幼年黑素瘤

黑色素瘤是一种黑色素细胞肿瘤，易发生转移，主要涉及皮肤，是由遗传性基因变异和所处环境的风险导致的，最重要的外源性致病因素是暴露在紫外线的照射中。别名：Spitz痣良性幼年黑素瘤良性幼年型黑素瘤梭形与上皮样细胞痣幼年型黑素瘤英文名：malignantmelanoma，MM发病部位：皮肤就诊科室：皮肤科小儿皮肤科症状：破溃出血多发人群：男女比例：1.12:1中位年龄50-55岁治疗手段：手术化疗物理疗法免疫疗法并发疾病：皮肤病是否遗传：不确定是否传染：否

症状皮肤黑色素瘤多由痣发展而来，痣的早期恶变症状可总结为以下ABCDE法则:A非对称(asymmetry):色素斑的一半与另一半看起来不对称。B边缘不规则(borderirregularity):边缘不整或有切迹、锯齿等，不像正常色素痣那样具有光滑的圆形或椭圆形轮廓。C颜色改变(colorvariation):正常色素痣通常为单色，而黑色素瘤主要表现为污浊的黑色，也可有褐、棕、棕黑、蓝、粉、黑甚至白色等多种不同颜色。D直径(diameter):色素斑直径>5-6mm或色素斑明显长大时要注意，黑色素瘤通常比普通痣大，要留心直径>5mm的色素斑。对直径>1cm的色素痣最好做活检评估。E隆起(elevatio川:一些早期的黑色素瘤，整个瘤体会有轻微的隆起。A-E的唯一不足在于它没有将黑色素瘤的发展速度考虑在内，如几周或几个月内发生显著变化的趋势。早期皮肤黑色素瘤进一步发展可出现卫星灶、溃疡、反复不愈、区域淋巴结转移和移行转移。晚期黑色素瘤根据不同的转移部位症状不一，容易转移的部位为肺、肝、骨、脑。眼和直肠来源的黑色素瘤容易发生肝转移。

病因皮肤黑色素瘤的病因目前唯一的证据是与过度接受紫外线照射相关。日光中的紫外线灼伤皮肤并诱导DNA突变。紫外线中的UVA(UltravioletA)和UVB(UltravioletB)都能诱导黑色素瘤的发生，但UVB是对黑色素细胞中某种基因起破坏作用并诱导发病的主要原因。UVA还能抑制免疫系统的某些功能，从而加速肿瘤的形成。白种人中最常见的病理类型(浅表扩散型和结节型)与长期或间歇性高强度的紫外线照射明确相关。另外光敏型皮肤易生雀斑，有大量普通痣或发育异常的痣以及皮肤癌家族史等通常被认为是发病的高危人群。亚洲(包括我国)和非洲地区黑色素瘤患者的原发病灶多位于足跟、手掌、指趾和甲下等接触紫外线极少的地方，其病因仍不明确。不恰当的处理有可能诱发色素痣恶变和迅速生长，如刀割、绳勒、盐腌、激光和冷冻等局部刺激。内分泌、化学、物理因素对黑色素瘤的发生是否有影响还不得而知.

检查1.影像学检查：应根据当地实际情况和患者经济情况决定，必查项目包括区域淋巴结(颈部、腋窝、腹股沟、腘窝等)超声，胸部X线或CT，腹盆部超声、CT或MRI，全身骨扫描及头颅检查CT或MRI。经济情况好的患者可行全身PET一CT检查，特别是原发灶不明的患者。PET一CT是一种更容易发现亚临床转移灶的检查方法。大多数检查者认为对于早期局限期的黑色素瘤，用PET发现转移病灶并不敏感，受益率低。对于III期患者，PET一CT扫描更有用，可以帮助鉴别CT无法明确诊断的病变，以及常规CT扫描无法显示的部位(比如四肢)。2.实验室检查：包括血常规、肝肾功能和LDH，这些指标主要为后续治疗做准备，同时了解预后情况。尽管LDH并非检测转移的敏感指标，但能指导预后。黑色素瘤尚无特异的血清肿瘤标志物，不推荐肿瘤标志物检查。3.活检病理检查：国外MM诊治指南中对病理报告内容要求很多，其中必须报告的关键内容有：1）MM病理类型；2）Breslow深度；3）有无溃疡表现。除HE染色外，必要时还需要借助免疫组化协助诊断，例如S100、HMB45和melan-A阳性能够证实肿瘤的黑色细胞来源特性，HMB45提示恶性特征，MIB-1是增殖活跃的标记。

诊断a：对于临床初步判断无远处转移的黑色素瘤患者，切除活检一般建议完整切除，不主张穿刺活检或局部切除；如病灶面积过大或已有远处转移需要确诊的，可以行局部切除；b：病理报告中必须包括的内容为肿瘤厚度和是否溃疡，其余指标在有条件的单位尽量提供；c:微卫星灶指深于原发灶至少0.3mm的真皮网状层、脂膜或脉管中，直径大于0.05mm的瘤巢，与区域淋巴结转移相关性高。初次活检或扩大切除标本中出现局部微卫星灶分期归为N2c(IIIB期);出现微卫星灶的患者需要做前哨淋巴结活检，若前哨淋巴结阳性，则分期为N3〔IIIC期)d：区域淋巴结B超(颈部、腋窝、腹股沟、胭窝等)、胸部(x线或CT)、腹部(B超、cT或MRI)、全身骨扫描及头颅检查(CT或MRI)，或者全身PET-CTe：危险因素包括厚度≥0.75mm、有丝分裂率l/mm2、脉管浸润和Clark分级Ⅳ级

治疗本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因治疗，同时本病一般不具有恶性改变，故本病一般无需治疗。对于瘤体较大者，可手术切除或激光打掉，也可以使用液氮冷冻去掉。

预后黑色素瘤复发和转移率均较高，预后差。影响预后的因素包括：1.与肿瘤浸润深度有关根据世界卫生组织对一组恶性黑色素随访的结果，预后与肿瘤厚度有密切关系。肿瘤≤0.75mm者，5年生存率为89%，≥4mm者仅25%。2.淋巴结转移情况无淋巴结转移者5年生存率为77%，而有淋巴结转移者仅31%。生存率还与淋巴结转移的多少有关。3.病灶部位恶性黑色素瘤的发生部位与预后有关。发生于躯干者预后最差，5年生存率为41%；位于头部者次之，5年生存率为53%；四肢者则较好，下肢者5年生存率为57%，上肢者60%；发生于黏膜的黑色素瘤预后则更差。4.年龄与性别一般认为女性病人明显好于男性，年龄轻者比年老者为好。5.手术方式即肿瘤厚度与切除范围有关，厚度≤0.75mm，切除范围距肿瘤边缘2～3cm；＞4mm者距离肿瘤边缘5cm范围的广泛切除。不符合规格的区域淋巴结清除术，常会促进肿瘤向全身播散，影响预后。

预防黑色素瘤的病因目前唯一有证据的就是与过度接受紫外线照射相关，所以避免日光中的紫外线灼伤皮肤可以预防黑色素瘤。

良性幼年黑素瘤