胆囊管综合征

胆囊管综合征指由于先天及后天因素，造成胆囊管不完全性、非结石性、机械性的梗阻，引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。别名：胆囊运动障碍综合征胆囊管部分阻塞综合征英文名：cysticductsyndrome，CDS发病部位：胆囊就诊科室：肝胆外科普外科症状：胆囊扣痛治疗手段：手术药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状本病临床少见，患者往往具有典型的胆绞痛症状，主要表现为进油腻食物后出现典型的右上腹绞痛，伴右侧肩背部牵涉痛，应用硝酸甘油或抗胆碱类药物可缓解。早期腹部超声检查未发现胆囊结石，但可发现胆囊积液，无高热及黄疸。部分伴有急性胆囊炎或者胆囊结石者腹痛症状明显，发作期伴有明显的恶心呕吐等。

病因正常人的胆囊管具有螺旋状的Heister瓣膜，瓣膜下肌层呈环状分布，具有括约肌样的作用。空腹时，由于胆管与胆囊之间压力差及渗透压差，胆总管内胆汁经胆囊管流向胆囊，胆囊具有浓缩及储存胆汁的功能。进食的刺激可造成胆囊强力的收缩，使胆囊内胆汁经胆囊管流向胆总管及十二指肠。由于胆囊管的先天性或后天性的因素造成胆囊管不完全性梗阻，可造成胆囊排空障碍，进食后可出现典型的胆绞痛。先天性因素可能与胆囊管过长、Heister瓣膜结构异常等因素有关，但在发病机理并非占主要因素，否则儿童发病率会增加。后天性因素主要是胆囊管的慢性炎症、周围组织的粘连，造成胆囊管黏膜增生及水肿、局限性狭窄、胆囊管纤维化、胆囊管过长及扭曲、胆囊管－漏斗部连接呈锐角等病理性改变。长期反复的发作可并发胆囊炎、胆囊结石，甚至急性化脓性胆囊炎。

检查1.早期腹部超声检查未发现胆囊结石，但可发现胆囊积液，无高热及黄疸。2.口服胆囊造影检查提示胆囊排空障碍，36h后胆囊仍可显影。3.磁共振MRCP检查提示胆囊管迂曲较长、粗细不均、胆囊管与漏斗部呈锐角、胆囊积液等影像学改变。4.ERCP检查发现胆囊管迂曲较长，胆囊内造影剂延迟排空。5.胆囊收缩素(CCK)联合口服胆囊造影检查，注射CCK后如患者出现类似胆绞痛症状，腹部X线检查发现胆囊缩小不到50%，可作为诊断本症的依据，但不属于常规检查。6.实验室检查结果多正常。

诊断①进油腻食物后出现典型的右上腹绞痛，伴右侧肩背部牵涉痛，应用硝酸甘油或抗胆碱类药物可缓解。②早期腹部超声检查未发现胆囊结石，但可发现胆囊积液，无高热及黄疸，血常规WBC计数正常。③口服胆囊造影检查提示胆囊排空障碍，36h后胆囊仍可显影。④磁共振MRCP检查提示胆囊管迂曲较长、粗细不均、胆囊管与漏斗部呈锐角、胆囊积液等影像学改变。⑤ERCP检查发现胆囊管迂曲较长，胆囊内造影剂延迟排空。⑥胆囊收缩素(CCK)联合口服胆囊造影检查，注射CCK后如患者出现类似胆绞痛症状，腹部X线检查发现胆囊缩小不到50%，可作为诊断本症的依据。但需要与下列疾病相互鉴别：1.胆石症胆囊管内有小胆石的患者多方面的表现可酷似胆囊管综合征，包括临床症状、胆囊收缩素刺激下的胆汁引流和胆囊造影。位于胆囊管中的小结石可在胆囊摘除术中或术后解剖被发现。2.慢性胆囊炎和胆囊增生症非结石性慢性胆囊炎患者常可见胆囊不充盈或充盈受阻。胆囊增生症，尤其是腺肌增生症患者注射胆囊收缩素后可出现胆囊区疼痛，这类疾病患者胆囊排空延迟或加快不尽相同，且造影中易于发现相应的胆囊形态改变。胆囊管综合征与非结石性慢性胆囊炎及胆囊增生症在病理生理、病理解剖及症状方面可有重叠。胆囊管综合征常见到胆囊有轻到中度的慢性炎症、壁增厚；胆囊增生症和慢性胆囊炎患者也大多有症状，这主要是由于胆囊排空受阻以及胆囊颈或胆囊管狭窄所致。3.胆囊张力低下胆囊张力低下的患者，由于缩胆囊素拮抗剂的存在，胆囊造影可充盈良好，但胆囊收缩不佳或不能收缩，注射胆囊收缩素的同时或以后，通常不出现疼痛的症状。此外，括约肌运动障碍患者对硝酸甘油和抗胆碱能药物反应较好。4.胰腺、十二指肠疾病胰腺、十二指肠部位的器质性疾病，包括十二指肠、壶腹及胰腺肿瘤、胰腺炎，都有其放射学和实验室检查特点而不易与胆囊管综合征相混淆。必要时可进行经内镜逆行胰胆管造影检查和胆囊造影加以鉴别。

治疗目前主要采用的是胆囊切除术，由于CDS患者通常胆囊管较长并扭曲、胆囊三解粘连，所以腹腔镜术中必须仔细操作，耐心解剖胆囊管，谨防胆总管的损伤。对于胆囊积脓、胆囊周围炎症、水肿及粘连明显，胆囊管过长迂曲并梗阻，所以开腹手术是最安全可靠的治疗手段。

预后胆囊管综合征，无论是否合并胆囊结石、胆囊炎等，在积极手术治疗后均获得良好的效果，预后好。

预防1.一般宜进低脂肪、低胆固醇饮食。2.严格控制肥肉，油炸食品，含油脂多的干果、子仁类食物及蛋黄，动物脑、肝、肾及鱼子等食品。3.平时饮食应进易消化、少渣滓食物以避免产生气体。4.积极治疗引起胆囊管综合征的后天性疾病，如胆石症、胆囊炎等等。

肝胆外科