鳃裂囊肿和瘘管

鳃裂囊肿和瘘管认为系由胚胎鳃裂参与组织所形成。囊壁厚薄不等，含有淋巴样组织，通常覆有符曾鳞状上皮，少数则被以柱状上皮。别名：腮裂囊肿鳃裂囊肿先天性鳃裂囊肿鳃裂囊肿和瘘英文名：branchialcyst发病部位：鳃裂就诊科室：口腔科症状：面瘫颈部或腮腺区无痛性肿块可触及条索状物挤压时可有少许白色分泌物颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口多发人群：感染治疗手段：手术治疗并发疾病：感染是否遗传：否是否传染：否

症状本病属先天性疾病，显著症状可发生于任何年龄，一般认为男女发病率相当，左右侧无差别。从出生至85岁均有报道，以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄，瘘管多在婴儿期被发现，而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。鳃裂瘘一般发现早，症状典型，多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口，挤压时可有少许白色分泌物，也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块，逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。疾病危害鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。1、第1鳃裂囊肿及瘘管(颈耳瘘管)很少见，多数患者是于生后不久，在下颌角下方附近发现有瘘孔，一般直径不大于1～2mm，有黏性分泌物自瘘孔溢出，有外耳道瘘孔者，外耳道也常有黏性或脓性分泌物，但鼓膜正常，若本病并发听力障碍和肾功能异常者为Branchio-Oto-Renal综合征。2、第2鳃器囊肿及瘘管(颈侧瘘管)（1）鳃器囊肿：囊肿可以出现在下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘的任何部位，但多数囊肿发生在胸锁乳突肌前缘的中上1/3连接处，鳃裂囊肿呈圆形，直径3～5cm，边界清楚，质软，不能推动，有时囊壁上方可触及索条，囊肿大小比较恒定，可缓慢增大，如囊肿有细小窦道与咽部相通，排出囊内容后，口腔内有怪味和臭味，囊肿则缩小，细菌经咽部窦道侵入囊内，则引起继发感染，表现为囊肿表面及其周围皮肤红肿，吞咽疼痛或吞咽困难，局部压痛，全身发热等感染症状。（2）鳃器瘘管：由第2鳃裂和咽囊引起者，外口多数位于胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处，低于囊肿出现的部位，单侧瘘口约占总数的90%，双侧者比较少见，家族性患儿中，双侧者比较多见，有人认为是常染色体显性遗传，原发性瘘管在生后即可发现颈侧有瘘孔，持续或间断性地溢出分泌物，瘘孔也可能自行闭合一个时期，以后又出现，完全型瘘管在吃奶和饮水时会有奶或水自瘘孔流出，当瘘孔分泌物停止时有的患者可发生咳嗽，声嘶和吞咽困难等症状，有的在瘘管探查时发生咳嗽，声嘶，脉速改变，面色苍白，出汗，昏厥和胃肠症状，此乃因刺激迷走神经所致，有的患者在扁桃体切除术后发生完全性鳃器瘘管。（3）第3鳃器囊肿和瘘管(梨状窝窦囊肿和瘘)第3鳃器形成的颈侧囊肿和瘘管很少见，瘘管位于颈总动脉之后，迷走神经之前，其外孔与第2腮器瘘管的外孔的位置基本一样，但内孔是在甲状舌骨膜进入咽下梨状隐窝处，临床位于颈左侧者居多数，如囊肿位于咽部，阻塞呼吸道，在新生儿时期就可发病，表现为喉喘鸣，甚至呼吸困难，儿童时期因梨状窝窦感染，常并发急性咽喉炎，少数并发急性甲状腺炎，表现为颈部红肿，压痛等。（4）第4，5鳃器不引起颈部先天性畸形它们所形成的瘘管，左侧的向下绕主动脉弓，右侧的向下绕锁骨下动脉，内孔在咽下部，极少数人的外孔在锁骨以上。

病因囊肿的囊壁薄厚不等，含有淋巴样组织，通常多覆有复层鳞状上皮，少数被以柱状上皮。囊壁内淋巴样组织炎症可产生纤维化，使囊壁增厚。关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论，但大多赞同下列鳃源性学说：1.鳃器上皮细胞的残留。2.鳃沟闭合不全。3.分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂。4.鳃器的发育异常。5.颈窦存留。以上几种因素也可同时存在。还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”，认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”。人胚第4周初出现鳃弓,左右对称,第4周末可见第1～4对鳃弓出现，第5对鳃弓在人类罕见形成,第6对鳃弓也发育不全。相邻鳃弓之间有鳃沟,共5对。第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成,第2鳃弓向尾侧增长迅速,逐渐覆盖3、4鳃弓,第2对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙,称为颈窦。不久颈窦闭锁,颈部形成。如果在胚胎发育过程中,颈窦不闭合,留有残余的上皮组织,即可形成鳃裂囊肿。

