骨血管肉瘤
疾病简介
骨血管肉瘤是良性肿瘤，生长缓慢，占全部骨肿瘤的1%，大多发生于脊椎骨及颅骨，发生于肋骨罕见。组织结构上，血管瘤分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型血管瘤等，其中海绵状血管瘤是骨血管瘤中的常见类型。别名：恶性骨血管瘤hemangiosarcomaofbone骨脉管肉瘤骨恶性血管内皮瘤英文名：osteoangioma发病部位：骨骼系统就诊科室：骨科症状：功能障碍多发人群：女性治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状临床表现：骨血管肉瘤可发生于任何年龄，成人多见，男女发病率相近。临床症状多无特异性，一般多为偶然发现，部分患者肿瘤较大可有疼痛或触及肿物。患者通常疼痛感觉轻，全身情况良好。因骨血管瘤的部位不同，产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部有轻度不适或轻度疼痛，偶尔摄X线片才发现。重者可出现四肢、括约肌不同程度的功能障碍。神经脊髓受压的可能原因为：①肿瘤蔓延到硬膜外腔；②受累椎体膨大使椎管狭窄变形；③受累椎体发生骨折移位；④血管瘤出血而发生硬膜外血肿。
病因
病因骨血管肉瘤病因不清，可能是肿瘤样畸形或错构瘤所致，骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离，从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺部。
检查
检查影像学检查：①发生在脊柱、颅骨等不规则骨的海绵状血管瘤主要表现为骨小梁广泛吸收。在椎体内非受力骨小梁吸收，持重的纵行骨小梁代偿增粗呈栅栏状为其特征表现；颅骨血管瘤中溶骨性破坏区多破坏外板，周围多有硬化边，肿瘤表浅层出现垂直交叉的粗糙骨小梁，可见与颅骨垂直的类似于日光状放射的骨间隔，需与恶性骨肿瘤的针刺状瘤骨相鉴别；②发生在长骨者表现为骨破坏区沿骨长轴蔓延，呈中心性或偏心性生长，病变处梭形膨胀，局部骨皮质变薄，因肿瘤在血管之间生长形成多个薄的骨问隔使得肿瘤呈泡沫状、囊肿样或网眼状。有时病灶边缘的这种骨间隔也可变粗成放射状排列，在CT上多表现为偏心性膨胀性骨质破坏，内有粗大骨嵴呈小网眼状或密集的点线样高密度骨纹影，病灶边缘可见高密度硬化环；③肿瘤对骨皮质的破坏先从骨内面进行，以致骨皮质变薄，中断。穿破骨皮质后在骨外形成软组织肿块影，内可见骨针，增强扫描肿块呈明显不均匀性强化，有时皮下可出现迂曲的粗大静脉及软组织骨化或静脉石，如影响血供可导致局部肌肉萎缩或骨质疏松等表现。
诊断
诊断诊断要点【垂直型】多见于脊柱。骨小梁广泛吸收，部分骨小梁增生和增厚，出现垂直交叉的粗糙骨小梁，形成栅栏状或大网眼状。椎体的外形及间隙可保持正常。【日光型】多见于颅骨。正面观，被骨血管瘤破坏的透光区可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射，侧面观，阴影内的骨间隔方向与颅骨表面垂直。【泡沫型】多见长骨。肿瘤呈泡沫状囊肿样，多偏心性生长，受累骨骼局部梭形膨胀，周围骨皮质变薄，常无骨膜反应。CT检查可以显示血管瘤内被吸收的骨结构和粗大稀少的骨小梁，还可显示肿瘤的软组织蔓延情况，同时在术前行三维CT检查有利于肿瘤精确定位。
治疗
治疗骨血管肉瘤主要以局部外用和系统用药为主，辅以激光或局部注射等，目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物。①高风险血管瘤：尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔，若有禁忌症，则可系统使用糖皮质激素。②中度风险血管瘤：尽早治疗。早期而菲薄的病灶可给予外用β受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；治疗过程中，若不能控制瘤体生长，则遵循高风险血管瘤方案。③低度风险血管瘤：如果很稳定，可以随诊观察，或尝试使用外用药物，如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险血管瘤方案。④消退期和消退完成期血管瘤的进一步治疗。
预后
预后骨血管肉瘤属于良性肿瘤，早期明确诊断积极规范化治疗大多数患者预后良好，延误治疗或者有并发症预后不佳。
预防
预防本病病因不明确，定期体检早发现、早诊断、早治疗。
参考资料
骨血管肉瘤骨血管瘤