血管畸形引起的吞咽困难
疾病简介
血管畸形引起的吞咽困难，是因右锁骨下动脉起始部发育畸形并走行异常而压迫食管引起吞咽困难的疾病。本病是由于天性大血管畸形压迫食管及气管而出现的异常症状。别名：血管畸形引起咽下困难英文名：发病部位：食管就诊科室：胸外科症状：吞咽困难血管硬化血管畸形多发人群：婴幼儿成年人治疗手段：手术治疗并发疾病：膈疝是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状血管畸形引起的吞咽困难症状主要是吞咽困难。由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难，症状较轻，待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及血管硬化，症状明显。
病因
病因本病病因是先天性的胚胎发育畸形造成的，主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。
检查
检查1.CT和MRI检查：可见主动脉弓及其主要分支的解剖畸形。2.食管镜检查：可见横越后壁索条状搏动性隆起，以镜端压迫此隆起时，按压迫的轻重程度，右侧桡动脉减弱或消失，压迫解除后恢复正常。3.X线食管钡餐造影检查：（1）双主动脉弓畸形中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹；（2）右位主动脉弓除在X线平片上见到主动脉位于右侧外，食管造影前后位亦可见到压迹位于右侧，侧位片上食管后方有一深压迹；（3）迷走右锁骨下动脉造成食管的压迹位于后方，对气管的压迫X线表现不明显。
诊断
诊断1.诊断：根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。经食管镜检查并结合X线特征，可以确诊。2.鉴别诊断：右锁骨下动脉起始部异常，往往从食管后面压迫食管，钡餐造影在食管后壁可见1cm大小半球状充盈缺损，其边界及黏膜面很平滑，有必要和黏膜下肿瘤鉴别。
治疗
治疗1.症状轻者一般不需要治疗。2.症状严重者可进行外科手术，改善和缓解吞咽困难和呼吸困难。手术一般是结扎及切断位于食管后壁的血管，达到的食管减压的目的。可结扎及切断位于食管后壁的血管，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症，但在成年人中可能出现上肢缺血病状，若出现这种情况，则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带，并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解，并将主动脉固定于脊柱右侧。处理双主动脉弓时，要认清何者为主弓，切断较小的一根主动脉弓，同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主，可先钳夹后弓，若前弓能维持对主动脉远端的血流，可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时，可将血管缝合固定于胸骨上。很多病例术后症状立即消失，但亦有喘鸣持续几周。小部分病人中有气管软化者，术后处理较困难。
预后
预后一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性蠕动缺失，而看不到症状的明显进步。
预防
预防1.做好优生优育工作，育龄夫妇应该做好孕前检查，避免先天畸形的出现。2.定时做好产前检查，避免异常新生儿的出生。3.孕妇从最好从计划怀孕开始就需要补充叶酸，多吃富含叶酸的食物，常见的有红苋菜、菠菜、生菜、芦笋、豆类、酵母、动物肝及苹果、柑桔等。
参考资料
血管畸形引起的吞咽困难