高脂蛋白血症Ⅳ型

高脂蛋白血症Ⅳ型又称脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症，血浆中VLDL增加。血脂TG水平明显升高，TC正常或偏高。此型临床常见。别名：脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症高脂蛋白血症四型高脂蛋白血症4型高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症英文名：发病部位：心血管系统就诊科室：心血管内科症状：黄色瘤多发人群：肥胖患者治疗手段：综合治疗是否遗传：否是否传染：否

症状临床表现主要为：肌胞黄色瘤、皮下结节状黄色瘤、皮疹样黄色瘤及眼睑黄色斑瘤；视网膜脂血症；进展迅速的动脉粥样硬化；可伴胰腺炎、血尿酸增高；多数具有异常的糖耐量。生化特点为：放置血浆外观澄清或混浊，但无乳糜微粒顶层；甘油三酯明显增高，而胆固醇多数正常或轻度增高，胆固醇／甘油三酯比值不定。

病因家族遗传，肝内合成甘油三酯合成增加，也有可能受糖、脂质代谢异常所诱发，主要是甘油三酯和胆固醇升高，以甘油三酯上升为显著。

检查1、血脂检查：血清TC、血清HDL-C、血清TG血清LDL-C、血尿酸增高、糖耐量异常2、复查如首次检测发现异常则宜复查禁食12～14h后的血脂水平，1～2周内血清胆固醇水平可有10%的变异，实验室的变异容许在3%以内，在判断是否存在高脂血症或决定防治措施之前，至少应有2次血标本检查的记录。

诊断主要根据病史、主要表现为发疹性黄瘤，突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤，结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。以及实验室检查（血清TC、血清HDL-C、血清TG血清LDL-C增高、血尿酸增高、糖耐量异常）鉴别诊断：应与高脂蛋白血症的其他类型鉴别Ⅰ型：高乳糜微粒血症，血清外观有“奶油”样顶层，下层澄清，血清三酰甘油含量显著增加，胆固醇正常或轻度增加，电泳有深染的乳糜微粒带，超速离心乳糜微粒增加与VLDL带分离不清，TC／TG比率＜0.1仅见于I型有诊断价值。Ⅱ型：高β脂蛋白血症，Ⅱa型血清外观澄清，胆固醇含量增加，三酰甘油含量正常，TC／TG比率＞1.5，电泳β带深染，甚至看不到前β带，超离心LDL含量增加，VLDL和HDL含量正常，Ⅱb型血清外观澄清或轻混，血清胆固醇和三酰甘油含量均增加，TC／TG比率可变、电泳β和前β带均深染，超离心LDL和VLDL均增加。Ⅲ型：异常β脂蛋白血症或称“漂浮β或阔β”型高脂蛋白血症。血清外观混浊，常具有一模糊的乳糜微粒“奶油”样顶层，血清三酰甘油和胆固醇均增高，琼脂糖或醋酸纤维素薄脂电泳见一条自β位置扩展到前β位置的“阔β"带，这是因为在VLDL部分存在异常的LDL，聚丙烯酰胺凝胶电泳则不见β带，而仅见阔前β带。血浆在盐密度为1.006超离心后的上清液部分作醋酸纤维素薄膜电泳，显示β迁移脂蛋白有肯定性诊断价值，因为正常血浆在此密度下超离心，其上清部分仅存在前β迁移脂蛋白。Ⅴ型：高前β脂蛋白血症及乳糜微粒血症。血清外观有“奶油”样顶层，下层混浊，血清胆固醇和三酰甘油均增加，电泳前β带深染且拖尾至原点，原点出现深染乳糜微粒带超离心乳糜微粒存在，VLDL增加。

