肝血管平滑肌脂肪瘤

肝血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma,HAML）是一种少见的肝脏良性间叶源性肿瘤，由血管、平滑肌样组织和脂肪细胞构成，多见于肾脏，原发于肝者罕见。别名：angioleiomyolipomaofliver肝血管肌脂瘤英文名：hepaticangiomyolipoma,HAML发病部位：肝就诊科室：肝胆外科肿瘤科症状：腹部不适疼痛多发人群：有肥胖、免疫低下、高血压老年人较常见治疗手段：手术化疗并发疾病：腹痛是否遗传：否是否传染：否

症状本病缺乏特异性临床表现,少数患者表现为右上腹不适，大多数患者无明显症状，为体格检查或因为其他疾病就诊时发现；若伴有肾血管平滑肌脂肪瘤，可出现腰痛等相应症状，伴有结节性硬化症者，可有智力低下，发育迟缓等表现。

病因肝血管平滑肌脂肪瘤的发病原因尚不明确。长期以来，肝血管平滑肌脂肪瘤因其典型的三相型组织结构而被误认为错构瘤（非真性肿瘤），近年来克隆分析技术研究表明，该肿瘤血管和平滑肌成分为单克隆性，提示为肿瘤性生长，而脂肪成分为多克隆性，提示为化生性成分，因此证明该病变为一种真性肿瘤。

检查1.病理检查：光镜下可见弯曲厚壁的畸形血管、肌样细胞和脂肪细胞；平滑肌样细胞HMB-45免疫组阳性。2.超声检查：肿瘤呈均匀或不均匀的强回声，边界清楚，不光滑，后方回声增强，部分区域伴声衰减。彩色多普勒显示肿块内血供丰富，能够记录到高速动脉血流。3.CT检查：CT平扫示肿瘤组织密度与脂肪相似，并可见条索状，斑片状软组织密度。增强扫描脂肪成分无明显强化，条索状，斑片状软组织结构强化明显。4.MRI检查：可见肝内边界清楚含脂肪和血管的肿块，T1加权像以低信号为主，伴局灶高信号，或以高信号为主伴斑点状低信号，用脂肪抑制技术后高信号消失，T2加权像肿块呈不均匀或均匀高信号。

诊断1.诊断：本病术前诊断困难，文献报告诊断率仅为20％。因本病病因不清，病程可以很长，常无临床症状，多为体检或偶然发现，可伴有上腹不适、饱胀感、上腹部包块，偶有发热、黄疽等。由于临床症状和实验室检查的非特异性，术前常易误诊为肝血管瘤、肝细胞腺瘤、肝脂肪瘤、肝局灶性结节增生和肝癌。术前B超、彩超、CT、MRI、经皮肝穿活检有助于诊断，最后确诊有赖于病理检查。HAML病理诊断主要依据镜下见到增生血管(有畸形、薄壁或厚壁血管)梭形平滑肌样细胞，成熟脂肪细胞则诊断确立。(脂肪含量为5％-90％)。平滑肌细胞HMB-45免疫组化阳性。由于肝脏原发肿瘤中除一种非常罕见的含有黑色素细胞的肝母细胞瘤外，仅HAML为HMB-45阳性，因此，对可疑者行HMB-45可确诊。2.鉴别诊断①肝细胞肝癌：当肝血管平滑肌脂肪瘤内含较多血管时，动态扫描表现为快进快出模式，有时与肝癌鉴别困难。但肝癌患者多伴有肝炎、肝硬化。而肝血管平滑肌脂肪瘤无肝炎、肝硬化病史；肝血管平滑肌脂肪瘤特征性表达HBM-45，而肝癌HBM-45阴性，甲胎球蛋白多为阳性。②肝腺癌：育龄期女性多年，多有服用避孕药及类胆固醇药史，病灶内有出血、坏死，停药后病灶缩小，可作鉴别。③肝脏脂肪瘤：CT扫面完全为脂肪密度，增强扫描见不到血管影；而肝血管平滑肌脂肪瘤仅有一小部分脂肪组织，增强扫描可见到畸形血管。④肝血管瘤：富含薄壁血管及血窦的肝血管平滑肌脂肪瘤有时不易与肝血管瘤区分。它可表现为动脉期强化并延迟充盈，但延迟期造影剂往往退出且由周边向中央充填表现不明显，若能从病灶内测得脂肪成分则可排除此病。

治疗1.手术治疗：肝血管平滑肌脂肪瘤的治疗目前仍存在争议。但大多数研究者提倡早期手术。由于与肝癌术前难以鉴别，保守治疗有漏诊肝癌的可能。肿瘤较小时（直径<5cm）可以进行随访观察，如肿瘤较大（直径>5cm）或生长迅速仍应在肝功能许可的情况下施行手术切除。手术方式以局部切除为主，切除范围包括全部肿瘤及其周围部分正常肝脏，避免残留瘤组织和复发。术后要注意随访，综合判断复发及恶变与否。2.介入治疗：介入治疗主要用于肿瘤破裂出血时动脉栓塞止血。3.其他：有报道称，肝血管平滑肌脂肪瘤有雌激素和孕激素受体，可以用三苯氧胺治疗，并可取得一定疗效。目前尚未发现HBV与肝血管平滑肌脂肪瘤之间有明确的关联因素，因此，尚未强调对于HBsAg阳性的肝血管平滑肌脂肪瘤患者术前进行抗病毒治疗。

预后多数文献认为肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的良性肿瘤，且术后随访表明其预后好、复发率低。但有报道肝血管平滑肌脂肪瘤侵犯血管，患者在肿瘤切除7月后死于复发。之后逐渐有学者从影像学和组织学上分析，认为其具有恶性生长行为。另外肝血管平滑肌脂肪瘤也有发生自发性破裂等的可能，因此若发现并经影像学诊断怀疑HAML后，应根据情况尽早择期手术。对于有症状的患者、肿瘤体积较大的患者更应尽早手术。术后应予密切随访，以发现可能的肿瘤复发。

预防1、平时应注意保持心情舒畅，切忌大怒暴怒。2、进食不宜过饱，以七八分饱为宜，少食牛、羊、狗肉，忌烈性酒及辛辣煎炸食品。3、多吃蔬菜、水果，保持大便通畅，防止便秘。经常便秘，可加重腹胀、暧气等症状，严重时用力排便，有发生巨大瘤体破裂的危险，因为要采取各种措施防止便秘。4、戒烟，不酗酒。对于剖腹探查中偶然发现的肝脏良性肿瘤，应根据肿块的大小、部位、患者病情及术者的经验来决定是否同时采取手术。对无症状的肝脏良性肿瘤，最好仅做简单的肝组织活检。有关妊娠与肝脏良性肿瘤并发症发生的危险性尚无定论，对于希望妊娠的妇女无必要行预防性切除。

日本外科学会官方杂志Surgerytoday发表了山东大学齐鲁医院普外科李涛副主任医师关于肝脏血管平滑肌脂肪瘤的文章。该文章阐述了手术切除的25例肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理特点，影...