先天性短食管

短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短,一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胄。病因有先天性和继发性之分。先天性短食管是较为罕见的畸形。别名：食管过短英文名：发病部位：食管就诊科室：胸外科小儿胸外科症状：呕吐多发人群：小儿新生儿期治疗手段：保守治疗手术治疗并发疾病：食管溃疡咯血肺炎营养不良

症状有的先天性短食管病人可无症状，仅在偶然检査中发现，但多数患儿均有程度不等的症状，如返流、呕吐、呛咳、消化道出血和呼吸道感染。本病多见于婴幼儿，呕吐有时是正常的，属贲门功能尚未健全所致，但如超过4个月仍继续呕吐，而且是经常性的，则多属病理性。本病呕吐的特点是卧位加重，立位减轻或消失，持续大量呕吐造成液体及热量摄人不足,患儿消化和发育不良。在继发返流性食管炎时,食管内膜糜烂、溃痛，呕吐物中可带血，有黑被或柏油样便。患儿在吃奶时哭闹是由于返流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。由于要幼儿睡眠平卧体位下不能靠重力排空胃内容,加之熟睡时食管上括约肌压力减低,故常发生胃食管返流，又由于患儿没有自主调节体位的能力，易误吸人气管内引起咳嗽、发热、支气管肺炎、节段性肺不张。在胸腔胃大的先天性短食管中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、呼吸道和心脏，于是可表现出咳嗽，呼吸困难，气促和脉搏增快。伴有食管狭窄的短食管有吞咽困难。

病因在胚胎第5~6周继气管分离之后，管状食管已形成，随着胸腔的发育，食管也迅速拉长，胃随之下移，当移居膈下之后即被以后形成的横膈固定于膈下腹腔内。如这一过程发生陣碍，胃体未能全部达到膈下，贲门部及部分胃体被固定于胸腔，食管长度短，形成先天性短食管和胸胃畸形。但究竞是哪些因素使这一过程发生障碍，形成短食管，其机制目前尚不清楚。

检查1.普通后前位胸片见有一囊状半圆形腔及液平阴影从纵隔向右侧肺野或左侧肺野突出，边缘淸晰。侧位胸片见此阴影位于后纵隔。2.上消化道造影检査见腼肌上有一个胃泡影,如钡剂充盈满童，胃泡内胃粘膜像不难辨认。食管胃交界处在腸肌之上，通常在T7或T8水乎，位置固定，有时有狭窄。食管长度短，达不到膈肌水平，食管上段轻度扩张。胸腔胃穿过膈肌处狭窄，位置也固定不变(取平卧位和立位均不见有位置移动)。3.食管镜检査能淸楚地观察到食管粘膜有无，其标志是有参差不齐的锯齿状鳞柱状上皮交界，正常情况下两者界线分明，食管粘膜平滑淡红略发白，胃的粘麻嫉褶粗大色暗红，易于辨认，但在食管有炎症时充血水肿、发红、廉烂、溃疡、出也便不易分辨，此时可用2%Lugol液涂抹染色，胃粘膦出现篮色。如能通过此环，再往下进人胃的膈下部分又出现一轻度狭窄环即为裂孔处，此环的特点是吸气时变窄，呼气时变宽。通过此环后即进人膈下胃腔内。膈上胃与膈下胃在吸气和呼气时胃腔大小变化恰好相反，膈上胃是吸气变大，呼气变小;膈下胃是吸气变小，呼气变大。可以以此鉴别胃囊的位置，清楚地判断出胃前庭和膈裂孔的深度,计算出食管的长度。狭窄的程度和狭窄的性质，是炎症水肿引起的还是瘢痕引起的需加鉴别，一般先天性狭窄区长度短约2cm，食管炎引起的纤维化狭窄都较长，且是弥澡性。

诊断1.根据临床表现X线检査，包括普通胸部平片和上消化道造影。出现上述特征性的改变。2.与裂孔疝食管短缩形成的后天性短食管需要鉴别，仅在解剖学上存在着—些细小的差别.有时在手术前很难鉴别。这对于手术方式的选择和术前准备都带来许多困难，因后天性短食管疝人膈肌之上的胃体几乎都能还纳回腹腔，而先天性短食管却不能。术前确定是先天性还爲后天性的十分重要，尽管两者在解剖学上的细小差别在手术前无法得知，但根据年龄、病史长短和客观检査仔细分析还是可以区别的。以下三点可以帮助明确诊断：①先天性的多见于婴儿，后天性的大都超过40岁，年龄越大发病率越髙，与老年人膈肌脚纤维萎缩、弹力减弱有关;②先天性的一般病史短，有的出生后几天就有症状.随年龄的增长症状减轻，而后天性的大多数有1年以上的症状史，进行性加重，后天性短食管是因炎症纤维化瘢痕收缩而变短，胃被拉人膈肌上形成食管裂孔疝,加重了返流性食管炎，是一个长期病理发展变化的过程;③从消化道造影和胃镜检查看，先天性的狭窄段一般短约在2cm以内，而后天性的较长约5cm以上，呈弥漫性，肉眼看有瘢痕，由近端至远端逐渐加重。狭窄是胃液返流腐蚀食管而形成的，远端重是由于重力和食管蠊动的推动力使消化液达食管下括约肌处与该处食管粘膜接触时间较长，而近端食管粘膜接触时间短。

