药物免疫性血小板减少性紫癜

药物免疫性血小板减少性紫癜也称为免疫性血小板减少性紫癜，是一种免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征。别名：免疫性血小板减少性紫癜老年免疫性血小板减少性紫癜英文名：immunologicthrombocytopenicpurpura发病部位：全身就诊科室：血液科症状：血尿淤癍关节肿痛鼻出血紫癜多发人群：老年人治疗手段：脾切除药物治疗并发疾病：非创伤性颅内出血是否遗传：否是否传染：否

症状1.出血：当血小板下降到一定水平以下(＜30×109/L)，会出现出血征象，当血小板计数＜10×109/L甚至＜5×109/L时，会有严重出血表现。临床出血表现主要为皮肤粘膜出血如皮下出血点、紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，2.血尿：严重者可以有口腔血疱及血尿。3.女性患者月经增多：女性患者可以月经增多为唯一表现。4.部分患者无明显症状表现。

病因ITP的年发病率为38/100万人口左右。其病因迄今仍不清楚，与发病相关的因素有感染（尤其病毒感染）因素、遗传因素、雌激素的作用等。笔者以为，该病患者具有与遗传因素相关的免疫功能异常，存在自身免疫病的基础，在感染等需要调动机体免疫系统来抵御消灭外来入侵者的情况下，针对自身血小板的这种自身免疫功能也被调动起来，从而引起血小板的破坏，在雌激素增多的情况下，这种破坏机制会更活跃，如女性妊娠时。

检查1.外周血：白细胞、血红蛋白、红细胞无变化，血小板一般显著减少，严重者可低至10×109/L以下，甚至在外周血中很难找到血小板。2.束臂实验：可呈阳性结果。3.骨髓象分析：可见骨髓中巨核细胞正常或者增多。4.凝血检查（bleedingtime，BT）检查：凝血时间延长。5.补体结合试验和血小板因子Ⅲ释放试验：可证明患者血清中存在药物相关的抗血小板抗体。

诊断诊断标准：1.多次检验血小板计数减少。2.脾脏不增大或仅轻度增大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.具有以下各项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②摘脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC。增多；⑤血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症。病程6个月以内，起病急，血小板减少严重，巨核细胞趋向幼稚者属急性型，儿童多见；病程长(一般超过12个月)，起病较缓者为慢性型。

治疗1.药物治疗首选糖皮质激素，泼尼松40～60mg/d，待血小板恢复正常后每周减量5mg并以使血小板保持正常的最小剂量作为维持量，持续2～3月。严重病例可选用地塞米松等静滴，如有条件可合并使用大剂量免疫球蛋白静滴(0.4g/(kg·d)连续5d)。如用药后1个月内无效者加用免疫抑制剂，可任选下列之一：①长春新碱1～2mg/d，静注或静滴，每周一次，一般注射3次无效者停用。②环磷酰胺100～150mg/d，口服或静注，一般于2～4周内血小板上升，稳定后再用药2－3个月，即可停药。③硫唑嘌呤100～150mg/d，口服，共4～6周，无效者停用，有效者可作试探性停药探索最小维持量，按病情和副作用决定维持用药时间。2.脾摘除术经多种药物治疗4~6个月，不能控制症状或仍有反复发作者，可考虑脾摘除。若作放射性核素检查，显示血小板破坏场所主要为脾脏者，手术适应证更强。术前一周用糖皮质激素准备，以控制出血，手术后逐渐减量，尽早停药。急性出血期虽经适当的糖皮质激素治疗，而仍然出血严重，危及生命，特别是有可能发生颅内出血者，亦可考虑手术，但须加强术前准备。凡摘脾后又发作者，仍可考虑用糖皮质激素及免疫抑制剂。

预后本病的预后较好，通常发病不急，病情发展较缓，病程较长，在停止致病药物使用之后，再选用免疫抑制剂或者糖皮质激素治疗之后可明显有效的控制出血倾向发生、移行，同时全身性的高热症状可在出血症状控制之后得到缓解，但本病患者痊愈后复发率较高，往往在其他因素刺激下会再次发病，需要注意预防。

预防为预防感染，应增强体质、注意个人卫生和饮食卫生、根据天气变化及时增减衣物、改变不良生活习惯、杜绝吸毒及不安全性行为等。

免疫性血小板减少性紫癜的发病机制与临床研究进展[期刊论文]《中国免疫学杂志》ISTICPKU-2009年12期.万方