原发性渗出性淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤（PEL）是非霍奇金淋巴瘤的一种类型，通常表现为体腔浆液渗出而无瘤快，本病临床上罕见。别名：primaryeffusionlymphomalymphomaprimaryeffusion英文名：primaryeffusionlymphoma发病部位：浆膜腔胸膜腹膜关节膜心包膜脑脊膜就诊科室：血液科症状：发热进行性消瘦呼吸困难腹胀多发人群：HIV感染的男性患者治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1、全身症状：包括一般消耗性症状如贫血、消瘦、衰弱外，在疾病晚期常见的发热、盗汗及体重下降。2、PEL患者多为中青年同性恋、HIV阳性的男性，其受累部位是浆膜、包括胸膜、心包膜、腹膜、关节膜、和较少见的脑脊膜，常见表现为受累浆膜腔的大量积液及其相关的临床表现。常有呼吸困难、腹胀等症状。最常见的死亡原因是机会感染、HIV相关的并发症和淋巴瘤本身病情的进展。

病因病因至今仍不清楚，但目前的研究认为可能与以下因素有关：1、化学毒物及放射形在一些NHL病人的工作和生活中，职业性接触多种化学毒物者发病率增高。日本广岛原子弹爆炸区的幸存者中。其NHL的发病率较高。有报道苯丙胺、笨妥英钠和某些麻醉药也有引起恶性淋巴瘤的可能。2、免疫功能紊乱在一些器官移植病人中，因大剂量使用免疫仰制剂，发生NHL的危险比一般人高40～100倍。在原发性免疫缺陷症，结缔组织病如红斑狼疮和皮肌炎的患者中常同时发生NHL，所以免疫功能紊乱为NHL发病提供了机遇。3、病毒感染证明了病毒与淋巴系统恶性疾病有因果关系的是成人T淋巴细胞白血病（ATL），目前已明确ATL细胞内含有HTLV-I的前病毒DNA，这是迄今被确认为人类淋巴系统疾病由病毒感染而发病的第1种疾病。但是NHL的病因学与病毒的关系有待今后进一步研究

检查1、血常规检查:淋巴细胞比例下降,中性粒细胞升高,血红蛋白59gΠL。HBS抗原、抗HCV、抗HIV及梅毒抗体(±)2、影像学检查：X线示浆膜腔积液、气液平面。B超示积水；CT示浆膜腔壁明显增厚,积液,增强扫描各器官可有明显异常强化。3、镜检：涂片与沉积物蜡块切片形态一致,多数肿瘤细胞中等大小,有少量胞质,略呈嗜酸性。细胞核呈圆形、卵圆形,核膜较厚,染色质粗块状靠近核膜,核仁易见,嗜中性,少数见双核仁,轻度嗜酸性。部分细胞核偏位,形态类似浆母细胞。少数细胞核呈“钟面”状,像成熟的浆细胞;肿瘤细胞间散在体积较大的细胞,并可见到少量双核和多核瘤巨细胞。核分裂象易见。核固缩、核碎裂、核溶解等坏死过程的一系列变化均可见到,并可见到凋亡小体4、免疫组化：肿瘤细胞ICA弥漫阳性、CD45阳性,CD19、CD20和CD79a通常为阴性,CD30、CD38和CD138通常阳性,CD3有时也阳性。用原位杂交检测HHV8ΠKSHV,细胞核通常会出现阳性信号。

诊断1、临床诊断：PEL好发于胸腔、腹腔和心包腔,但常常仅累及一个体腔,另外也可发生于胃肠道、软组织及其他淋巴结外的部位。几乎所有病例HHV8/KSHV阳性,绝大部分患者有HIV病毒感染,男性患者较多,一般有同性恋史,肿瘤发生多在疾病的进展期或者在免疫抑制的状态下(如器官移植后),极个别情况发生于免疫功能亢进者。少数患者可能与多中心性Castlemen病有关,多数病例可合并EBV感染。组织形态上,原发性渗出性淋巴瘤瘤细胞呈多形,从免疫母细胞到浆母细胞形态均可见到,具有不典型性,胞质嗜酸性,核大,圆形或不规则形,部分瘤细胞核仁突出。一些细胞像HΠR2S细胞;另有一些细胞胞质内有多个小空泡。免疫表型CD45阳性,CD19、CD20和CD79a通常为阴性,CD30、CD38和CD138通常阳性,CD3有时也阳性。用原位杂交检测HHV8ΠKSHV,细胞核通常会出现阳性信号。2、鉴别诊断：①癌:PEL细胞较大并有部分胞质,需与癌细胞鉴别,免疫组化PEL不表达细胞角蛋白可资区分。②恶性间皮瘤:PEL发生在胸、腹等体腔,临床上常不能除外间皮瘤,分化差的上皮性间皮瘤细胞可表现为圆2卵圆形,细胞间黏附性差,与大细胞淋巴瘤相似,但不表达LCA,却表达间皮细胞相关性抗原,如calretinin等。③脓胸相关性淋巴瘤(pythorax2associatedlymphoma):是弥漫性大B细胞性淋巴瘤的一个亚型,发生在胸膜处。PEL也可浸润至胸膜纤维间质中,两者的细胞形态非常相似,均表达LCA,也都可表达浆细胞相关标记物。但脓胸通常有胸膜长期慢性炎症病史,表现为胸膜肿块,CD79a和EBV阳性,而HHV8ΠKSHV阴性。④骨外浆细胞瘤:PEL细胞通常表现为浆细胞样细胞,两者都表达CD38和CD138,但前者淋巴结不大,亦不形成瘤块,通常不表达轻链蛋白,而后者相反。⑤B免疫母细胞淋巴瘤伴浆细胞样和浆母细胞分化:是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个亚型,细胞较大,呈免疫母细胞样、浆细胞样和浆母细胞样,与PEL细胞形态较一致。但后者一般发生在淋巴结内,或在结外部位形成肿块,免疫组化表达B细胞相关抗原,如CD20和CD79a;而前者免疫组化不表达全B细胞标记物。⑥恶性黑色素瘤:细胞类型多样,有时细胞较小,似淋巴细胞,圆形或椭圆形,胞质少;有时可表现为多核细胞,较大,有3~5个以上的细胞核,胞质宽,红染或双染性,但免疫组化HMB45及melanoma阳性,LCA阴性。

治疗1、对于的I或II期患者，推荐使用R-CHOP（3周期）+IFRT或R-CHOP（6周期）±IFRT。推荐将IFRT用于不适宜化疗的患者。巨块型病变（10cm或更大）患者使用6周期R-CHOP±局部区域放疗可能更为有效（1类推荐）2、对于有晚期病变的患者，建议使用R-CHOP-21治疗（1类推荐）。在某些病例中，对巨块型病变部位放疗可能有益（2B类推荐）。R-CHOP-21被推荐作为初始治疗使用；但在某些情况下，也可使用其他相对等的以蒽环类药物为基础的方案。推荐替代方案包括剂量调整EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺和阿霉素）+利妥昔单抗（2B类推荐）或剂量密集R-CHOP-14（3类推荐）。

预后原发性渗出性淋巴瘤疗效差,预后凶险,平均生存期不超过6个月。因为大部分病例与免疫缺陷性疾病伴发,所以认为该肿瘤并不是导致死亡的直接原因。

预防主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

李静,皋岚湘，杨光之——原发性渗出性淋巴瘤临床病理观察——《诊断病理学杂志》2007年14卷05期.