食管其他恶性肿瘤
疾病简介
食管其他恶性肿瘤含义较广，本词条解释原发性食管恶性黑色素瘤。原发性食管恶性黑色素瘤是一种较为罕见的食管恶性肿瘤，占所有食管癌的0.1%-0.2%，占非皮肤来源黑色素瘤的0.5%。男女比例2.02：1。别名：原发性食管恶性黑素瘤原发性食管恶性淋巴瘤英文名：Primarymalignantmelanomaoftheesophagus发病部位：食管就诊科室：胸外科症状：黑便胸部不适吞咽困难体重下降呕吐腹痛多发人群：60~70岁男性治疗手段：综合治疗并发疾病：营养缺乏是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状原发性食管恶性黑色素瘤（primarymalignantmelanomaofesophagus，PMME）多见于60～70岁中老年人，男女比例约为2:1，好发于食管中下1/3段，多数于腔内呈息肉样生长。吞咽困难、胸骨后不适、体质量下降为其常见症状，部分患者以黑便为主要表现，还可表现为上腹痛、呕吐等。PMME发展迅速、恶性程度高，曾有报道1例PMME患者从发现食管下段有黑色素沉着到恶变成肿瘤仅78d。50%的患者在确诊时已出现远处转移，常见的转移部位为肝脏、纵隔、食管周围淋巴结。
病因
病因原发性食管恶性黑色素瘤的发病原因有以下几种：1、紫外线的照射或是用紫外线灯晒皮肤；2、刺青；3、外伤；4、遗传因素，除了这些因素以外，一些痣恶变后也会成为黑色素瘤，主要是与我们不恰当的处理痣有关，例如：冷冻、激光或者用刀子割等都会加速痣的恶变。
检查
检查1、食管胃内镜检查常显示肿块为抬高性病变，息肉状或分叶状，凸向管腔，表面常有完整的粘膜，广基底，黑白至蓝色不等，少伴有溃疡。2、消化道钡餐检查示病灶多呈充盈缺损，管腔内息肉状或分叶状无梗阻性肿块，这可能是由于肿瘤倾向于纵向生长有关。3、CT平扫及增强扫描检查能了解肿块大小、范围及浸润深度，观察肿块与邻近组织的关系，明确有无纵隔侵犯，并有助于发现肿大的淋巴结，对于食管肿瘤分期有一定的帮助。FDG-PET/CT能发现转移病灶，具有较高的敏感性。4、组织病理检查病理上，PMME常表现为单个或多个息肉状，有蒂或广基无蒂，多有色素沉着；镜下肿瘤细胞大小不等，呈圆形、多角形或不规则形，胞质内可见黑色素颗粒；肿瘤细胞呈弥散状生长，可侵入黏膜下层，甚至侵及肌层，免疫组化大多数瘤细胞为HMB－45（＋）、Melan－A（＋）、S－100（＋），CK（－），Ki－6740％～45％。
诊断
诊断PMME诊断需结合临床表现、辅助检查、病理及免疫组化检查。消化道钡餐能提示肿瘤存在，CT检查能够有助于肿瘤分期，PET/CT能发现转移病灶。1临床诊断根据临床症状、体征及影像学检查，符合下列之一者可作为临床诊断a)吞咽食物时有哽咽感、异物感、胸骨后疼痛或出现明显的吞咽困难，食管造影发现食管粘膜局限性增粗、局部管壁僵硬、充盈缺损或龛影等表现。b)吞咽食物时有哽咽感、异物感、胸骨后疼痛或出现明显的吞咽困难，胸部CT检查发现食管管壁的环形增厚或不规则增厚。临床诊断食管癌病例需经病理学检查确诊。2病理诊断根据临床症状、体征及影像学检查，经细胞学或组织病理学检查，符合下列之一者可诊断为食管癌。a)纤维食管镜检查刷片细胞学或活检阳性。b)临床诊断为食管癌，食管外病变（锁骨上淋巴结、皮肤结节）经活检或细胞学检查明确诊断者。
治疗
治疗手术切除是治疗PMME的首选方法。其他还包括放射、化学和免疫疗法，治疗方案的选择取决于肿瘤的大小、位置、远处转移情况和患者的一般状况。PMME最常发生血源性及淋巴性转移，因食管黏膜下静脉、淋巴引流丰富，故更易出现早期的微转移。1、手术治疗：PMME黑色素肿瘤的治疗以手术切除为主。进行手术时应注意下述原则：1）生理上允许；2）解剖上可达；3）技术上可行；4）利大于弊。2、放疗和化疗：采取肿瘤手术切除后配合放疗和化疗的综合治疗方法，能明显延长病人的生命。3、免疫治疗：肿瘤免疫治疗（Immunotherapy）已成为当前肿瘤生物治疗（Biotherapy）的主导，是继手术切除、放疗及化疗后的一种很有前途的新疗法而日益受到重视。4、基因治疗：免疫基因治疗（细胞因子基因转染效应细胞、细胞因子基因转染肿瘤细胞、以肿瘤抗原为基础的基因治疗）、VDEPT疗法（自杀基因治疗）、反义核酸与抑癌基因治疗、联合基因治疗。
预后
预后早期发现、早期明确诊断、积极治疗预后良好。原发性食管恶性黑色素瘤可发生血管或淋巴结转移，而且多先发生局部淋巴结转移，一旦发生转移，患者总体预后很差。
预防
预防预防首先是通过早期观察身上的痣是否发生变化，有变化的痣就要高度警惕，一般痣的变化主要在于形状、颜色、大小等几点；第二不要擅自去处理这些痣；第三雀斑也是由于色素沉积形成的，因此雀斑较多的人，也应警惕；第四，对于经过治疗后的患者，应进行定期复查，有问题及时检查、处理。
参考资料
食管恶性肿瘤850例的组织病理学特征分析[期刊论文]《中华消化杂志》ISTICPKU-2015年12期.万方