先天性支气管肺囊肿

先天性支气管肺囊肿是由于胚胎发育过程中，肺芽分支发育畸形，气管和支气管异常萌芽造成一段或多段支气管完全或不完全闭锁，远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的粘液不能排除而积聚膨胀形成的先天性囊肿。别名：先天性囊性支气管扩张先天性支气管源性囊肿先天性肺囊肿英文名：congenitalpulmonarycyst发病部位：肺就诊科室：胸外科小儿胸外科症状：咳血发热咳嗽压迫症状感染症状多发人群：婴幼儿小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：气胸肺部感染是否遗传：否是否传染：否

症状根据肺囊肿的大小、数目、对毗邻器官的影响程度，有无破裂感染等并发症的存在，而有不同的表现。1.较小无感染的肺囊肿,常常没有症状，多在X线检査时偶然发现。2.较大的肺囊肿可以压迫周围组织，引起胸痛、晐嗽、呼吸困难。赉体局部呼吸音减低,偶尔可以听到哮鸣音以及湿啰音。3.肺囊肿继发感染，则有高热、咳嗽、咳脓痰,甚至咯血等类似于肺脓肿的痖状，哆痰与体位有关，多囊肺时常合并感染，咳痰量较多，査体患侧可听到湿啰音，叩诊呈浊昔。4.巨大肺囊肿以及张力性肺囊肿可占据大部分胸腔，甚至整侧胸腔，患者有呼吸困难、喘鸣，甚至发绀。5.如果肺囊肿破裂，可形成气胸以及张力性气胸,甚至脓气胸。6.主要引起两大类症状，即：压迫症状和感染症状。（1）压迫症状：压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿，可因囊肿快速、极度的膨胀，出现类似张力性气胸的症状。压迫食管可致梗噎。而在小儿，巨大的囊肿可能压迫循环系统，造成极度呼吸困难和发绀。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内迅速增大，并伴有压迫及疼痛等症状。（2）感染症状：囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等，严重者，可出现高热、寒战、排大量脓痰。

病因在胚胎时期，原肠发出肺芽，至胚胎第4周时开始分支，左侧2支和右侧3支，成为肺叶的基础，以后各支继续分支成支气管树。肺芽开始是索状组织，以后中空成为管状。如有发育障碍，索条状结构不能演变成管状，则较为远端的原始支气管组织与近端组织脱离，渐成盲管其内分泌的黏液不能排出，积聚膨胀而成囊肿。

检查1.X线检査：不同类型的肺囊肿具有不同的X线特征。（1）单个液气囊肿：最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。（2）单个气囊肿：胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。（3）多个气囊肿：临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大疱有时可自行缩小或消失。（4）多发性液、气囊肿：胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。2.CT检査：其诊断价值在于能够明确为囊性病变，准确率为95%-100%。平扫下液囊肿密度均匀，CT值在水样密度范围内（0-10HU)。少数CT值较高，表现为软组织密度，提示其囊内容极黏獮或合并赛内出血a极少数情况下CT值可达100HU左右，显示囊内容物奋钙乳或草酸钙结晶。气囊肿壁薄而均均匀，合并感染时，囊壁不规则增厚，与肺交界面模糊。张力性囊肿CT表现与肺大泡相似,壁菲薄，周围血管纹理移位„增强扫描，囊壁轻度强化,内容物不强化，故囊壁内外交界更为清晰。合并感染时，囊壁增厚，可明显强化n少数囊肿恶变可显示明显强化的附壁结节。3.囊肿穿剌术一般禁忌，以免引起气胸和感染。4.产前超声检查可发现宫内胎儿的先天性肺囊肿。如出生后得到证实，则可使婴儿在引起致命的呼吸窘迫和肺部感染之前得到及时的手术洽疔。5.糖抗原CA19-9Tokudii等报道糖抗原〈carbohydrateantigen)CA19_9在囊液和血清屮都有明显的升高，而切除囊肿后，血清CA19-9水平可回复到正常水平,其诊断价值尚杳待进一步讨论。

诊断1.根据病史，出现压迫症状和反复的肺部感染，需要考虑本病，2.进行X线、CT检查，可见明显的囊状改变，产前胎儿排畸筛查可以见。3.鉴别诊断：1）后天性肺囊肿：细菌性肺炎时，肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气肿，先天性和后天性肺囊肿(气肿性大疱和炎症后肺气肿)都表现为薄壁中空的囊腔，从X线上很难鉴别，但气肿性肺大疱常伴有周围肺组织的气肿，而感染性肺气肿常有明确的肺部感染病史。2）肺脓肿：先天性肺囊肿合并感染后，临床上高热、咳脓庚甚至咯血，都与肺脓肿极为相似（线上病灶内有液平,周围有炎性浸润），其区别是肺脓肿的壁较厚，周围的炎性浸润较重，腔内液体一般较多，形态不规整，好发于上叶后段及下叶，炎症消退后可以不留下任何痕迹，而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在。3）结核性净化空洞：结核性净化空洞亦可为薄壁空洞，形似囊肿。但常在上叶周围常有结核浸润阴影，邻近有卫星灶。临床上可有结核中毒症状,如低热、乏力、消瘦等。4）先天性膈疝：先天性肺囊肿在胸片上的多发圈形影，尤其是左肺下叶的囊肿。

