肺假性淋巴瘤
疾病简介
肺假性淋巴瘤(pulmonarypseudolymphoma,PL)又称结节性淋巴组织样增生、肺假淋巴瘤等,属于淋巴组织增生性疾病中的一种。别名:结节性淋巴组织样增生肺假淋巴瘤假淋巴瘤nodularlymphoidhyperplasia结节性淋巴组织增生英文名:pulmonarypseudolymphoma发病部位:肺部就诊科室:胸外科症状:咳嗽发热多发人群:40岁以上人群治疗手段:综合治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状主要好发于40岁以上患者,临床上起病隐匿,多无急性炎症症状。少数患者在病变部位有肺炎史。多数患者无临床症状,或仅有轻度咳嗽和胸痛、咳痰,咯血、胸闷,畏寒、发热等症状。,通常在肺部X线检查时发现。影像表现为多叶、多段实变或团块病变,也可两者并存。多形态实变影,无空洞、钙化,肺门及纵隔淋巴结无肿大,双侧胸膜受累,但无胸腔积液。PL一般病程较长,文献报道确诊后数年可无变化。
病因
病因肺假性淋巴瘤病因目前尚不明确,肺假性淋巴瘤实际上为慢性肺部炎症。病理组织学为成熟淋巴细胞增生,无淋巴结转移,推断此病可能与免疫异常有关。
检查
检查1、询问病史、体格检查:有无淋巴瘤家族史;有无不明原因的发热、消瘦、体重下降、乏力、咳嗽、胸痛、咯血等;有无浅表淋巴结肿大;双肺呼吸音是否、有无干湿性啰音等。2、实验室检查:无明显异常。3、CT检查:肺部可见斑片状及条索状稍高密度软组织影,双上肺病灶邻近胸膜粘连,CT值45~51HU,增强后CT值64~70HU,轻度强化。3、病理检查:肺组织呈灰白灰褐区域,边界不清。4、镜检:肿瘤主要由成熟淋巴细胞组成,可见生发中心5、免疫组化:CD3(+)、CD20(+)、CD43(+)、CD45Ro(+)、CD79a(+)肺各组淋巴结反应性增生。
诊断
诊断支气管气像的肿块或浸润样实变影,肺门及纵隔无肿大淋巴结,实验室检查无特殊,无明显临床症状且病灶较长时间无变化者,应考虑到本病实验室无明显异常。CT表现斑片状及条索状稍高密度软组织影,双上肺病灶邻近胸膜粘连,CT值45~51HU,增强后CT值64~70HU,轻度强化。病理肺组织呈灰白灰褐区域,边界不清。镜检肿瘤主要由成熟淋巴细胞组成,可见生发中心。免疫组化CD3(+)、CD20(+)、CD43(+)、CD45Ro(+)、CD79a(+)肺各组淋巴结反应性增生。
治疗
治疗治疗方案:主要包括外科手术及内科保守治疗1、手术方式主要包括肺叶切除术或病灶切除结合淋巴结清扫术。2、对于不能手术的患者可以试用皮质激素、细胞毒性药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤等)药物治疗,若上述药物无效也可以考虑COP等化疗,但因病灶中以成熟淋巴细胞为主,化疗效果欠敏感。
预后
预后本病预后较好,一部分患者的病变可自行恢复,但需长期密切观察。仍有少部分患者与低分化肺MALT淋巴瘤鉴别困难,存在一定恶变风险。
预防
预防肺假性淋巴瘤病因目前尚不明确,避免肺部感染,积极治疗肺部感染,戒烟及避免二手烟;积极的锻炼身体增强机体免疫力。定期体检早发现、早诊断、早治疗。
参考资料
徐勋华,王夏武——肺假性淋巴瘤一例——放射学实践2013年1月第28卷第1期.