治疗(一）治疗原则：通常可采用三种形式进行治疗：①无需治疗;②保守治疗;③手术治疗。采用第一和第三种方法者均为少数，多数采用第二种方法。患儿早期经体位、饮食、药物、扩张术等治疗后可获得满意效果，当保守治疗失败后采取外科手术治疗，将胸腔胃还纳回腹腔膈肌下水平，并将伴有狭窄的食管予以切除。(二)保守治疗：1.体位疗法。婴儿在晡乳时采取半坐位，哺乳后轻拍背，避免头低位和水平位，保持直立位或半坐偏右侧卧位，防止反胃呕吐。2.哏奶少貴多次，避免一次置过大，避免饮用剌激性强、酸度大的饮料。同时注意饮料温度，禁食冷饮。3.给予解痒药和止酸药。4.对有食管狭窄的患儿可行食管扩张术，必要时可反复进行。(三)手术1.手术适应证与禁忌证(1)适应证①经保守治疗半年或1年后呕吐症状无好转，出现营养障碍，影响发育者。②并发食管炎、溃疡出血,经保守治疗无效，出现贫血。③继发食管狭窄引起吞咽困难，经扩张治疔无效,严重影响生活质量。④急性出血，经保守治疗无效，出现休克体征时，可行急诊手术⑤由于误吸造成反复呼吸系感染。(2)禁忌证①由于持久返流呕吐，造成患儿营养缺乏、消瘦，低蛋白的不能承受此手术，危险性大，易出现吻合口瘘、但也不是绝对禁忌证，②继发呼吸系感染的患者，不宜立即手术，一定要在感染被控制、体温恢复正常、炎症消退后再手木。2.术前准备患儿在手术前要给予良好的内科治疗，纠正由于长期呕吐造成的体液丢失，水电解质央衡尽量补足营养以利于安全渡过术后短期禁食所造成的营养不足。贫血的要适量输血，并发呼吸系感染的用有效抗生素控制炎症：（1）术前3天口服灭滴灵，术前一天晚进流食，于术当天凌晨下胃管，用温盐水洗胃，保留胄管，口服或经胃管注人链霉素。应当注意的是洗胃时必须把胃内容物和胃内气体一并抽干净,这点对返流较重者尤为重要，可以避免术间挤压胃体时使胃内容物溢出污染手术，也避免胃胀气遮盖手术野，妨碍手术操作。也不至于发生麻醉诱导和插管时由于返流而造成的误吸（2）术前肌肉注射阿托品类药物以抑制腺体分泌，减少或避免口腔分泌物流人呼吸道，影响呼吸道通气和引起湿肺。（3）如考虑手术可能使用结肠，术前应了解有无评结肠疾病史，如腹泻、便血、枯液便，腹痛等，必要时行结肠造影。术前3d开始进少渣饮食服新莓素，每曰4次，用以减少肠迫细菌繁还应口服维生素K,每曰3次，每晚高位灌肠一次。术前一日晚口服液体石蜡少许或蓖麻油，术日晨清洁灌肠。（4）人手术室前插尿管，以随时观察尿蛩,控制和调整输液速度，纠正电解质紊乱。3.手术方法(1)肠段间位移植术。①切除狭窄段食管；②取一段带蒂空肠或结旸，近端与食管胃交界处吻合。注意移植肠段一定要取顺蠕动方式③幽门成形米；④双俩迷走神经切断。这种手术方法可恢复食管和胃的正常解剖位置，利用移植肠段弥补短食管长度不足，使胃还原到腹腔。另外利用肠段的蠕动形式和分节性收缩，替代食管下贲门括约肌的功能。可以预防胃液的返流。幽门成形可以加速胃的排空。迷走神经切断是为了减少胃酸分泌。综合以上措施可以达到防止消化性食管炎和消化性移植肠段炎的发生。(2)Collis胃成形术：术前两周需扩张狭窄的食管，乎术方法简要如下：①取左侧胸腹联合切口，或左第6肋间后外侧切口进胸。②游离下段食管，离断胃短动脉及胃左动脉分支，沿胃小弯自上而下切开胃底，长约4~5cm切缘全层和浆肌层两层缝合，注意缝合成形后的小弯侧胃管与食管粗细大致相等。③成形的胃底与胃管缝合数针。④成形的胃底顶端与膈肌固定两针。此手术是用新作成的胃管延长了短食管，形成了一段够长的食管雄段，但单纯此手术的远期效果不理想，于是有人在此手术的基础上附加了Nissen或Belsey手术，成了切开式Collis-Nissen手术和Collis-Belsey手术。(3)食管切除胃食管吻合包埋缝缩术①切除狭窄段食管。②食管胃吻合。③吻合口套人，用胃壁包埋吻合口长约3~4cm。这种方法是最常用的，其抗返流结构在锥形瓣的活瓣作用。因此套入的瓣一定要足够长，同时最好行分层吻合，即肌层与肌层，粘膜层对粘膜层两层吻合，使粘膜对拢整齐，有效地防止瘢痕挛缩。此方法简单，仅作胸部切口，较Coiiis胸K联合切口损伤小，对于治疗先夭性短食管合并食管狭窄，防止返流性食管炎效果良好。

预后患儿早期经体位、饮食、药物、扩张术等治疗后可获得满意效果，当保守治疗失败后采取外科手术治疗，将胸腔胃还纳回腹腔膈肌下水平，并将伴有狭窄的食管予以切除。手术效果肠段间位移植术利用肠段的蠕动和分节性收缩这种类似生理上的括约肌特性，加上肠壁为平滑肌组织不会发生疲劳的特性，对于短食管所造成的返流具有良好的疗效，经术后长期观察均很满意。

预防1.注意喂养方法，进食时避免侧卧、仰卧位，取头高足低位。喂食时轻拍背部。2.采取少食多餐的喂养方法。3.对于继发性短食管避免温度过高，避免烟酒刺激，避免油腻肥厚食物。4.平时保持充足睡眠，注意休息，保持平和的情绪。

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