嗜酸粒细胞增多症

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疾病简介

嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×10^9/L(400~450/mm^3)。别名:嗜酸粒细胞多英文名:发病部位:全身就诊科室:血液科症状:发热低热咳嗽乏力多发人群:所有人群治疗手段:对症治疗药物治疗并发疾病:哮喘荨麻疹是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状由嗜酸性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括:①纤维化:如肺、心、消化道及皮肤等;②血栓栓塞;③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿、溃疡、湿疹;④外周或中枢神经病变伴慢性或复发性神经功能缺损;⑤罕见器官损伤如肝、肾、胰腺等,而且这些器官可见HE相关病理表现。病因不同,其临床表现亦不同,可以表现为发热、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、腹痛、湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣、皮肤瘙痒、色素沉着、关节肿痛等表现。

病因

病因1、临床上多种疾病可导致外周血中嗜酸性粒细胞增多,如寄生虫感染、变态反应疾病、皮肤疾病、结缔组织病、胃肠道疾病、肿瘤性疾病等。因此,嗜酸性粒细胞增多症可分为3类:第1类为反应性嗜酸性粒细胞增多症,如上述的寄生虫感染,尤其是蠕虫感染,变态反应疾病等;第2类为克隆性嗜酸性粒细胞增多症,包括慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL);第3类为高嗜酸性粒细胞综合征(HES)。2、目前,已知促嗜酸性粒细胞增多的细胞因子有白细胞介素-3(IL-3)、IL-5和粒-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor,GM-CSF)。IL-3和GM-CSF除作用于嗜酸性粒细胞外,尚可作用于其他骨髓细胞系,而IL-5只刺激嗜酸性粒细胞生成。机体受内、外因子刺激,激活T细胞,特别是辅助性T细胞,释放IL-5及少量GM-CSF刺激骨髓,生成嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞本身有IL-5mRNA转录,表达免疫组化能检出的IL-5蛋白。3.此外,嗜酸性粒细胞亦能分泌IL-3和GM-CSF,使嗜酸性粒细胞进一步增多。这也可解释有的嗜酸性粒细胞增多者,中性粒细胞也增多。

检查

检查1.外周血检查:可见嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4——0.45)×10^9/L(400——450/mm^3)。2.寄生虫病:粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。3.骨髓象:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。4.骨髓活检:显示细胞数正常或增多,可见轻度骨髓纤维化,巨核细胞数正常或减少5.尿检:肾脏受损害者可出现肾病综合征表现,尿检可见蛋白尿和血。

诊断

诊断1.诊断标准:(1)嗜酸性粒细胞绝对数>1.5×10^9/L,持续>6个月,或因嗜酸性粒细胞增多症于6个月内死亡;(2)有多系统及多器官受累的证据。(3)除外嗜酸性粒细胞增多的其它疾病如寄生虫病、过敏性疾病、恶性肿瘤等。(4)有皮肤等组织和脏器受累证据。2.鉴别本病应和一下疾病相鉴别。(1)过敏性疾病:支气管哮喘、药物过敏、荨麻疹、食物过敏、血管神经性水肿、血清病等外周血嗜酸性粒细胞增多可达10%以上(2)寄生虫病:血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等血中嗜酸性粒细胞增多,常达10%或更多。某些寄生虫感染患者嗜酸性粒细胞明显增多,倒置白细胞总数高达数万,90%以上为嗜酸性粒细胞,为嗜酸性粒细胞型类白血病反应(3)皮肤病:如湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等可见外周血嗜酸性粒细胞轻中度增高(4)血液病:如慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等,外周血嗜酸性粒细胞可有不同程度增高,有的可伴有幼稚嗜酸性粒细胞增多(5)某些恶性肿瘤:某些上皮系肿瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒细胞增高(6)某些传染病:急性传染病时,嗜酸性粒细胞大多减少,但猩红热时可引起嗜酸性粒细胞增多(7)其他:风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、过敏性间质性肾炎等也常伴有嗜酸性粒细胞增多

治疗

治疗本病应以治疗原发病为主。若由寄生虫过敏引起,只要去除病因,不需特殊治疗,预后就很好。若患者有脏器受损,则不管嗜酸粒细胞增多的程度,均应给予降低嗜酸粒细胞计数或阻断嗜酸粒细胞效应的治疗。此外,还要根据病情做出相应支持,对症处理。

预后

预后与病因有关。若由寄生虫过敏引起,只要去除病因,不需特殊治疗,预后就很好。若由恶性肿瘤引起或是嗜酸粒细胞白血病,则预后差。

预防

预防1.积极治疗原发病,如银屑病、湿疹、皮炎、过敏性鼻炎、支气管哮喘等,可以减低本病的发生。2.避免感染,如寄生虫感染等。

参考资料

陈嘉林.对嗜酸细胞增多症的认识[J].中华全科医师杂志,2014,13(11):891-892..万方