食管肉瘤
疾病简介
食管肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，约占消化道肉瘤的8%，约占食管恶性肿瘤的0.5%。按组织学特点，食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。别名：无英文名：esophagealsarcoma发病部位：食管就诊科室：胸外科症状：吞咽困难胸骨后异物感烧灼感上腹部剧烈疼痛多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗并发疾病：转移性肿瘤是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状大发生于间叶组织的肿瘤，包含有食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤。其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的体积多较大，有带蒂呈息肉状，亦有呈浸润型者。纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞，生长慢，但易发生血行转移；平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞；横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞；血管肉瘤来源于血管的内皮细胞。一般肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实。多发生于50～60岁的中、老年人，男性发病者多见，但年轻人中亦可发生，食管肉瘤下段食管最多见，中段次之，上段很少发生。大部分病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻。肿瘤以侵犯食管下段最多，还常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多见，也可侵犯肝脏与深部淋巴结。
病因
病因肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内，食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮，肿瘤有宽窄不一，长短不定的蒂与食管壁相连，瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中，部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层，浸润型少见，瘤组织位于食管壁内，呈浸润性生长，食管壁明显增厚，表面有浅溃疡或无溃疡形成，平滑肌肉瘤质地坚实，而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜，食管肉瘤以食管下段最多见，中段次之，上段很少发生。镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状，由纵横交错的平滑肌母细胞所组成，胞浆较丰富，淡染伊红色，细胞核呈棒状，有轻重不等的异型性，一般分化较好，可见少量核分裂象，瘤组织多浸润黏膜下层及肌层，但很少有淋巴结转移。食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型，腺泡型和胚胎型3种类型，多形性滤泡型好发于老年人，腺泡型多见于青年人，胚胎型以婴幼儿为主。
检查
检查1.胸部平片为食管腔内大的息肉样充盈缺损，管腔呈梭形扩张，并可使纵隔影增宽。2.食管钡剂造影见肿瘤上界呈弧形的边缘，钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时，呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像：①食管平滑肌肉瘤样X线征；②食管癌样X线征；③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤。3.食管镜检查见腔内肿物，可有蒂，黏膜糜烂、粗糙、质脆，触之易出血，还可有糜烂、坏死组织等。4.CT与MRI检查表现与食管癌相似。
诊断
诊断病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻。肿瘤以侵犯食管下段最多，还常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多见，也可侵犯肝脏与深部淋巴结。X线征象与食管鳞癌相似。最后诊断依赖于术后病理诊断。
治疗
治疗对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗，以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别，应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗。食管肉瘤手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。
预后
预后病灶大小与预后无直接关系，一般而言息肉型瘤，发展和转移较晚，切除率高，预后较好;浸润型瘤呈浸润性生长，预后较差;有胸内淋巴结转移者预后差。
预防
预防注意养生保健、生活规律、合理饮食、保持大便通畅、调节心理、家庭关爱。注意饮食保健，可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐。
参考资料
肉瘤胸外科