伏格特-小柳-原田综合征

伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-HaradaSyndrome)（VKH综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性双眼肉芽肿性全葡萄膜炎，又称特发性葡萄膜大脑炎。别名：葡萄膜脑膜脑炎综合征神经-全葡萄膜炎综合征葡萄膜大脑炎综合征英文名：Vogt-Koyanagi-HaradaSyndrome发病部位：葡萄膜就诊科室：眼底病科症状：头痛视力减退多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗并发疾病：其他白内障继发性青光眼是否遗传：否是否传染：否

症状VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复。分3个临床类型。在眼病之前，均可出现全身症状。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。全身特征：1．急性脑炎或脑膜炎的表现：如头痛，恶心，呕吐，颈强直，谵妄，甚至昏迷，也可出现周围神经或颅神经损害及内分泌功能障碍等症状。2．患者出现偏瘫，失语，知觉异常，外层神经麻痹。3．约有60%出现白癜风，皮肤白斑病占80%，白发，灰发，脱发占50%，多在发病后3～9个月出现，小柳病毛发皮肤变化显著，原田病皮肤变化不明显。4．听力障碍约占50%，耳鸣，神经性耳聋，多在发病后3个月左右出现。5．脑脊液压力增高，蛋白和淋巴细胞增多，OT试验阳性，血清康华氏反应阴性。VK型：主要以前部色素膜炎为主，起病缓慢。患者往往视力明显障碍时才就诊。初期有渗出性虹膜睫状体炎，视力减退，病情发展迅速，并在短期内有大量渗出遮盖瞳孔，致使瞳孔闭锁或膜闭，虹膜后粘连，玻璃体混浊，视网膜水肿。可有继发青光眼，并发白内障，终至眼球萎缩而失明，预后不良。H型：以后部葡萄膜炎（脉络膜炎）为主，常突然发生严重的视力障碍，甚至仅存光感，一般眼前节无明显改变，玻璃体混浊，眼底见视乳头充血，整个视网膜呈浊黄色和弥漫性水肿，视网膜炎及浆液性视网膜脱离，大部分数周后可自行复位，如眼前节受累时，可有轻度睫状充血，角膜后灰色沉着物及Koeppe结节，Tyndall征(+)。晚期视网膜水肿消退，视网膜色素脱离及斑点状色素沉着，眼底呈晚霞状，相对预后较好。中间型：症状和体征介于Vogt-Koyanagi病和Harada病之间。临床分期：分期临床上，我国杨培增教授根据疾病的演变过程将VKH综合征分为4期：(1)前驱期：头痛、耳鸣、感冒样症状、颈项疼痛或强直；(2)后葡萄膜炎期（病程<2周）：弥漫性脉络膜炎、视乳头及后极部视网膜水肿、黄斑渗出；(3)前葡萄膜受累期（病程2周至2个月）：非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、浆液性视网膜脱离；(4)前葡萄膜炎反复发作期（病程＞2个月）：肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作和缓进性肉芽肿性后葡萄膜炎为主要特征的全葡萄膜炎期，易发生虹膜后粘连、并发性白内障及继发性青光眼等并发症。

病因VKH综合征的病因尚不完全清楚，有病毒感染及免疫反应等学说，但多数学者认为该病为免疫性疾病。

检查1、眼底检查：可见双眼视乳头不同程度的充血、水肿，视盘边界不清，后极部视网膜水肿、黄斑视网膜皱折，视网膜静脉轻、中度扩张，渗出性视网膜脱离等；慢性期，部分患者眼底形成晚霞状眼底和一些散在脱色素病灶等改变。2、FFA检查：表现为视盘染色，视网膜色素上皮的多灶性渗漏和多湖状荧光积存等图像特征；渗出吸收后，FFA检查显示RPE损害的透见荧光和遮蔽荧光，可见点状染色，视盘强荧光。3、OCT检查：显示为黄斑区视网膜神经上皮层局限性或多灶性渗出性脱离，视网膜色素上皮层及脉络膜毛细血管层波浪样隆起光带等图像特征。视乳头水肿OCT检查显示为视乳头中度或高度隆起，生理凹陷明显变浅或几乎消失，周围视网膜神经纤维层水肿、增厚等图像特征。

诊断1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史。2.以下任何3项表现：（1）双侧虹膜睫状体炎；（2）后色素膜炎，包括渗出性视网膜脱离、视盘充血或水肿、黄斑水肿、晚霞样眼底（视网膜色素脱失）；（3）神经性耳鸣，颈强直，脑神经或中枢神经症状，或脑脊液淋巴细胞增多；（4）皮肤发现，如脱发、白发症或白斑。

治疗1．眼局部治疗同葡萄膜炎。先选用强有力的散瞳剂充分散瞳，局部热敷及局部应用皮质类固醇激素，除滴眼及结膜下注射外，1972年Manar报道球后注射更为有效。2．全身治疗首选糖皮质激素，开始量要足，如泼尼松。可每日40～60mg，症状缓解后逐渐减量，其维持量要持续3～4个月，对病情较严重者可与免疫抑制剂联合应用，对渗出较严重者可用高渗剂静脉滴注。支持疗法也应重视，如应用大量维生素，肌苷、能量合剂等。另外环磷酰胺、雷公藤也有较显著疗效，但应慎重用药。

预后VKH综合征的预后方面主要考虑视力预后。影响视力预后的因素有很多，例如从发病到开始治疗的时间，是否有虹膜后粘连、视网膜脱离、晚霞状眼底以及眼部并发症的发生等。通常H型预后良好，而VK型预后略差。一般病程迁延在2～3个月或更长。本病容易复发，特别是早期延误治疗和治疗不彻底的病人极易复发。

预防预防的关键是避免各种病毒感染，积极治疗各种病毒感染，避免用眼过度，适当做眼保健操。定期眼科检查，早发现、早诊断、早治疗

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