检查1.CT检查不仅可以准确定位，而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行，类圆形或椭圆形软组织块影，中心密度低，不强化，但囊壁（边缘）可强化，境界清楚。若病变位于颈前三角区，第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚，边缘不光滑，强化扫描可见囊壁明显强化，与周围组织结构分界不清晰，囊内容物密度增高，提示囊肿有感染。2.核磁共振检查该检查同CT一样能够提供病变部位及范围等信息。根据其囊内容物性状（蛋白含量）不同而呈不同信号值。一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚，T2WI呈均匀高信号；囊内信号升高或囊壁增厚，周围组织间隙欠清，T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号，增强后囊壁有强化，提示感染。3.B超检查多于胸锁乳突肌上1/3深面及前缘，相当于下颌角水平的颈动脉三角内探及圆形肿块。显示内部无回声，后方回声增强；若囊肿合并感染时，囊内呈低弱回声暗区，分布不均。继发感染时，囊壁增厚，毛糙。4.针吸穿刺对孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管可以采用针吸穿刺进行病检。既可了解肿块是否为囊性，又可通过抽出的内容物来判断性质。囊肿的内容物多样化，可为乳白色，灰白色，黄褐色，豆渣样，稀薄或黏稠，含或不含胆固醇结晶。通常穿刺可抽出黄白色或灰黄色黏液或浓稠上皮样分泌物，病检常可见胆固醇晶体，如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮即可确诊。5.X线检查(1)颈部X线摄片：示囊内含气(2)食管钡剂造影：可见钡剂进入窦内(3)瘘管造影：经瘘孔插入Fogarty管注入造影剂，符合鳃器行径的可以确定诊断。造影前先在局麻下将瘘孔作荷包缝合，以便显影剂沿瘘管扩散，然后加压注入碘油或碘水等。

诊断1.诊断依据病史、临床表现、发病部位、穿刺抽液、B超及CT、核磁共振检查等不难作出诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染亦应考虑到本病。病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种,来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮,源于咽囊者属内胚层假复层纤毛柱状上皮,也有同时衬以上述两种上皮者。上皮下富有淋巴组织,甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血,囊壁纤维化增厚,壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应,囊壁与周围组织紧密粘连。囊肿、窦道、瘘管三种情况可以互相转换。如反复感染、导致肉芽、疤痕形成，使瘘管的一端或两端封闭，可转变为瘘道或囊肿；反之，囊肿也可向咽内或颈侧皮肤穿破，形成窦道或瘘管。2.鉴别诊断(1)急性颌下淋巴结炎：是婴幼儿常见的疾病，与较小的鳃裂囊肿继发感染很相似，容易误诊。鳃裂囊肿继发感染前，有长期存在囊肿史可资鉴别。应用抗生素等控制感染后，淋巴结缩小，呈实质性，可以活动。鳃裂囊肿具囊性感，不能活动。(2)颈部结核性淋巴结炎：淋巴结干酪性坏死液化后也呈囊性感，常与鳃裂囊肿混淆。结核性淋巴结炎病灶周围常有许多淋巴结发炎，互相粘连，肺部可能有结核病灶，结核菌纯蛋白衍化物(PPD)试验强阳性，可以排除鳃裂囊肿。(3)甲状舌管瘘：少数偏离颈中线的甲状舌管瘘很像鳃瘘，但前者的瘘口索条与舌骨连接可资鉴别。(4)颈部结核性瘘管：局部常有反复感染史，病灶周围有多发淋巴结肿大，且互相粘连，病灶破溃排出干酪样物质，肺部可能有结核病灶，PPD强阳性等，借此可以排除鳃瘘的诊断。

治疗如有急性感染或脓肿形成，须引流脓肿，控制感染感后择期手术。1.非手术治疗采用一些腐蚀性药物如高浓度的三氯醋酸、碘酒等烧灼瘘管或电灼，也可注射硬化剂试图使得瘘管或囊肿封闭，一般认为此方法效果不稳定，不能根治，且甚容易损伤周围的血管、神经，临床较少应用。2.手术治疗目前认为，完整切除囊肿及瘘管是惟一有效的根治方法。对于无症状的患者，可暂观察。若反复感染者，应感染控制后，最好于下次感染发作前或瘢痕形成之前进行；切口的选择应尽量利于全部病变的切除。孤立性囊肿完整切除不困难，但勿使囊肿破裂，如破裂须彻底切除囊壁，并一并切除其周围的筋膜等结缔组织，同时应充分冲洗创面，以免有脱落的上皮残余。瘘管或囊肿合并瘘管的切除较难。关键在于彻底切除囊壁包括内外瘘口在内的全部上皮组织。手术原则：(1)1岁后择期手术；(2)感染者炎症消退后行根治手术；(3)有气道压迫症状者应先行囊肿减压，择期行根治术。

预后鳃裂囊肿和瘘管患者通过手术治疗以后预后较好，极少出现恶变。但是鳃裂囊肿或鳃裂瘘术后易复发，患者需定期到医院复查，防止囊肿复发。

预防鳃裂囊肿和瘘管是先天性疾病，对此疾病我们在后天要做好预防措施，防止疾病癌变。这就要做到：在早期要以治疗为主，平时做好这些防护的措施，避免长期一系列并发症。鳃裂囊肿的治疗是不能离开手术的，想要清除囊肿就要采取手术切除的方法。

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