阴道畸形

阴道畸形属于女性生殖器官畸形其中的一种，阴道畸形非常少见，临床表现有闭经、性交困难、不孕等。英文名：发病部位：阴道就诊科室：妇科泌尿外科症状：闭经多发人群：女性治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.闭经：约50%原发性闭经的患者为性腺发育异常，20%为生殖器官畸形（如MRKH综合征、处女膜闭锁等）。2.生殖器官梗阻症状：生殖器官完全梗阻最常见的表现为痛经和周期性下腹痛，还可有盆腔子宫内膜异位症的相关症状。生殖器官不完全梗阻时，可出现月经淋漓不尽。当梗阻合并感染时，表现为急性盆腔炎症性疾病的相关症状。3.不良妊娠结局：不同类型的子宫畸形可能与流产、早产、胎位异常、胎儿生长受限、产程进展异常、产后出血相关。残角子宫妊娠可导致子宫破裂，甚至危及生命。4.性交困难：因无法进行正常的性生活或性交困难而首诊。多为外阴阴道畸形。5.泌尿系统发育异常症状：30%～50%的生殖器官畸形患者存在泌尿系统发育异常。大部分患者无泌尿系统症状；部分可出现月经期血尿和泌尿系统感染症状；少部分尿道开口异常者，可有阴道结石。

病因女性生殖器官在形成、分化过程中，若受到某些内源性因素（如基因或染色体异常等）或外源性因素（如使用性激素类药物）的影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种女性内外生殖器官畸形发生。

检查一、体格检查1.全身一般检查：注意第二性征的发育情况，如身材、体态及乳房的发育是否正常，以排除有无性腺发育异常。2.妇科检查：外生殖器的形态有助于外生殖器畸形的诊断，盆腔双合诊检查和必要时的三合诊或肛诊可以帮助了解阴道、子宫颈和子宫的情况，发现内外生殖器官畸形。二、影像学检查：影像学检查的主要目的为提示生殖器官畸形的部位、局部解剖特点、是否存在相关合并症，以及排查有无合并其他器官形态学异常。盆腔超声检查因无创、费用低廉，应为第一步的检查方法。三维超声、盆腔MRI检查对子宫颈畸形、子宫畸形、盆腔复杂畸形的诊断有优势，常作为进一步的诊断检查手段。X线和CT检查对于合并骨骼系统畸形的排查有价值。注意应常规同时行泌尿系统影像学检查。三、.实验室检查：特殊的实验室检查包括染色体检查及女性激素水平检查，必要时需检查有关下丘脑、垂体、肾上腺皮质功能的试验等来协助诊断。四、内镜检查：对于合并有其他手术治疗指征、经上述辅助检查仍不能完全明确诊断者，可考虑进行腹腔镜或宫腔镜检查进行诊断并同时完成治疗。少数合并下泌尿道（尿道、膀胱）畸形的患者，膀胱镜检查有助于协助诊断。

诊断主要根据阴道畸形病史；闭经、下腹痛、性交困难等，以及上述相关临床检查即可诊断

治疗1、非手术治疗：见于MRKH综合征的顶压法成形阴道，是直接用模具在发育较好的外阴的舟状窝向内顶压成形阴道的方法，成功率可达90%，无手术相关并发症。2、手术治疗：1）MRKH综合征：目前常用的人工阴道成形术包括羊膜法、腹膜法、肠道法和生物补片法等。人工阴道成形术即是在直肠与膀胱之间的间隙造穴，铺垫腹膜等自身组织或生物补片等完成阴道成形术。推荐18岁后进行治疗（如有特殊要求，建议有性生活要求前进行手术）。2）阴道闭锁：阴道闭锁为生殖器官梗阻型畸形，分为阴道下段闭锁（即Ⅰ型）和阴道完全闭锁（即Ⅱ型）两类。一经诊断，应尽早手术治疗。阴道闭锁的患者阴道上段扩张积血可以提供充足的黏膜，手术成功率高，如患者无明显手术禁忌证可直接行闭锁段切开，阴道上段开放，引流经血。如切开的闭锁阴道不长，可直接把上方的黏膜间断缝合至处女膜。一般术后无需佩带模具，定期扩张预防挛缩即可。阴道完全闭锁的手术应选在“经期”（即有腹痛）时进行。阴道完全闭锁处理的关键为是否有保留子宫的可能。阴道完全闭锁多合并子宫颈发育异常、子宫体发育不良或子宫畸形，若子宫太小或无子宫颈结构，因无支撑结构，术后再闭锁风险高，目前主张直接行子宫切除术。阴道完全闭锁且有保留子宫可能者，需“上下结合”，行子宫阴道贯通及子宫颈成形术。3）阴道横隔：完全性阴道横隔患者在阴道发育成熟后或青春期月经来潮后出现腹痛症状，一旦明确诊断，应尽早进行手术治疗。不完全性阴道横隔患者若生育前出现临床症状或影响生育，则需行手术治疗。对于妊娠期发现的不完全性阴道横隔，若横隔薄者可于临产时处理；若横隔较厚处理困难，可选择剖宫产术。一般选择行阴道横隔切开术，尽可能切除阴道横隔，创面上下端的阴道黏膜用可吸收缝线间断缝合。术后定期扩张，防止阴道狭窄。4）阴道纵隔：阴道纵隔不影响性生活及分娩者无需手术（如完全性阴道纵隔合并双子宫颈者）。有不孕或反复流产史的完全性或部分性阴道纵隔影响性生活或分娩时阻碍胎先露下降者，应行阴道纵隔切除术。5）阴道斜隔综合征：一经确诊尽早行阴道斜隔切除术，缓解症状和防止并发症的发生，并保留生育能力。治疗若不及时，则可继发盆腔子宫内膜异位症、盆腔感染。手术选择在月经期进行，阴道壁肿物或闭锁侧宫腔积血张力大，易于定位。阴道斜隔切除术是理想的手术方式,手术的关键在于充分切除斜隔，保证引流通畅。

预后大部分阴道畸形患者经积极治疗、恢复解剖后，可以促进生育和提高生活质量。

预防1.婚前健康检查在与伴侣结婚前，一定要认真看待及做好婚前就康检查，通过检查，我们能发现一些可能会影响孩子健康或可能产下畸形儿的疾病，在治疗这些疾病后才能做怀孕的准备。2.做好孕前准备在怀孕前，尽量做好准备工作，将父母双方的体质调整好，让自己处于适合怀孕的情况下，这样才能降低生下畸形儿或带有疾病宝宝的机率，让宝宝能够拥有健康的身体。3.孕后定期产检怀孕后一定要定期产检，在胎儿14到20週时，可以做唐氏症筛检。在28周之前，可以做超音波检测，透过检测我们可以观察宝宝是否健康，并且提前发现宝宝是不是畸形儿。

妇科泌尿外科