治疗一、治疗原则：肺囊肿不能自愈，易发生各种并发症，甚至会发生癌变,而且囊肿本身就是一个死腔，增加动静脉分流，不利于呼吸生理。因此多主张外科治疗，只有当病变过于广泛，肺功能严重减退或有其他夹杂症等有明确的手术禁忌时，才采用保守疗法。二、手术指征：1.无症状肺囊肿婴幼儿可密切观察数月或数年而行择期手术„成人一般主张尽早手术。2.张力性囊肿或并发张力性气胸应急诊手术3.继发感染的囊肿原则上应先控制感染，以后再择期手术。4.先天性囊腺瘤样畸形如有可能则尽早切除病肺。三、术前准备和术后处理1)同胸外科各种术时准备。2)张力性囊肿或并发气胸有呼吸困难者，可先放置胸腔闭式引流管到囊肿或胸腔内减压，待呼吸平稳后再行麻醉和手术3)术后处理同肺切除后各种常规处理，保持胸管通畅，鼓励晐嗽、排痰以利余肺扩张，消灭残腔，预防各种并发症。四、手术治疗：1）麻醉气管插管静脉复合全身麻醉，必要时应用双腔管。2）手术操作后外侧切口，切除范围取决于囊肿的部位、大小、数目、有无并发病变等因素。临床上以肺叶切除为多。位于胸膜下的囊肿，可沿囊肿壁游离，仔细结扎连接囊肿的血管和支气管，行单纯囊肿摘除术。局限于边缘部分的囊肿可行肺段切除或肺楔形切除术。如囊肿较大，受侵肺叶中剩余正常肺组织太少或切除囊肿后留下大的解剖粗植面和许多大的漏气，则应行肺叶切除。多囊肺则视病变范围进行肺叶或全肺切除。全肺切除者需慎重考虑肺功能情况。双侧病变，应先处理较重的一侧,3个月后，根据病人的情况考虑另一侧手术。3）胸腔镜下治疗随着胸腔镜技术的发展，已有不少胸腔镜下治疗肺囊肿的报道，其优点是创伤小、瘢痕小、术后恢复快，住院时间缩短，尤适合于无症状的较为年轻的肺囊肿病人。较大的囊肿可先戳破减张，改善显露，再作相应切除,反复感染估计胸内粘连较重，则不宜作胸腔镜手术。①术前疲量较多或咯血的病人或胸片显示囊肿内液平者，为安全计,应用双腔管插管，以免体位变化，术中挤压使痰液倒流至对侧而发生意外。此种手术时，倘病人情况允许，进胸后应先阻断病肺支气管。②术前无胸腔引流管者，在麻醉诱导和剖胸前的机械通气过程中，尽可能使用较小的潮气量，以免囊肿破裂，发生张力性气胸。此类病人，开始麻醉时应有外科医师在场，一但发生张力性气胸，应立即穿刺排气或放置引流管。③叶内型肺隔离瘅的肺囊肿，多以感染为表现而就诊的，术前难以有明确的诊断。故肺囊肿尤其是位于下叶后基底段的囊肿，游离囊肿周围组织特别是下肺钿带时需注意有无异常的动脉分支,以防损伤造成大出血。这种异常的来自体循环的动脉分支，被意外切断后可回缩至膈下，难以处理。预防的关键是在进行任何因炎症病变而行肺切除时，尤其是左下肺，应牢记这种异常血管存在的可能性。④肺囊肿手术时大多因感染而有粘连，术中注意严密止血。

预后先天性支气管肺囊肿的手术疗效佳，绝大多数病人可获根治。肺的发育延续至出生后十几岁。因此婴幼儿时期的肺切除，对其日后肺功能并无大碍。囊肿切除后可减轻对周围肺组织的压迫，减少分流，改善肺功能。

预防1.注意保暖，随气温变化，及时增减衣物，积极预防上呼吸道感染，2.积极参加体育锻炼，加强营养，增强体质，3.出现频发的肺部感染，及时进行治疗，4.避免长时间超体力负荷进行劳动。

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