原发性血小板减少性紫癫

原发性血小板减少性紫癫是以出血倾向及外周血血小板减少为主要表现的常见出血性疾病，现代研究证实特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征，或称自体免疫性血小板减少性紫癜。别名：原发性或特发性血小板减少性紫癜英文名：thrombocytopeniapurpura发病部位：全身就诊科室：血液科症状：口腔、鼻黏膜出血瘀点瘀斑皮肤紫斑青块皮肤紫癜症状性血尿多发人群：儿童治疗手段：药物治疗并发疾病：其他贫血婴儿贫血是否遗传：否是否传染：否

症状1、特发性血小板减少性紫癜（1）急性型：ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前12周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。部分患者有畏寒、寒战、发热。出血症状：1）皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱。损伤部位渗血不止。2）、内脏出血当血小板低于20×109几时可出现内脏出血，呕血、便血、尿血、咯血、阴道出血，颅内出血。3）、其他出血量过大范围广泛者可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。急性型：出血症状明显，但可有自限性（2）慢性型：起病方式起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。近年发现有相当数量的患者可无症状，而是在常规查血时偶尔发现皮肤粘膜的瘀点。出血倾向：多数较轻而局限，但反复发生，瘀点瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血牙龈出血、月经过多常见，内脏出血少见。长期月经过多者，可出现失血性贫血。少数超过半年者可有轻度脾大。2、继发性血小板减少性紫癜患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。3、血栓性血小板减少性紫癜（1）血小板消耗性减少（2）红细胞损伤,出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。（3）神经精神症状,神经精神症状的特点为变化不定。（4）肾血管广泛受累肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。（5）发热,可见于不同时期。

病因1.血小板的生成减少或成熟障碍:1）巨核细胞生成减少2）血小板无效生成2.血小板的破坏或消耗增多1）免疫性破坏①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2）非免疫性破坏血管炎、动脉插管、体外循环等。3）血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病。3.血小板分布异常：脾肿大等4.各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。

检查1.实验室检查：血小板多次检查减少，血小板体积增大，分布宽度增加，红细胞正常或轻度减少，白细胞数及分类正常2.止血和凝血象：出血时间延长，血块收缩不良。束臂试验阳性,凝血象(CTPTAPTT)正常,纤溶功能正常3.抗血小板抗体及血小板相关补体测定：ITP患者多可检出抗血小板抗体，包括抗血小板糖蛋白（GP）复合物的抗体，可有血小板相关补体（PAc3）阳性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性少，假阴性多见4.可有程度不等的正细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血的证据（Evens综合征），血浆中血小板GPIb裂解片段的检测，有助于本病与血小板生成障碍性血小板减少症的鉴别

诊断1.广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2.多次检验血小板计数减少3.脾不大或轻度肿大4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5.具备下列五项中任意一项:A．泼尼松治疗有效B.脾切除治疗有效C.PAIg阳性D.PAC3阳性E.血小板生存时间缩短6.应与过敏性紫癜相鉴别。鉴别诊断1.多次化验检查血小板减少；2.脾脏不增大或仅轻度增大；3.骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；4.具备以下5点中任何一点：1）强地松治疗有效；2）脾功除有效；3）PAIg增高；4）PAC3增高；5）血小板寿命缩短；5.排除继发性血小板减少症。急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、医学|教育网搜集整理甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。

治疗1.特发性血小板减少性紫癜1）一般治疗：休息，止血2）糖皮质激素（首选），常用泼尼松1-2mg/kg.d，分次或顿服,恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年3）脾切除4）免疫抑制剂治疗：主要药物有长春新碱，环磷酰胺，硫锉嘌呤，环孢素A等。5）其他：达那唑，安泰素，中医药。2.继发性血小板减少性紫癜:主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状，必要时输注血小板悬液。药物性血小板减少应立即停服药物，出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2～6周血小板可恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者，可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。3.血栓性血小板减少性紫癜:血浆置换为首选的主要治疗方法。

预后1.急性型：4-6周，痊愈后很少复发，80％可自愈，病死率1％，死因为颅内出血2.慢性型：反复发作，迁延不愈，可伴急性发作，很少自然缓解，长期缓解者仅10％～15％

预防1.远离有毒素物质做好血小板减少性紫癜的预防工作需要大家避免毒物或放射性物质的损害，接触损害造血系统毒物或放射性物质时，人们应加强各种防护措施，更要尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。2.合理用药血小板减少性紫癜的准确预防工作需要大家用药合理，因为使用药物不合理是导致血小板减少性紫癜的最常见因素，大家也需要严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。3.防治病毒感染提倡人们大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染工作，由于病毒感染与血小板减少性紫癜疾病的发病有密切关系，其中最常见的是肝炎病毒;而做好预防接种工作，还需用药人们加强体育锻炼、注意饮食卫生、保持心情舒畅以及劳逸结合，从而增强机体抵抗力以防治各种感染的发生。4.做充分的锻炼积极参加体育活动让自身抵抗力更好更强以提高抗病能力，避免自身健康被血小板减少性紫癜疾病伤害才是最主要的，同时还要提醒大家要预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则就会非常容易诱发此病。

原发性或特发性血小板减少性紫癜