鼻神经胶质瘤
疾病简介
鼻胶质瘤是由胚胎发育异常,神经外胚层组织中的神经胶质异位于鼻部而发的一种较少见的肿瘤。本病多发生在儿童，成人少见。英文名：nasalglioma发病部位：鼻就诊科室：耳鼻咽喉科症状：鼻梁、鼻根附近肿物、坚实、光滑、淡红蓝色或紫红色结节多发人群：儿童治疗手段：手术治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状可发生于鼻腔内，也可鼻腔内外均有，通过缺损的鼻骨相联。临床可发生于鼻梁或鼻根附近中线部位，肿物边界较清楚，可呈坚实性、光滑性，淡红蓝色或紫红色，形似血管瘤。临床表现为鼻梁一侧皮下肿块,或鼻内肿物伴气道阻塞。鉴别诊断主要是鼻部脑膨出,皮样囊肿或较大儿童的鼻息肉。与鼻部脑膨出相比,本病在哭闹或加压时肿物大小无变化。
病因
病因对本病成因,已经提出了不少理论,但都是猜测,确切的机制尚不清楚。多数作者同意是在胎儿发育时异位神经上皮遗留在鼻部的说法。最可能是颅骨前面神经孔关闭不完全所致。本病的形成与脑膨出类似,颅缝的关闭切断了鼻部肿块,同时割断了与蛛网膜下腔的CSF的交通。随鼻的发育,一些神经胶质与鼻腔失去联系而完全位于鼻外。
检查
检查X线拍片以检查颅骨受损情况。组织病理，由神经胶质细胞（星形胶质细胞）和疏松的细胞间胶质构成。神经胶质细胞着色相当淡，核呈椭圆形，神经元可缺如，但在某些鼻神经胶质瘤中，神经元却明显地局灶性存在，神经元呈三角形，核偏位，胞浆丰富，常含Nissl颗粒，易于鉴别。免疫组化：神经胶质组织用神经胶质原纤维酸性蛋白染色，呈强阳性反应。神经元用神经元特异性烯醇化酶染色阳性，轴突对神经细丝抗体呈阳性反应。CT和MRI检查可以明确病变血运情况、范围、边界是否清楚，是否同颅内结构相连、相通。肿瘤多为膨胀性生长，外观无法与血管瘤区分者勿草率行活检。
诊断
诊断皮损呈坚实性，光滑性，淡红蓝色到紫红色结节。直径2～3cm，形似血管瘤。发生于鼻梁或鼻根附近中线部位。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组织化检查，应进行X线拍片以检查颅骨受损情况，即可诊断。
治疗
治疗以手术治疗为主，放疗效果差。本病的治疗是切除。手术可仅限于鼻部,但也有需要开颅的。神经胶质瘤完全位于鼻外部者，经外部切除是安全的。若部分或全部位于鼻腔时,多存在一个通向筛板的通道并能伸延与脑膜相接。因此,一些权威坚信,最初的安全手术途径是开颅探查,如发现与脑膜有关系,应在摘除之前先切断并修补缺损。但因有的病例与脑膜无联系,如此会使许多婴儿遭受不必要的开颅术。DuiPn等提倡在除外下列的可能后,可经颅外切除:①鼻部脑膨出;②Fusrtenbuyr试验阳性(压迫颈静脉时鼻肿块增大);③有脑膜炎史，筛板有骨质缺损。早期切除以预防面部畸形学者们意见一致。但由于肿块生长缓慢,在着手决定手术之前,观察一定时期是允许的。这样,多数病例可避免在婴儿期做手术。作者建议,鼻神经胶质瘤应尽可能地经颅外切除,这一途径对许多病例是安全的。对婴儿行开颅是个大手术,有的病例可能引起癫痫。
预后
预后通常预后良好。
预防
预防本病属先天性鼻部肿瘤，无有效预防措施。
参考资料
周文光,李南华,王廷芳.鼻内型神经胶质瘤一例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,1990(2)..