继发性血小板增多症

继发性血小板增多症（pediatricsecondarythrombocytosis）是指血小板数超过正常值上限，血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上，可达14000X。别名：小儿反应性血小板增多症英文名：ediatricsecondarythrombocytosis发病部位：血液就诊科室：血液科症状：乏力头痛头晕多发人群：儿童治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600x109/L（60万／mm3),骨髓巨核细胞数增多，平均容积减小，只及正常巨核细胞的2／3，最常见的症状是衰弱出血非特异性的头痛手足部感觉异常头晕，出血通常轻微表现为鼻出血碰撞后易出现瘀斑或胃肠出血，也可见手指脚趾局部缺血，60％的病人有脾肿大常不超过左季肋下3cm，肝肿大也可见到。

病因一般认为系血小板有效性生成过多所致，部分为骨髓增生性疾病之一。最常见的原因是出血、组织炎症与坏死．恶性肿瘤、缺铁以及脾切除术后。继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子（plasmaplateletstimulatingfactor）的存在，使血小板产生过多，此外，某些患者（如运动后）血小板增多，往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。血小板虽多，但表现出血小板病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳，也可有血小板黏附不佳，出血时间延长，束臀试验阳性等，血片中血小板成堆，有巨大血小板，骨髓中巨核细胞增多、体大、胞浆丰富，白细胞及中性粒细胞可增多，血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。

检查1.实验室检查：1）凝血活酶生成障碍具体的表现是血液中血小板病的变化即活性凝血活酶生成具有一定的障碍阻挠作用因而凝血酶原消耗不如正常时期。2）血小板数目增多血片中血小板成堆，有巨大血小板。继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600x109/L（60万／mm3).也可多可达（800~1000）X109／L。骨髓中巨核细胞增多、体大．胞浆丰富。但其平均容积减小，只及正常巨核细胞的2/3。3）白细胞及中性粒细胞数目增多白细胞和中性粒细胞的数目可增多。④血小板功能衰退血小板功能无明显异常，可有黏附不佳出血时间延长束臂试验阳性等血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。2.医学检验学检查发生出血和栓塞；其他少数有血清酸性磷酸酶，血钾、钙、磷的升高。

诊断当血小板数目＞1000×109/L伴出血或血栓；白细胞数目增多；血小板功能基本正常；骨髓象基本正常。鉴别诊断1.5q-综合征以顽固性大细胞性贫血，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板(600~800)×10/L，骨髓中可见小巨核细胞。2.铁粒幼细胞性贫血10％～30％,患儿中血小板增多有难治性贫血，骨髓涂片铁染色见环行铁粒幼细胞增多。3.原发性与继发性血小板增多症的鉴别。原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别其诊断要点应包括：红细胞量正常（真性红细胞增多症时则增加），无Ph染色体（慢性粒细胞白血病时可存在），无泪珠状红红胞和骨髓纤维化大量增加的现象（特发性骨髓纤维化时可见）。血小板计数虽可低至500000／μL但通常>1X106/μL。在末梢血涂片中，可发现血小板聚集成团巨型血小板和巨核细胞碎片，骨髓中巨核细胞增生释放出大量血小板，骨髓铁通常存在。

治疗尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1x106μL和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗，然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。1.骨髓抑制疗法包括羟基脲每天剂量为10～15mg/kg，每周一定要检查血细胞数，剂量可参照前面的了真性红细胞增多症的规定进行调整，32磷亦已成功地用于对原发性血小板增多症的治疗，流量为2.7mCi/m2静脉注射，但总量可达到但不超过7mCi，治疗的目的在宇使血小板数＜60000/μL而无明显临床毒性或抑制其他骨髓成分的现象。2.对难治性血小板增多症可试用阿那格雷（anagrede），一种属咪唑喹唑啉系列化合物，开始0.5mg每6小时1次口服，日总剂量2mg，若治疗7天后血小板未下降（血小板数变化＜15％）同时该药已被耐受每次剂量增加至1mg每6小时1次，日总剂量增至4mg。若7～14天后血小板数维持在＞600000/μL，同时该药已被耐受阿那格雷可逐渐增加每周一次（1～2mg/d）或隔周一次直至血小板计数比较安全的范围（<600000/μL）或每天最大总剂量达12mg，极少需要8mg/d。当患者初次治疗或阿那格雷剂量正在调整时，血小板计数应每周至少检测2次，副反应可能有血压下降直立性低血压肾功能障碍及胃病，长期副反应的危险性尚不清楚。

预后本疾病要视原发疾病的预后不同而不同，若能解除病因，则预后良好。不同疾病引起的血小板增多症持续时间不同，但原发病经有效治疗后血小板即可恢复正常。运动后引起的血小板增大多时间短暂，大约半小时即可恢复。

预防1.少摄入脂肪：人们要在继发性血小板增多症的预防过程中少摄入脂肪，由于身体摄入的脂肪在血中不溶于水，所以为了以防血管栓塞，要做好相关的防范工作。2.加强体育锻炼：加强体育锻炼似乎对于一切疾病都同样适用。加强体育锻炼，提高机体自身抵抗力。3.多补充水分：摄入水分可以加强身体自身新陈代谢，稀释粘稠的血液。

56例小儿继发性血小板增多症的临床分析[期刊论文]《中国当代儿科杂志》ISTICPKU-2001年4期.万方