新生儿红细胞增多症

新生儿红细胞增多症是新生儿期常见的问题，但其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍存在争议。红细胞增多症和高黏度综合征是不同的概念，但常相伴存在。别名：polycythemia-hyperviscositysyndromeofnewborn新生儿高黏滞度综合征英文名：erythrocytosis发病部位：血液血管眼就诊科室：新生儿科症状：红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平皮肤发红，指趾端可有坏疽，气促、发绀，腹泻，呕吐等治疗手段：症状治疗部分换血疗法右旋糖酐治疗放血法是否遗传：否是否传染：否

症状由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。如少尿、血尿、蛋白尿、紫绀、呕吐、腹胀、红细胞增多、全身各脏器血流缓慢、嗜红细胞综合征新生儿红细胞增多症在早期新生儿非少见，临床诊断根据新生儿中心静脉红细胞比积(Hct)大于65%，结合病史、体征作出。在疾病诊断的同时，应注意潜在病因、致病因素的寻找，注意有关合并症的监测，包括胆红素水平测定。由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。观其外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红素血症。1、呼吸系统主要表现为表现为气促、发绀、呼吸暂停。是由于肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流。2、消化系统可致呕吐、拒食、、消化道出血、腹胀或发生坏死性小肠结肠炎。3、循环系统由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。微循环系统：血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。4、泌尿系统肾血流量减少而导致症状为：尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。5、血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症、血小板减少症等症状。6、神经系统主要症状有烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。是由于脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血引起的。7、代谢方面因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。根据临床特点和实验室检查多能确诊。

病因本病的发生与很多因素有关，应注意询问相关病史。有关因素为：1、围产因素；2、环境因素；3、生后脐带结扎时间本病病因可分为主动型及被动型两大类。（1）主动型胎盘功能不全伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞，在周围循环中网织红细胞及有核红细胞亦有增加，这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作用。这种情况包括小于胎龄儿、过期产儿，母亲有先兆子痫、严重心脏病吸烟及产前用药（如普萘洛尔）等。其他导致红细胞生成素浓度或活力增加的情况亦可发病，如母亲有妊娠糖尿病，患儿为唐氏综合征、13或18-三体综合征、先天性甲状腺毒症先天性肾上腺增生过长及Beckwith综合征等。（2）被动型发生于胎儿接受红细胞输注者，正常足月儿最常见的原因是脐带结扎延迟，有人比较早期及延迟结扎脐带对足月新生儿血黏滞度及其他血液流变学参数影响，发现早期结扎脐带儿（<10秒）其血细胞比容从出生时的0.48±0.04降至0.43±0.06（生后24小时），血黏滞度无明显改变；而延迟结扎脐带儿（3分），血细胞比容出生时为0.6±0.04，生后2小时升至0.63±0.05，24h降至0.59±0.05血液黏滞度在2小时内增加40%，但以后5天无明显改变。被动型中还包括母-胎输血及双胎间输血的受血儿。

检查1、实验室检查出生12小时后静脉血血红蛋白（Hb）≥220g/L红细胞（RBC）>7.0×10/L，血细胞比容（HCT）>0.65或2次周围毛细血管血血细胞比容（HCT）>0.70（离心速度应3500转/分钟，并持续30分钟，可免假阳性发生）。上述3项指标不完全一致时，最主要的指标是血细胞比容（HCT），其次是血红蛋白（Hb）只要血细胞比容（HCT）与血红蛋白（Hb）符合，即可确诊仅血红蛋白（Hb）符合者应短期内复查。双胎输血，首先娩出者多为受血者，常发生本症，而胎儿的血红蛋白差异大于50g/L时，可确诊。2、其他辅助检查（1）X线胸片可了解患儿心肺情况，可发现心胸比率增加，胸淤血改变等。（2）超声心动图可见心功能下降（3）脑CT扫描见多灶性梗死，脑出血及积水性脑异常。（4）心电图检查可发现右房肥大S-T段改变及左室肥大。

诊断1、实验室检查出生12小时后静脉血血红蛋白（Hb）≥220g/L红细胞（RBC）>7.0×10/L，血细胞比容（HCT）>0.65或2次周围毛细血管血血细胞比容（HCT）>0.70（离心速度应3500转/分钟，并持续30分钟，可免假阳性发生）。上述3项指标不完全一致时，最主要的指标是血细胞比容（HCT），其次是血红蛋白（Hb）只要血细胞比容（HCT）与血红蛋白（Hb）符合，即可确诊仅血红蛋白（Hb）符合者应短期内复查。双胎输血，首先娩出者多为受血者，常发生本症，而胎儿的血红蛋白差异大于50g/L时，可确诊。2、其他辅助检查（1）X线胸片可了解患儿心肺情况，可发现心胸比率增加，胸淤血改变等。（2）超声心动图可见心功能下降（3）脑CT扫描见多灶性梗死，脑出血及积水性脑异常。（4）心电图检查可发现右房肥大S-T段改变及左室肥大。

治疗1、对症治疗低血糖症与红细胞计数增多症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗，其他包括保暖、吸氧、输液等处理。2、纠正脱水导致的血液浓缩如果患儿存在脱水但无红细胞计数增多的症状和体征，可在6～8小时内纠正脱水，根据日龄及血清电解质情况决定补液的性质，每6小时重新测定一次Hct。3、部分换血疗法根据个体不同情况选择。（1）适应证：无症状者，静脉血的血细胞比容在0.65～0.70，仅需密切观察；静脉血的血细胞比容在0.70～0.75，是否换血仍有争议；＞0.75时，即使无症状，也应部分换血。（2）方法：换血部位可选用脐血管或周围血管。优先使用生理盐水或5%白蛋白，不推荐使用血浆或新鲜冰冻血浆。（3）注意事项：避免低血容量，确保环境温暖，胃内抽吸排空，换血后禁食2～4小时，监测生命体征，监控血糖，准备好复苏设备，严格无菌操作，防止坏死性小肠结肠炎的发生。

预后本病的预后报道各异。有报道有症状患儿部分换血后虽近期有疗效，但对远期预后影响不大。至于无症状患儿，预防性部分换血疗法对近远期预后均无效果。有报道本病患儿在7岁时，写、算及大运动技巧评分明显低下，说明本病可能留有轻微后遗症，但这种结果不能排除原发病的影响。

预防做好孕期保健工作防止宫内缺氧防止高危妊娠、防治母亲妊娠糖尿病高血压、先兆子痫母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒慎重用药。提高接生技术，防止脐带结扎延迟等。

北京协和医院主编《儿科诊疗常规》,人民卫生出版社,2004,P79.