右心发育不良

右心发育不良综合征(hypoplasticrightheartsyndronle)病因不明，为先天发育异常，它包括各种以右心室发育不良为共同特征的先天性心脏畸形，该病较为少见，预后不良。英文名：发病部位：心脏就诊科室：小儿胸外科症状：面色青紫新生儿气促新生儿呼吸困难充血性心力衰竭多发人群：新生儿期治疗手段：手术并发疾病：新生儿呼吸衰竭新生儿心力衰竭是否遗传：否是否传染：否

症状大多数患儿宫内发育正常，无心外畸形。青紫和心脏杂音是新生儿患本病的主要临床表现，发绀常为其首发症状，患儿多于出生后24～48小时内出现面颊、口唇及肢端发绀，吃奶或哭闹时加重，很快发展至全身，吸氧无明显改善。部分患儿可出现气促、呼吸困难等低氧血症及心力衰竭的表现。常因心力衰竭而死亡。

病因病因不明，为先天发育异常，它包括各种以右心室发育不良为共同特征的先天性心脏畸形，从病理上说可能为右心室发育不全或先天性三尖瓣狭窄、严重肺动脉瓣狭窄或闭锁，或三尖瓣与肺动脉瓣同时狭窄或闭锁。

检查一、超声心动图表现：(1)心尖四腔心断面见右室明显缩小，右房、左房和左室增大。(2)右室流出道断面见肺动脉狭窄、肺动脉内径变细或肺动脉闭锁。(3)三血管平面见主动脉和肺动脉内径比例失常；或者由于肺动脉瓣完全闭锁，其血液完全由动脉导管逆向供应，从而导致三血管平面上主动脉和肺动脉血流方向相反。二、选择性心血管造影时可以确切显示肺动脉病变及其程度。

诊断一般通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。1.新生儿出生后表现缺氧、紫绀、心衰等症状。2.确诊依靠超声心动图及选择性心血管造影检查。3.鉴别诊断：主要是单心室与严重右心发育不良相鉴别。声像图上单心室的左右室壁厚度相等，而右心发育不良者，心室的右侧壁较左侧壁为厚，因为左心室的右侧壁包括了室间隔及右心室的右侧壁。在彩色血流图上，无动脉导管返流现象。

治疗1.内科治疗：氧疗、纠正心衰等治疗，效果差，主要靠手术治疗。2.手术治疗：由于本综合征畸形复杂，所以手术方式的选择需因人而异，即使是同一类型的患儿，其手术方式的选择也可不同。早期应使用前列腺素E以维持动脉导管的暂时开放，保证入肺血流，提高体循环血氧饱和度，改善全身情况，以争取手术时间，降低手术死亡数。本病内科治疗无效，行心脏矫治手术方可挽救患儿生命。一期可行肺动脉瓣导管球囊扩张成形术等姑息手术，以促进右室发育；二期多选用改良Fontan手术或Fontan手术，可减轻右室压。对于肺血流增多者，只能先行肺动脉环扎术，待肺动脉压力下降后，才能考虑做Ⅱ期手术。对于肺血流减少者，如果肺动脉发育极差，则只能做分流术；如果肺动脉发育差或肺动脉压力偏高，可考虑行Glenn术；如果肺动脉发育尚可，且肺动脉平均压力<2kPa(15mmHg)，可考虑行Fontan术。对于行三尖瓣成形加右室流出道重建术，需谨慎考虑。如果三尖瓣和二尖瓣的瓣环直径比>0.7，右室三部分均存在者，可考虑进行该术式，否则术后易死于低心排综合征。

预后一般新生儿期发生心力衰竭而死亡，少数病例有室间交通可以存活至青少年期。近20余年随手术进步，患儿生存率提高，预后已大为改观。

预防应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫等。

右心发育不良