂音多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗介入治疗并发疾病：眼失明突眼性情况单眼视力下降视网膜出血是否遗传：否是否传染：否

症状1.颅内杂音为连续如机器轰鸣般的声音，心脏收缩时加重，常影响睡眠。用听诊器可在额部和眶部听到。可指压患侧颈总动脉，杂音减低或消失。2.突眼眼球突出，数日内即非常显著，后停止进展。结膜常充血水肿，眼睑充血、肿胀，下睑结膜常因水肿而外翻。有时眶部及额部静脉怒张，并有搏动。如不及时治疗，一侧海绵窦瘩经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张，引起双侧突眼。3.眼球搏动因心脏搏动时血液经颈内动脉传至扩张的眼静脉所致。在眼球侧方较其前方更易触知。有时搏动可以看见。以指压患侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失。10%-15%病人无突眼和眼球搏动。4.眼球运动障碍第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，患侧眼球运动障碍，甚至眼球固定。5.三叉神经第一支常被侵犯，引起额部、眼部疼痛和角膜感觉减退。6.眼底征象视乳头水肿，视网膜血管扩张，静脉尤甚，有时视网膜出血。病史长者，视神经进行性萎缩，视力下降甚至失明。

病因此病的病因多因头部外伤引起，常合并颅底骨折;少数继发于硬脑膜动静脉畸形或破裂的海绵窦动脉瘤。

检查1.脑血管造影脑血管造影主要了解直接型颈动脉海绵窦瘘瘘口的位置和大小，是否存在假性动脉瘤，静脉窦有无曲张，引流静脉的形式包括有无皮质静脉引流，侧枝供血动脉的情况，以及是否合并夹层动脉瘤等。全面的脑血管造影应包括双侧颈总动脉造影，患侧颈内动脉和颈外动脉的选择造影，压迫患侧颈总动脉行健侧的颈内动脉造影，以及压迫患侧行椎动脉造影。患侧颈总动脉造影可排除合并存在的夹层动脉瘤、动脉粥样硬化性狭窄、肌纤维发育不良或其他动脉性血管病。患侧颈内动脉选择性造影可显示瘘口和引流静脉情况，而患侧颈外动脉的选择性造影则可了解颈外动脉系统是否也参与供血。健侧颈总动脉造影主要了解是否存在该侧的颈动脉海绵窦瘘或合并夹层动脉瘤或假性动脉瘤。压迫患侧颈总动脉行健侧颈内动脉造影或椎动脉造影观察两动脉系统通过Willis环的侧支供血情况。存在直接型颈动脉海绵窦瘘情况下，海绵窦的血管造影形态差别很大。海绵窦可呈明显扩张的窦状，也可呈管状直接与硬膜的静脉窦和眼静脉相接。有些则表现为假性动脉瘤，充满整个海绵窦空间。直接型颈动脉海绵窦瘘的流量和流速较大，脑血管造影时海绵窦往往迅速显影使瘘口位置的判断困难。以下措施可帮助显示和判定瘘口的位置：1)将普通造影管选择插入患侧的颈内动脉，于导管头的近侧压迫颈总动脉，然后以1ml/s的速度注射造影剂使造影管头远端的颈内动脉和瘘口缓慢显影，就可以比较容易地观察到瘘口的准确位置。2)用带球囊的双腔导管选择插入颈内动脉，将球囊充盈后再以前述的速度注射造影剂，也可清楚显示瘘口位置。3)Huber方法：压迫患侧的颈总动脉，行椎动脉造影，造影剂通过后交通动脉逆行显示瘘口的位置。2.CT和MRI检查增强的CT或MRI上可见到明显扩张的眼静脉，眼球突出，眼外肌充血增厚，眼睑肿胀，球结膜水肿，鞍旁结构密度或信号明显增高，增粗的皮质引流静脉及伴随的脑水肿以及颅脑外伤性改变如颅骨及颅底骨折、脑损伤和颅内血肿等。3.经颅多普勒超声能无创、实时地了解颈动脉海绵窦瘘的血流动力学参数：1)测定患侧颈内动脉的流速，包括收缩期血流速度Va、舒张期血流速度Vd及搏动指数PI。通常直接型瘘的血流速度增快，尤其是舒张期流速增快更明显，可达200cm/s以上;同时，搏动指数降低，在0.5以下。间接型瘘血流速度和阻力指数可正常或变化不明显。2)经眼眶测定眶周静脉的异常频谱可协助诊断颈动脉海绵窦瘘。眼静脉及眶周静脉是颈动脉海绵窦瘘最常见的引流静脉，可发现眼上静脉高流速、低阻力的动脉化血流征象，血流速度几乎比正常侧高1倍，而搏动指数则减少一半左右，当治疗有效时恢复正常。3)经颞窗探测颅内血流，可了解盗血情况，发现大脑中动脉、大脑前动脉及对侧的大脑前动脉的平均血流速度增快，同侧的大脑前动脉血流方向逆转，前后交通动脉开放。4)指示血流方向，TCD除了能检测血流速度外，还能提示血流方向的改变，因而可用于判断侧支循环情况及引流静脉的血流方向。TCD检测有助于颈动脉海绵窦瘘的早期诊断、选择治疗方案和评价疗效。4.单光子发射电子计算机体层扫描(SPECT)是无创的脑灌注及脑代谢的检查方法。应用99mTcHMPAO等放射性核素，检测颈动脉海绵窦瘘血管内治疗前后脑灌注量，评价疗效。用于Matas试验可反映侧支循环状况。如果大脑前动脉及大脑中动脉供血区的放射性核素的减少小于15%，闭塞颈动脉不会产生神经功能缺失症状。因此，SPECT对颈动脉海绵窦瘘的诊断和治疗有一定指导作用。

诊断直接型颈动脉海绵窦瘘应与以下疾病相鉴别：1.突眼性甲状腺功能亢进、眶内及眶后肿瘤或假性肿瘤均无搏动性突眼和血管杂音，可资鉴别。2.眶内血管性病变如海绵状血管瘤、动脉瘤、动静脉畸形等，鉴别比较困难，尤其与流量较小的直接型瘘鉴别更加困难，需依靠脑血管造影检查。3.海绵窦血栓性静脉炎或血栓形成症状与颈动脉海绵窦瘘十分相似，但没有眼球搏动和血管杂音。4.眶壁缺损可以是先天性、外伤性或肿瘤性，当眶顶缺损时，脑组织向缺损处膨出，引起突眼，并可因脑搏动传至眼球而出现眼球搏动，但一般无血管杂音，可加以鉴别。

治疗治疗目的在于保护视力，消除颅内杂音，防止脑梗死和鼻出血。1.首选介入神经放射治疗经导管将气囊或弹簧圈等栓塞材料放置在瘘口处，封闭瘘口，可消除头颅杂音，使眼球回纳，恢复眼球运动。对复发者可再次治疗。2.颈内动脉结扎和孤立手术，目前临床已较少应用。

预后此病通过介入神经放射治疗后一般预后良好，患者症状消失。需定期随诊，防止复发。

预防此病的预防主要是要防止头部外伤的发生。车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤都可以导致此病的发生，需要特别注意安全。

颈动脉海绵窦瘘创伤性颈动脉海绵窦瘘