肝纤维板层癌
疾病简介
肝纤维板层癌（FIC）是一种罕见的原发性肝脏恶性肿瘤，多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低，且肿瘤常较局限。因此本病通常可有手术切除的机会，预后较好。英文名：fibrolamellarcarcinomaofliver发病部位：肝就诊科室：肝胆外科肿瘤科症状：乏力厌食体重减轻多发人群：青少年治疗手段：药物治疗并发疾病：食欲不振是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.年龄和性别:FLC常发生于5-35岁的儿童和青少年，偶见于中老年人，男女发生率大致相同。2.症状:最常见的症状有上腹部疼痛或不适,上腹部肿块,其次有食欲减退、恶心及便秘等,个别患者有关节疼痛、发热及高血钙症表现。3.体征：主要体征是肝肿大,表面光滑,偶有轻度压痛。极少数患者可有腹水及脾肿大等。病程长短不一,但一般长于普通型肝细胞癌,多数患者于就诊时症状已存在数月至数年,有些患者诊断明确时,肿瘤虽已相当大,但尚可局限而无转移。
病因
病因本病病因尚未明确，可能与种族和环境因素有关。但本病缺乏与肝硬化,乙型肝炎、AFP变化的关系,提示发病机理有别于普通型肝细胞癌。
检查
检查1.实验室检查：1）与一般肝细胞癌相似,患者肝功可能出现非特异性的轻度异常和AKP升高,极少数患者可有高钙血症。2）患者肝炎血清学检测多为阴性,α-FP属正常范围,但血清不饱和维生素B12结合能力增强,神经紧张素、铜及铜结合蛋白水平增高。2.辅助检查1）X先检查：可见肿瘤内有钙化灶。2）超声检查：可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点，均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。3）CT检查：可见纤维层癌密度显著增强。4）血管造影检查:显示为多血管团，着色显著在毛细血管期常可见间隔。
诊断
诊断本病的诊断有赖于病理检查,其诊断标准有二：①强嗜酸性颗粒状的瘤细胞浆;②穿行于瘤细胞巢间的大量平行排列的板层状纤维基质。血浆紧张素和维生素B12结合力虽有一定特异性,但并非绝对可靠。临床上遇AFP和HBsAg阴性的年轻肝肿瘤病人中,如发现肿瘤为单个、大而界线清晰且有钙化灶应考虑FCL,但需注意与以下疾病相鉴别：①肝细胞灶性结节状增生和肝细胞腺瘤:大体形态与组织病理学特征与FCL相似,但根据肝细胞间变的程度可资区别。②转移性胰岛细胞瘤:此肿瘤可产生透明纤维带H和分隔的恶性钟痛细胞巢、然而与FCL比较则缺乏板层状纤堆带,瘤细胞无突出的核仁。转移性肝癌:肿瘤细胞胞浆可为嗜酸庄,但无板层维化及细胞间变,亦无明显核仁。④硬化性肝癌:纤维组织明显沿血窦分布,缺乏板层特征且纤维化的程度比FCL弥漫而广泛。
治疗
治疗手术切除是治愈HCC的唯一方法。几乎所有学者都认为FCL手术切除率高且预后好。半肝切除被认为是首选方法,但肿瘤巨大者右或左三叶切除者亦属必要,对姑息性切除者辅以放疗或化疗；复发或转移灶的再切除可获根治；对无法切除而尚无肝外转移者可先采用肝动脉结扎、擂管化疗,待肿瘤缩小后再行“二步”切除,亦可行肝移植术。
预后
预后本病一般认为较HCC预后显著为佳。行肝叶切除者，5年生存率是56%。
预防
预防本病尚无有效的预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。
参考资料
肝胆外科