组织胞浆菌病

荚膜组织胞浆菌病是由荚膜组织胞浆菌所引起的一种传染性很强的肉芽肿性疾病。常由呼吸道传染，先侵犯肺再经皮肤及其他单核巨噬系统如肝、脾，也可侵犯肾、中枢神经系统及其他脏器。别名：Darling病Small-formhistoplasmosis网状内皮组织细胞性真菌病小型组织胞浆菌病英文名：发病部位：全身就诊科室：呼吸内科症状：颈部结节无痰咳嗽胸痛呼吸困难声音嘶哑中度感染表现为发热，发绀，咯血等多发人群：男性治疗手段：药物治疗并发疾病：肺部感染是否遗传：否是否传染：是

症状本病有3个主要的类型，临床症状表现分别如下：①急性原发性组织胞浆菌病：90％临床表现无特异性，常误诊为上呼吸道感染。即使肺部有大面积的浸润，也可无临床症状和体征。婴幼儿及免疫损伤宿主，症状多较严重。可有发热、头痛及干咳，其次为胸痛、腹痛、肌痛及体重减轻等。部分患者有皮疹，常为多形性红斑或结节红斑。5％患者表现为心包炎。心包液几乎均为血性或黄色渗出液。极少数严重患者出现类成人呼吸窘迫综合征。②进行性播散型组织胞浆菌病：病情较为严重，多见于婴幼儿、霍奇金病、淋巴细胞自血病以及接受免疫抑制药物治疗的患者和AIDs病人，约有10％患者出现感染性休克并发多脏器功能衰竭。慢性患者无明显临床症状，亚急性，急性患者常在发病数日或数周后出现急性感染症状，可侵犯全身，最常受累的是肺。有显著的发热、寒战、咳嗽、呼吸困难、常有肝脾和淋巴结肿大、贫血、白细胞减少和血小板减少等，类似于粟粒型肺结核，x线为粟粒样肺浸润、空洞形成和肺门淋巴结肿大。③慢性空洞型组织胞浆菌病：以常见于肺尖，与空洞型结核相似肺部病变为特征。表现为咳嗽和呼吸困难加重，最终丧失呼吸功能。但不发生播散。另一种慢性但罕见的组织胞浆菌病是纤维增生性纵隔炎，最终可引起循环障碍。眼组织胞浆菌病综合征，可能是致盲的病因。其它常见的临床征候群有纵隔肉芽肿病、肺孤立性或多发性结节、慢性脑膜炎、心包炎、钙化的淋巴结侵袭到支气管引起的咯血、胆总管梗塞等。

病因1.病因及病原：本病是荚膜组织胞浆菌感染所引起。2.传染源：本病是一种地方传染病，传染源为自然界带菌的禽鸟类如鸡、蝙蝠、鸽或其粪便污染的土壤、尘埃等，被感染的动物如猫、犬、牛、马等。3.传播途径：呼吸道是主要的传染途径。接触鸟、蝙蝠或污染的土壤，因吸入被鸟或蝙蝠粪便污染的泥土或尘埃中的真菌孢子而感染。不能通过胎盘感染胎儿，如大量吸入空气中该真菌的孢子可引起肺以外脏器感染，儿童还可经消化道感染。也可通过皮肤或黏膜侵人人体，借血行播散；也可产生局部病灶，并累及邻近的淋巴结。流行区的动物亦可被感染，但动物之间或人与人之间尚无直接传播的报道。认为荚膜组织胞浆菌感染与城市化、砍伐森林、破坏土地和使用鸟粪等有机肥有关。

检查1.病原学检查：痰、纤支镜刷检、灌洗液真菌培养4周以上，菌丝相转为酵母相，可见其特征性的齿轮状孢子。2.血清学试验：现有的血清学抗体检测特异性不高，免疫功能抑制者可呈假阳性，仅能提示诊断。3.X线检查：表现为结节性浸润，单个或多个薄壁空洞，周围有炎症浸润，病变主要在上叶，可有纤维化，上叶收缩，与肺结核常难鉴别。

诊断1.诊断：临床上发现患者有难以治愈的咳嗽或腹泻时，即应考虑本病。若在患者的痰、尿、血、骨髓、胸水及其他分泌物涂片或培养分离出荚膜组织胞浆菌，或病理组织切片发现酵母型真菌，则支持该病的诊断。2.鉴别诊断：本病各期均应注意与结核相鉴别，主要依靠培养及相应的血清学检查，原发性组织胞浆菌病的急性期应与病毒，细菌性及其他真菌性肺部炎症以及弥漫性肺部纤维化，类脂质性肺部病变等相鉴别，急性播散性组织胞浆菌病有脾肿大，淋巴结病变，贫血及白细胞减少时，应与内脏利什曼病，淋巴瘤，传染性单核细胞增多症，马内菲青霉病，痢疾，布鲁菌病等鉴别，皮肤及黏膜损害，应与肿瘤，孢子丝菌病，梅毒，细菌性蜂窝织炎，皮肤结核，弓形虫病或其他系统性真菌感染等相鉴别。

治疗1.一般治疗：支持疗法很重要,如加强营养,给富有营养的饮食和适量的维生素B和C,必要时可输液、输血或血浆等。2.药物治疗常用的治疗药物有：两性霉素B及酮康唑、氟康唑、依曲康唑、氟胞嘧啶、克霉唑及大蒜素等抗真菌药物。两性霉素B为治疗组织胞浆菌的经典药物，多用于播散型组织胞浆菌病；依曲康唑主要用于前期治疗和疗程持久的维持治疗；氟康唑仅对轻中度病人有疗效，因此，临床上常采用联合用药，长程治疗。3.手术治疗当经药物治疗临床症状停止发展后，对大的肺部空洞及肉芽性损害可考虑手术切除。为了防止手术时病变加剧或播散，可预防性地运用两性霉素B。

预后尽管曾在大量感染后有极少数的死亡报道,但急性原发性组织胞浆菌病几乎都是自限性的.慢性空洞性组织胞浆菌病死亡由严重呼吸功能不全所致，未加治疗的进行性弥散性组织胞浆菌病死亡率>90%,并且常因误诊所致,因为症状和体征是非特异性的,特别是艾滋病人,常很快发展成为致命性感染。大多数患者无需治疗而自愈,约有5%感染者发展成为严重肺和肺外病,如未能及时诊断和治疗,可威胁生命。进行性成人感染可有贫血、白细胞减少、体重下降，同时发生肺部感染而呈大片实变区，常迅速死亡。1岁以下儿童多数短期内死亡。

预防组织胞浆菌病流行区应加强对高危人群的监测和职业防护，避免接触可能含有动物和鸟粪的灰尘。在有组织胞浆菌尘埃污染的场所工作，可戴口罩或在可能有真菌孢子的地区洒水。

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