畸形性吞咽困难

畸形性吞咽困难(dysphagiaduetovasculardeformity)又称为颈部畸形性吞咽困难，是因右锁骨下动脉起始部发育畸形并走行异常而压迫食管引起吞咽困难的疾病。别名：颈部畸形性吞咽困难英文名：发病部位：食管就诊科室：胸外科症状：吞咽困难新生儿气促血管硬化多发人群：所有人群治疗手段：手术并发疾病：颈部食管损伤是否遗传：不确定是否传染：否

症状本病的主要临床表现为吞咽困难，婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸，待成年后因血管随年龄增长以及血管硬化，症状更为明显；另外由于位主动脉弓和左主动脉韧带、双主动脉弓还可出现气管压迫症状，表现气促和喘鸣。

病因本病病因是先天性的胚胎发育畸形造成的。胚胎发育期的第4周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。1、迷走右锁骨下动脉：当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常自左锁骨下动脉起始时远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。2、右位主动脉弓和左主动脉韧带：主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。3、双主动脉弓：升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。4、无名动脉或左颈总动脉位置异常无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。

检查1、X线造影检查：双主动脉弓畸形中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹。正常食管的主动脉压迹位于左侧，而右位主动脉弓除在X线平片上见到主动脉位于右侧外，食管造影前后位亦可见到压迹位于右侧，侧位片上食管后方有一深压迹。迷走右锁骨下动脉造成食管的压迹位于后方，对气管的压迫X线表现不明显。大多数病例无须做主动脉造影术。2、食管镜检查：镜检可见横越后壁索条状搏动性隆起，以镜端压迫此隆起时，按压迫的轻重程度，右侧桡动脉减弱或消失，压迫解除后恢复正常。3、CT和MRI检查：可见主动脉弓及其主要分支的解剖畸形。4、内镜检查：在双主动脉弓、右位主动脉弓和左主动脉韧带，内镜检查可见食管后壁有血管压迫形成的局部隆起，其搏动与颈、腕部动脉一致，有食管后位右锁骨下动脉时，镜检可见横越食管后壁处有条索状与动脉搏动一致的隆起。用内镜压迫此隆起时，按压迫轻重程度，右侧桡动脉搏动减弱或消失，压迫放松后恢复正常。

诊断1、诊断：根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。经食管镜检查并结合X线特征，可以确诊。2、鉴别诊断：右锁骨下动脉起始部异常，往往从食管后面压迫食管，钡餐造影在食管后壁可见1cm大小半球状充盈缺损，其边界及黏膜面很平滑，有必要和黏膜下肿瘤鉴别。

治疗1、症状较轻者，一般无需特殊治疗，临床注意护理，进食后出现呕吐的患者，应立即将头偏向一侧，防止呕吐物吸入气管引起窒息。2、手术治疗（1）迷走右锁骨下动脉造成的典型吞咽困难症状，可结扎及切断位于食管后壁的血管，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症，但在成年人中可能出现上肢缺血病状，若出现这种情况，则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。（2）因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带，并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解，并将主动脉固定于脊柱右侧。（3）处理双主动脉弓时，要认清何者为主弓，切断较小的一根主动脉弓，同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主，可先钳夹后弓，若前弓能维持对主动脉远端的血流，可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时，可将血管缝合固定于胸骨上。

预后本病预后良好，大部分病例术后症状立即消失，但亦有喘鸣持续几周。小部分病人中有气管软化者，术后处理较困难。

预防1、做好优生优育工作，育龄夫妇应该做好孕前检查，避免先天畸形的出现。2、定时做好产前检查，避免异常新生儿的出生。3、孕妇从最好从计划怀孕开始就需要补充叶酸，多吃富含叶酸的食物，常见的有红苋菜、菠菜、生菜、芦笋、豆类、酵母、动物肝及苹果、柑桔等。

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