治疗一、本病对治疗和饮食控制反应较好，体重减至正常是至关重要的。饮食：糖类占总热量需求的30%～50%，脂肪占30%～40%，摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300～500μg/d，因为酒精诱导甘油三酯合成，同时应禁酒。药物：联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。二、高脂蛋白血症Ⅳ型中医治疗1）痰浊中阻：治法：燥湿化痰，健脾和胃。方药：二陈汤加味。方中半夏、取其辛温性燥，善能燥湿化痰，且可降逆和胃止呕;橘红、理气燥湿使气顺而痰消;佐以茯苓健脾渗湿，俾湿去脾旺，痰无由生;生姜降逆化饮，既可制半夏之毒，且能助半夏、橘红行气消痰;复用少许乌梅收敛肺气，与半夏相伍，有散有收，相反相成，使痰法而不伤正。使以甘草调和诸药，加莱菔子、瓜蒌、昆布以增强化痰祛湿之功。如头晕重者加白术、天麻;胸闷心悸明显加菖蒲、远志。2）肝郁脾虚：治法：疏肝解郁，健脾和营。方药：逍遥散加减。方中既有柴胡疏肝解郁，又有当归白芍养血柔肝。尤其当归之芳香可以行气，味甘可以缓急，更是肝郁血虚之要药。白术、茯苓健脾去湿，使运化有权，气血有源。炙甘草益气补中，缓肝之急。加郁金、香附以加强疏肝解郁之功。眩晕者加菊花、代赭石;腹胀重者加莱菔子、枳壳;大便干燥者加生大黄。3）肝肾亏虚型：治法：滋肾养肝，内清虚热。方药：杞菊地黄丸加味。方中熟地滋肾阴、益精髓是为君药。山茱萸酸温滋肾益肝，山药滋肾补脾，共成三阴并补以收治肾治本之功。以泽泻阈熟地而泻肾降浊;丹皮配山茱萸以泻肝火，茯苓配山药而渗脾湿，此所谓“三泻”，枸杞、菊花以养阴平肝，滋水明目，加黄芩以清内热。眩晕重者加寄生、生赭石;乏力、倦怠、脘腹痞闷者加黄芪、茯苓、炒莱菔子。视物昏花者加茺蔚子、青葙子;肢体麻木、疼痛者加丹参、炒桑枝、桃仁。4）气滞血瘀：治法：活血法瘀，行气止痛。方药：血府逐瘀汤加减。方中桃红四物汤活血化瘀而养血，四逆散行气和血而舒肝理气。桔梗开肺气载药上行，合枳壳则升降上焦之气而宽胸，尤以牛膝通利血脉，引血下行，互相配合，使血活气行，瘀化热清而肝郁亦解，诸证自愈。加山楂增强其降脂作用。胸中痛甚者加瓜蒌、薤白;性情急躁者加郁金、黄芩;胁下痞块者加鳖甲、水蛭;大便干燥者加生大黄。三、中药1）降脂灵片：滋肾平肝，降低总胆固醇、甘油三酯。一次4～6片，一日3次，主治高血压与高血脂症，冠心病。2）降醇灵片：泻肝火、明目。药理研究有降低血清胆固醇作用。一次4粒，一日3次。3）月见草油胶丸：降血脂，抗心律不齐，一次1.5～2g，一日2次。四、针灸1）体针：取大冲、内关、足三里、三阴交，均双侧。施平补平泻手法，每日针刺一次。或取足三里按子午流注纳子法按时开穴，用1.5寸毫针。针刺得气后，平补平泻手法，留针15分钟。2）耳针：取肝、脾、肾、脑点、内分泌、神门，用橡皮膏将王不留行籽粘上，每次按揉穴位3～5分钟每日按压三次，每隔3日按压对侧穴位。

预后较早出现冠脉和外周血管改变。如能早期明确诊断积极治疗，生活干预，多数患者预后良好。延误治疗或有严重的并发症如冠心病，糖尿病、高血压常提示预后不佳。

预防预防本病首先应适度调整饮食结构，糖类占总热量需求的30%～50%，脂肪占30%～40%，摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300～500μg/d，因为酒精诱导甘油三酯合成，同时应禁酒。适当运动控制体重达标（身高减105等于标准体重）。

心血管内科